סקלרודרמה אינה מחלה אחת
סקלרודרמה היא סימפטום של קבוצה של מחלות מסובכות על ידי גידול חריג של רקמת חיבור , הרקמה התומכת בעור ובאיברים הפנימיים. ראומטולוגים רבים מתייחסים למחלה כאל טרשת מערכתית ומעורבות העור כמו סקלרודרמה. Scleroderma פשוטו כמשמעו פירושו "עור קשה", נגזר המילים היוונית Sklerosis (כלומר קשיות) ו derma (כלומר העור).
סקלרודרמה נחשבת גם מחלה ראומטית (תנאים המאופיינים בדלקת וכאב בשרירים, במפרקים או ברקמות סיביות) ומחלת רקמת חיבור.
סוגים מסוימים של סקלרודרמה יש תהליך חריג מוגבל אשר בעיקר עושה את העור קשה חזק. סוגים אחרים הם מסובכים יותר, המשפיעים על כלי הדם ועל איברים פנימיים כגון הלב, הריאות והכליות.
ישנם שני סוגים עיקריים של סקלרודרמה: סקלרודרמה מקומית, אשר משפיעה רק על חלקים מסוימים של הגוף וכולל סקלרודרמה ליניארית מורפיאה, ו טרשת מערכתית, אשר משפיע על הגוף כולו.
סקלרודרמה מקומית
סוגים מקומיים של סקלרודרמה משפיעים על העור ועל רקמות הקשורות, ולפעמים את השריר מתחת. איברים פנימיים אינם מושפעים.
סקלרודרמה מקומית לעולם לא יכולה להתקדם לסוג המערכת של המחלה. סוגים מקומיים יכולים להשתפר עם הזמן, אך השינויים בעור המתרחשים כאשר המחלה פעילה יכולה להיות קבועה.
זה יכול להיות רציני ומשבית.
ישנם שני סוגים של scleroderma מקומי: morphea ו ליניארי.
מורפיאה
כתמים אדמדמים של עור המתעבים לשטחים דמויי סגלגל הם ייחודיים לסוג של מורפאה של סקלרודרמה מקומית. מרכזי המדבקות הם שנהב, עם גבולות סגולים. הטלאים יכולים להתרחש על החזה, הבטן, הגב, הפנים, הזרועות והרגליים.
הטלאים בדרך כלל מזיעים מעט ויש להם מעט צמיחת שיער. מורפיאה יכולה להיות ממוקמת (מוגבלת למדבקה אחת או אחת, הנעה בין חצי אינץ 'ועד 12 אינץ'), או הכללה (כתמי עור קשים וכהים ומתפשטים על פני שטחים גדולים יותר של הגוף). מורפאה בדרך כלל דועכת בתוך שלוש עד חמש שנים, אבל אנשים יכולים לקבל תיקוני עור כהים, וחולשה שרירים נדירה, אם כי.
ליניארי
קו יחיד או להקה בודדת של עור מעובה, בצבע לא נורמלי אופייני בדרך כלל לסוג הליניארי של סקלרודרמה מקומית. הקו בדרך כלל פועל על זרוע או רגל אבל יכול לרוץ במורד המצח.
טרשת נפוצה
טרשת מערכתית לא רק משפיעה על העור, אלא גם כרוכה בכלי הדם ובאיברים העיקריים.
תסמונת CREST
אנשים עם טרשת מערכתית לעיתים קרובות יש את כל הסימפטומים הבאים, המכונה תסמונת CREST, ראשי תיבות של:
- מסרטן: היווצרות של סידן הפקדות ברקמת החיבור.
- תופעת Raynaud: כלי דם קטנים של הידיים או הרגליים חוזה בתגובה לקור או חרדה.
- תפקוד של הוושט: תפקוד לקוי של הוושט מתרחשת כאשר השרירים החלקים בוושט מאבדים את התנועה הרגילה.
- Sclerodactyly: עור עבה הדוק על אצבעותיך תוצאה של הפקדות של קולגן עודף בתוך שכבות העור.
- Telangiectasias: כתמים אדומים קטנים על הידיים והפנים נגרמות על ידי נפיחות של כלי דם זעירים.
סקלרודרמה מוגבלת
טרשת מערכתית מחולקת לשתי קטגוריות, מוגבלות ומפוזרות.
Scleroderma מוגבלת בדרך כלל יש התחלה הדרגתית מוגבל באזורים מסוימים של העור, כגון אצבעות, ידיים, פנים, זרועות תחתונות, ורגליים.
התופעה של Raynaud הוא מנוסה לעתים קרובות במשך שנים רבות לפני עבות העור ניכרת. אחרים חווים בעיות עור על פני רוב הגוף המציג שיפור לאורך זמן, משאיר רק את הפנים ואת הידיים עם עור הדוק, סמיך. סרטן ו telangiectasias לעתים קרובות בצע.
סקלרודרמה מוגבלת מכונה לעתים תסמונת CREST בשל הדומיננטיות של סימפטומי CREST בחולים אלו.
סקלרודרמה מתפזרת
סקלרודרמה מפוזר בדרך כלל יש התחלה פתאומית. עיבוי העור מתפתח במהירות ומכסה הרבה של הגוף, בדרך כלל בדפוס סימטרי. איברים פנימיים עיקריים עלולים להיפגע. הסימפטומים הנפוצים עם סקלרודרמה מפוזרים כוללים:
- עייפות
- אובדן תיאבון או אובדן משקל
- התנפחות מפרקים
- כאב מפרקים
העור יכול להתנפח, נראה מבריק, ולהרגיש חזק ו מגרדת. הנזק של סקלרודרמה מפוזר מתרחשת על פני תקופה של כמה שנים.
לאחר כשלוש עד חמש שנים, המטופלים נוטים לייצב, שלב שבו ההתקדמות נראית קטנה והתסמינים נחלשים - אך בהדרגה, שינויים בעור מתחילים שוב. שלב מוכר כמו ריכוך מתרחשת, שבמהלכה פחות קולגן הוא עשה את הגוף rids עצמה של קולגן עודף.
האזורים האחרונים מעובים הם ריכוך הפוך. העור של המטופל חוזר למה שנראה נורמלי בעוד העור של אחרים הופך להיות רזה ושביר. חולים עם סקלרודרמה מפוזרת עומדים בפני הפרוגנוזה הקריטית ביותר אם הם מפתחים סיבוכים חמורים בכליות, הריאות, הלב ודרכי העיכול.
פחות משליש מהחולים הסובלים מהפרשת סקלרודרמה מפתחים סיבוכים חמורים באיברים הנ"ל.
טרשת נפוצה סינוס
חלקם מכירים טרשת מערכית סקלרודרמה כקטגוריה שלישית של טרשת מערכתית. צורה זו משפיעה על כלי הדם ואיברים פנימיים, אך לא על העור.
מילה מ
חשוב להבין איזה סוג של טרשת מערכתית אתה מאובחן על מנת לבחור את הטיפול הטוב ביותר שעובד בשבילך. למרות שאין תרופה עבור טרשת מערכתית או סקלרודרמה, ישנן אפשרויות זמינות כדי לעזור לך לנהל את המצב שלך, להפחית סימפטומים, ולהמשיך לחיות טוב.
> מקורות:
> מידע על סקלרודרמה על בריאות. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys ספר לימוד של Rheumatology . פילדלפיה, PA: Elsevier / Saunders; 2013.