קרדיוקיוזה לבבית: מה כדאי לדעת

סרקואידוזיס היא מחלה שמייצרת גרנולומות - גושים של תאים חריגים הדומים לרקמה צלקתית - כמעט בכל איבר בגוף. גרנולומות אלה יכולות להפריע לתפקוד תקין של האיברים שבהם הם מופיעים, ולכן יכולים לייצר מגוון מסחרר של תסמינים ובעיות רפואיות. בגלל גרנולומה של סרקואידוזיס יכול להתרחש כל כך הרבה איברים שונים, אנשים עם מצב זה יכול לחוות תסמינים המערבים את הריאות, העיניים, העור, מערכת העצבים, מערכת העיכול, בלוטות האנדוקרינית - ואת הלב.

סרקואידוזיס לבבי יכול להיות קשה לאבחון. למרות שזה עשוי להיות מצב שפיר יחסית, לפעמים סרקואידוזיס לב יכול לגרום לבעיות רפואיות חמורות, כולל אי ספיקת לב או מוות פתאומי . במקרים אלה, ביצוע אבחון של סרקואידוזיס לבבי, וטיפול בטיפול, הוא קריטי.

מהי סרקואידוזיס?

החוקרים סבורים כי סרקואידוזיס מתפתח כאשר המערכת החיסונית של הגוף מגיבה באופן חריג לכמה חומרים לא מוכרים (כנראה חומר בשאיפה), וכתוצאה מכך היווצרות גרנולומות. נשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר מאשר גברים, ואנשים שחורים נוטים יותר לפתח סרקואידים מאשר לבנים. נטייה לסרקואידוזיס יכולה לפעול גם במשפחות.

הסימפטומים של סרקואידים הם מגוונים למדי. יש אנשים לפתח מצב דמוי שפעת עם עייפות, חום, ירידה במשקל. אחרים יהיו בעיקר תסמינים ריאתיים כגון שיעול, קוצר נשימה , או צפצופים.

בעיות עיניים יכולות לכלול אדמומיות, כאב, ראייה מטושטשת ורגישות לאור. נגעים בעור עשויים לכלול פריחה כואבת, פצעים על הפנים, שינויים בצבע העור, וגושים.

כל שילוב של תסמינים אלה עלול להתרחש. יש אנשים עם סרקואידוזיס לפתח סימפטומים כלשהם, ואת המצב מאובחן אגב כאשר רנטגן החזה נעשה מסיבה אחרת.

מהו סרקואידוזיס לבבי?

Sarcoidosis לב מתרחשת כאשר גרנולומות sarcoid נוצרים בלב. כמו במקרה של סרקואידוזיס באופן כללי, הגילויים של סרקואידוזיס לב הם משתנים למדי מאדם לאדם. אצל אנשים מסוימים סרקואידוזיס לב לא גורם לבעיות כלשהן; באחרים, זה יכול להיות קטלני.

חומרת הסרקואידוזיס הלבבית תלויה במידה של היווצרות גרנולומה בלב, ואיפה בלב מופיעים גרנולומות אלה. בדרך כלל, פחות מ -10% מהאנשים הסובלים מסרקואידוזיס מאובחנים עם מעורבות לב במהלך חייהם

אבל במחקרים שלאחר המוות, כ -70% מהאנשים עם הסרקואידים מתברר שיש להם לפחות גרנולומות לב. זה מצביע על כך שרוב הזמן, סרקואידוזיס לב אינו מייצר בעיות קליניות הניתנות לזיהוי.

כאשר סרקואידוזיס מייצר בעיות לב, עם זאת, בעיות אלו יכולות להיות חמורות.

סימנים ותסמינים של סרקואידוזיס לבבי

הבעיות המיוצרות על ידי sarcoidosis הלב תלוי איפה בלב גרנולומות להופיע. הביטויים הנפוצים ביותר של sarcoidosis לב כוללים:

אבחון סרקואידוזיס לבבי

ביצוע אבחנה של sarcoidosis לב הוא לעתים קרובות מסובך. הבדיקה הסופית ביותר היא ביופסיה לבבית חיובית. עם זאת, לא רק ביופסיה הוא הליך פולשני, אלא גם (כי גרנולומות sarcoid מופצים באופן אקראי) ביופסיה עשוי לחזור כ"נורמלי "גם כאשר סרקואידוזיס לב הוא למעשה נוכחים.

פירוש הדבר הוא, שבדרך כלל, האבחנה של סרקואידוזיס לבבית מתבצעת על ידי שקילת הראיות ממספר גישות אבחון שונות.

ראשית, חשוב לרופאים לדעת מתי עליהם לחפש סרקואידוזיס לבבי. מחפש סרקואידוזיס לב חשוב באנשים ידועים יש סרקואידוזיס המשפיעים על איברים אחרים של הגוף. כמו כן, יש לחשוב על סרקואידוזיס לב בכל אדם צעיר (מתחת לגיל 55) המפתח בלוק לב, הפרעות קצב בחדר הלב או אי ספיקת לב מסיבות לא מוסברות.

אם סרקואידוזיס לב הוא אבחנה שיש לשקול, ביצוע אקו - קרדיוגרם הוא בדרך כלל הבדיקה הלא פולשנית הראשונה שבוצעה. בדיקה זו חושפת לעתים קרובות רמזים חשובים אם קיים סרקואידוס לבבי, כולל במקרים מסוימים אותות הד אופייניים המיוצרים על ידי גרנולומות בתוך שריר הלב.

עם זאת, סריקת MRI לבבית נוטה יותר להראות ראיות של גרנולומות סרקואדיות בתוך הלב, והיא בדרך כלל הבדיקה הלא פולשנית של בחירה. סריקות PET של הלב הן גם רגישות למדי לאיתור גרנולומות סרקואדיות של הלב, אך סריקות PET זמינות פחות מאשר סריקות MRI.

תקן הזהב לאבחון סרקואידוזיס לבבי הוא ביופסיה של שריר הלב, אשר ניתן לבצע במהלך צנתור לב. עם זאת, כפי שכבר צוין, גילוי גרנולומות בשיטה זו, גם כאשר הם נוכחים, נעשה בהצלחה פחות ממחצית הזמן.

ברוב המקרים, בהתבסס על שילוב של סימנים ותסמינים קליניים, בדיקות לא פולשניות, ובדיקה פולשנית, קביעת נוכחות או היעדר של סרקואדיס לבבי יכולה להתבצע ברמה גבוהה של ביטחון.

כיצד מטפלים בסרקואידוזיס לבבי?

אם סרקואידוזיס לבבי קיים, הטיפול מכוון הן להאט או לעצור את התקדמות הסרקואידוזה עצמה, והן במניעת או בטיפול בתוצאות הלב הקשות ביותר של מחלה זו.

טיפול בסרקואידוז עצמו

תרפיה שמכוונת לסרקואידוזיס עצמה מנסה לדכא את התגובה החיסונית שגורמת להיווצרות של גרנולומות. ב סרקואידוזיס, זה נעשה בדרך כלל עם טיפול glucocorticoid (סטרואידים), בדרך כלל עם פרדניזון. לעתים קרובות, מינונים גבוהים הם prescribed בתחילה (40-60 מ"ג / יום). במהלך השנה הראשונה, מינון זה מצטמצם בהדרגה ל 10-15 מ"ג ליום, והוא נמשך לפחות שנה או שנתיים.

אם ההערכה מחדש מראה כי הסרקואידוזיס הפך יציב (כלומר, אין ראיות נוספות על היווצרות גרנולומה בכל מקום בגוף, ופתרון של סימפטומים כלשהם שנגרמו על ידי הסרקואידוזיס), ייתכן שניתן יהיה להפסיק את הטיפול בסטרואידים.

אצל אנשים שלא מגיבים לטיפול בסטרואידים, ייתכן שיהיה צורך בדלקות חיסון אחרות, כגון כלורוקין, ציקלוספורין או מטוטרקסט.

טיפול ביטויי הלב של סרקואידוזיס

התוצאה החשש ביותר של סרקואידוזיס לב הוא מוות פתאומי, שנגרם על ידי בלם לב או טכיקרדיה חדרית. קוצב לב קבוע צריך להיות מושתל אצל כל אדם עם סרקואידס לב שבו סימנים של התפתחות בלוק לב נראו על electrocardiogram .

Implable cardioverter-defibrillators (ICDs) ניתן להשתמש כדי למנוע מוות פתאומי הפרעות קצב חדרית. חברות מקצועיות לא הצליחו לפתח קווים מנחים ברורים לגבי אנשים עם סרקואידוזי לב צריכים לקבל ICD. עם זאת, רוב המומחים ממליצים עליהם באנשים עם סרקואידוזיס אשר הפחיתו באופן משמעותי שברים פליטה החדר השמאלי , או ששרדו פרקים של טכיקרדיה חדרית מתמשכת או פרפור חדריית .

בנוסף, ביצוע מחקר electrophysiology יכול לסייע בקביעת אילו אנשים עם סרקואידוזיס לב הם בסיכון גבוה במיוחד למוות פתאומי הפרעות קצב חדרית, ולכן מי צריך להיות ICD.

אם מחלת לב valvular נגרמת על ידי sarcoidosis לב קיים, ניתוח צריך להיחשב באמצעות אותם הקריטריונים המועסקים עבור כל אחד אחר עם בעיות שסתום הלב.

אם מתרחשת אי ספיקת לב, אנשים עם סרקואידוזיס לב צריך לקבל טיפול אגרסיבי זהה לאי ספיקת לב המשמשת עבור כל אדם עם מצב זה. אם אי ספיקת הלב שלהם הופכת חמורה ואינה מגיבה עוד לטיפול רפואי, אנשים עם סרקואידוזיס צריכים לקבל את אותו שיקול להשתלת לב הניתנת לכל אחד אחר עם אי ספיקת לב. למעשה, התוצאות שלהם לאחר השתלת לב נראה טוב יותר מאשר את התוצאות שדווחו עבור אנשים שיש השתלה עבור גורמים אחרים הבסיסית.

מילה מ

כמו במקרה של סרקואידוזה באופן כללי, סרקואידוזיס המשפיע על הלב יכול להיות מגוון שלם של ביטויים, החל שפיר לחלוטין קטלני. אם יש סיבה לחשוד סרקואידס לב, חשוב לעשות את הבדיקה הדרושים כדי להפוך או לשלול את האבחנה. עבור אדם שיש לו סרקואידוזיס לבבי, טיפול מוקדם ואגרסיבי (הן עבור הסרקואידוזיס עצמו והן עבור ביטוייו הלבביים) יכול לשפר במידה ניכרת את התוצאה.

> מקורות:

> בירני DH, סאואר WH, Bogun F, et al. HRS מומחה בהסכמה על האבחון וניהול של אריתמים קשורה סרקואידוס לב. קצב הלב 2014; 11: 1305.

> קים JS, ג'ודסון MA, דונינו R, et al. סרקואידוזיס לבבי. Am Heart J 2009; 157: 9.

> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. השתלת לב לב סוף שלב כשל בשל סרקואידוז לב. השתלת פרו 2013; 45: 2384.

> Soejima K, Y. H. את העבודה ואת הטיפול של חולים עם סרקואידוזיס לב או תת קליני: עם דגש על הפרעות קצב הלב המשויך. J קרדיובסק Electrophysiol 2009; 20: 578.