סקירה כללית
קרדיומיופתיה מוגבלת היא הפחות נפוצה מבין שלוש הקטגוריות הכלליות של קרדיומיופתיה, או מחלה של שריר הלב. שתי הקטגוריות האחרות הן קרדיומיופתיה מורחבת , קרדיומיופתיה היפרטרופית .
קרדיומיופתיה מוגבלת חשובה משום שהיא מייצרת לעיתים קרובות אי ספיקת לב , ובהתאם לסיבה הבסיסית, אי ספיקת הלב עשויה להיות קשה לטיפול ביעילות.
מכיוון שהטיפול בהפרעה זו עלול להיות מסובך, כל אדם עם קרדיומיופתיה מוגבלת צריך להיות תחת טיפול של קרדיולוג.
הַגדָרָה
ב קרדיומיופתיה מגבילה, מסיבה זו או אחרת שריר הלב מפתחת "נוקשות" חריגה. בעוד שריר הלב הנוקשה עדיין מסוגל להתכווץ בצורה נורמלית, ולכן הוא מסוגל לשאוב דם, הוא אינו מסוגל להירגע לחלוטין במהלך השלב הדיאסטולי של פעימות הלב. (Diastole הוא שלב "מילוי" של מחזור הלב - הזמן בין פעימות הלב, כאשר החדרים מתמלאים בדם). אי ספיקת רלקסציה זו מקשה על חדרי החדר להתמלא בדם במהלך הדיאסטולה.
המילוי המוגבל של הלב (אשר נותן מצב זה שם) גורם הדם "לגבות" כפי שהוא מנסה להיכנס החדרים, אשר יכול לייצר גודש הריאות ובאיברים אחרים.
שם נוסף למילוי מוגבל של הלב במהלך דיאסטולה הוא "חוסר תפקוד דיאסטולי", וסוג אי ספיקת הלב שהיא מייצרת נקרא אי ספיקת לב דיאסטולית.
בעיקרו של דבר, קרדיומיופתיה מגבילה היא אחת הסיבות הרבות לאי ספיקת לב דיאסטולית, אם כי נדירה יחסית.
גורם ל
ישנם מספר תנאים שעלולים לייצר קרדיומיופתיה מגבילה. במקרים מסוימים, לא ניתן לזהות סיבה ספציפית, ובמקרה זה קרדיומיופתיה כואבת להיות "אידיופטית". עם זאת, קרדיומיופתיה מגבילה אידיופטית צריכה להיות מאובחנת רק כאשר כל הגורמים הפוטנציאליים האחרים כבר חיפשו, ופסק.
סיבות אחרות אלה כוללות:
- מחלות דלקתיות כגון עמילואידוזיס , סרקואידוזיס , תסמונת הורלר , מחלת גושה וחדירה שומנית.
- כמה הפרעות משפחתיות כי הם גנטיים בטבע, כולל pseuoxanthoma elasticum.
- מחלות אחסון כולל מחלת פאברי , מחלת אחסון גליקוגן והמוכרומטוזיס .
- תנאים שונים אחרים כולל סקלרודרמה , תסמונת hypereosinophilic , פיברוזיס endomyocardial, תסמונת קרצינואידים , סרטן גרורתי, הקרנות או כימותרפיה.
מה כל אלה הפרעות סיבתיות יש משותף כי הם מייצרים תהליך כלשהו שמפריע לתפקוד תקין של שריר הלב, כגון חדירה תאית חריגה, או הפקדות חריגות. תהליכים אלה נוטים לא להפריע יותר מדי עם התכווצות שריר הלב, אך הם מפחיתים את גמישות שריר הלב ובכך להגביל את מילוי החדרים עם הדם.
תסמינים
הסימפטומים אנשים חווים עם cardiomyopathy מגבילים דומים הסימפטומים המתרחשים עם צורות אחרות של אי ספיקת לב . הסימפטומים הם בעיקר עקב גודש של הריאות, גודש של איברים אחרים, וחוסר יכולת להגדיל כראוי את כמות הדם הלב משאבות במהלך המאמץ.
כתוצאה מכך, הסימפטומים הבולטים עם קרדיומיופתיה מגבילה הם קוצר נשימה (קוצר נשימה), בצקת (נפיחות ברגליים ובקרסוליים), חולשה, עייפות, סובלנות מופחתת במידה ניכרת לפעילות גופנית, דפיקות לב . עם cardiomyopathy קשה מגבילים, גודש של איברי הבטן יכול להתרחש, לייצר כבד מוגדל וטחול, מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן).
אִבחוּן
כמו ברוב צורות של אי ספיקת לב, האבחנה של cardiomyopathy מגבילה תלוי תחילה על הרופא להיות ערני על האפשרות כי מצב זה עשוי להיות נוכח בעת ביצוע היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית.
אנשים עם קרדיומיופתיה משמעותית מגבילים עשויים להיות טכיקרדיה יחסית (קצב לב מהיר) במנוחה, והתפשטות הוורידים בצוואר. הממצאים הפיזיים האלה, כמו גם הסימפטומים, נוטים להיות דומים לאלה הנראים עם דלקת קרום הלב . למעשה, הבחנה קרדיומיופתיה מגבילה מ קרום הלב הוא בעיה קלאסית קרדיולוגים בהכרח להתמודד על בחינות הסמכה הלוח שלהם. (במבחן, התשובה קשורה לקולות הלב האזוטריים שנוצרו על ידי שני תנאים אלה - "דליפה של s3" עם קרדיומיופתיה מוגבלת לעומת "דפיקה קרום הלב" עם דלקת קרום הלב).
האבחנה של קרדיומיופתיה מוגבלת יכולה בדרך כלל להיות מאושרת על ידי ביצוע echocardiography , אשר מראה דיאסטולי תפקוד לקוי של מילוי מגביל של החדרים. אם הסיבה הבסיסית היא מחלה מסתננת כגון עמילואידוזיס, בדיקת ההד עשויה גם להראות ראיות של פיקדונות חריגים בשריר החדר. סריקת MRI קרדיאלית יכולה גם לסייע באבחון, ובמקרים מסוימים יכולה לסייע בזיהוי סיבה בסיסית. ביופסיה של שריר הלב יכולה גם להיות שימושית מאוד בביצוע האבחנה כאשר קיימת מחלה מסתננת או אחסון.
יַחַס
אם זוהתה סיבה בסיסית של Cardiomyopathy מגבילים, טיפול אגרסיבי בסיבה הבסיסית עשוי לסייע בהפיכת או הפסקת התקדמות של קרדיומיופתיה מגבילה. למרבה הצער, אין טיפול ספציפי אשר הופך באופן ישיר את cardiomyopathy כובל עצמו.
ניהול קרדיומיופתיה מוגבלת מכוונת לשלוט בצפיפות ריאות ובצקת על מנת להפחית את הסימפטומים. זה נעשה באמצעות רבים מאותן תרופות המשמשות לאי ספיקת לב בשל קרדיומיופתיה מורחבת .
חומרים משתנים , כגון Lasix (furosemide), נוטים להציע את היתרון הברור ביותר בטיפול באנשים עם קרדיומיופתיה מוגבלת. עם זאת, ניתן לגרום לאנשים עם מצב זה "יבש מדי" עם משתנים, עוד הפחתת מילוי של החדרים במהלך diastole. מעקב צמוד אחר מצבם הוא הכרחי, מדידת משקל לפחות מדי יום ובדיקת מעת לעת בדיקות דם כדי לחפש עדויות של התייבשות כרונית. המינון האופטימלי של משתנים עשוי להשתנות עם הזמן, כך ערנות זו היא דרישה כרונית.
השימוש בחוסמי תעלות סידן יכול להיות יעיל על ידי שיפור ישיר של תפקוד הדיאסטולי של הלב, ועל ידי האטת קצב הלב כדי לאפשר יותר זמן למילוי החדרים בין פעימות הלב. מסיבות דומות, חוסמי ביתא יכולים גם להיות מועילים.
יש כמה ראיות לכך מעכבי ACE עשוי להיות לטובת לפחות כמה אנשים עם cardiomyopathy מגבילים, אולי על ידי הפחתת נוקשות שריר הלב.
אם פרפור פרוזדורי קיים, זה קריטי כדי לשלוט על קצב הלב כדי לאפשר זמן מספיק כדי למלא את החדרים. השימוש של חוסמי סידן ערוץ חוסמי בטא יכול בדרך כלל להשיג מטרה זו.
אם הטיפול הרפואי נכשל לשלוט על הסימפטומים של קרדיומיופתיה מגבילה, השתלת לב יכולה להפוך לאופציה שיש לשקול.
הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה מגבילה נוטה להיות גרועה יותר אצל גברים, באנשים מעל גיל 70, ובאנשים שסובלים מקרדיומאתיה נגרמת על ידי מצב עם פרוגנוזה גרועה, כגון עמילואידוזיס.
סיכום
קרדיומיופתיה מוגבלת היא צורה נדירה של אי ספיקת לב. כל מי שיש לו את המצב הזה צריך עבודה רפואית מלאה כדי לחפש את הגורמים הבסיסיים, וגם צריך ניהול זהיר וממושך כדי למזער את הסימפטומים ולמטב תוצאות לטווח ארוך.
> מקורות:
> אליוט P, אנדרסון B, Arbustini E, et al. סיווג של קרדיומיופתיות: הצהרת עמדה של החברה האירופית של קרדיולוגיה קבוצת עבודה על מחלת לב קרום הלב ו מחלות לב. Eur הלב J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, פרנסיס JM, Myerson S, et al. תפקידה של Cardiovascular תהודה מגנטית תהודה בכישלון הלב. J Am Coll קרדיול 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. קרדיומיופתיה מוגבלת. N Engl J Med 1997; 336: 267.