סוג של סרטן הדם נמצא בעיקר מבוגרים
לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML) היא סוג של סרטן שמתחיל בתחילה במוח העצם שבו תאי הדם מיוצרים ואז עובר במהירות לתאי הדם עצמם. משם, הסרטן יכול להתפשט לחלקים אחרים של הגוף, כולל הכבד, הטחול, העור, המוח, חוט השדרה.
AML משפיע על כמיליון אנשים מדי שנה ומוביל עד 150,000 מקרי מוות.
בארצות הברית לבדה, בין 10,000 ל -18,000 מקרים מאובחנים מדי שנה.
שלא כמו צורות אחרות של לוקמיה , אשר נוטים להכות את הצעירים, AML בדרך כלל משפיע על מבוגרים מעל גיל 65. בקרב קבוצת גיל זו, שיעור ההישרדות של חמש שנים הוא נמוך יחסית, מרחף סביב חמישה אחוזים בלבד. שיעורי ריפוי בקרב מבוגרים צעירים נוטים טוב יותר עם מקום בין 25 אחוזים ל 70 אחוז השגת הפוגה מלאה לאחר כימותרפיה.
מאפייני מחלות
לוקמיה היא קבוצה מגוונת של סוגי סרטן המשפיעים על רקמות הדם ועל תאי הדם עצמם. בעוד המחלה משפיעה בעיקר על תאי דם לבנים , כמה צורות של המחלה תוקפים סוגים אחרים של תאים.
במקרה של AML, המונח "חריף" משמש מכיוון שהסרטן מתקדם במהירות, ואילו "מיאלואיד" מתייחס הן למח העצם והן לסוגים הספציפיים של תאי הדם שיוצר מח עצם.
AML מפתחת בתאי דם לא בשלים הידועה בשם myeloblast.
אלו הם התאים, שבנסיבות רגילות, היו מתפתחים לתאי דם לבנים מלאים, כגון גרנולוציטים או מונוציטים . עם זאת, עם AML, myeloblasts יהיה למעשה להיות "קפוא" במצבם הלא בוגר אך ממשיכים להכפיל ללא ביקורת.
שלא כמו תאים נורמליים בעלי תוחלת חיים ספציפית, תאים סרטניים הם למעשה "אלמוות" וימשיך לשכפל ללא סוף.
עם AML, תאי הדם סרטניים בסופו של דבר הקהל החוצה את אלה נורמלי ואף להפריע להתפתחות של תאי דם לבנים חדשים, כדוריות דם אדומות (אריתרוציטים), טסיות דם ( thrombocytes ).
AML הוא בניגוד לדוקטורן הלימפוציטים החריפה (ALL), אשר משפיעה על סוג אחר של תא דם לבן המכונה לימפוציטים . בעוד AML משפיע בעיקר על מבוגרים, כולם בעיקר מכה ילדים בגילאי 2-5.
סימנים מוקדמים ותסמינים
הסימפטומים של AML קשורים ישירות לתזוזה של תאי דם נורמליים על ידי תאים סרטניים. היעדר תאי הדם הרגילים יכול להשאיר אדם פגיע לזיהום ומחלות אחרות שהגוף יכול היה למנוע.
לשם הדגמה, תאי דם לבנים הם מרכזיים במערכת החיסונית. תאי הדם האדומים, לעומת זאת, אחראים לנשיאת חמצן לסילוק פחמן דו-חמצני מרקמות, בעוד שטסיות הדם הן המפתח לקרישת הדם.
ההדלדלות של כל אחד מהתאים הללו עלולה להוביל למפל של סימפטומים, לעתים קרובות שאינם ספציפיים וקשים לאבחון. דוגמאות מכילות:
- מחסור של תאי דם לבנים יכול להגדיל את הסיכון של זיהומים כי לא ייעלם. אלה כוללים תסמינים הקשורים לחוסר לוקיאוציטים (לוקופניה) או נויטרופילים ( נויטרופניה ).
- מחסור של כדוריות דם אדומות יכול להוביל לאנמיה אשר יכול להתבטא עם סימפטומים של עייפות, חיוור, קוצר נשימה, כאבי ראש, סחרחורת, וחולשה.
- מחסור טסיות יכול להוביל thrombocytopenia ופיתוח של דימום חניכיים, חבורות מוגזמת או דימום, או תכופים או דימום חמור.
בשלב מאוחר יותר תסמינים
ככל שהמחלה מתקדמת, עוד סימפטומים נוספים יכולים להתפתח. מאחר ותאי לוקמיה גדולים מתאי דם לבנים נורמליים, הם נוטים יותר להיתקע בכלי הדם הקטנים יותר של מערכת הדם או לאסוף איברים שונים בגוף.
בהתאם למקום שבו מתרחשת החסימה, אדם עשוי לחוות:
- Chloromas , אוסף מוצק של תאים שיכולים להתפתח לסירוגין, כמו מסה דמוית גידול מחוץ למח העצם, פריחה דמוית פלאק, או דימום כואב דלקת של החניכיים
- לוקוסטאזיס , מצב חירום רפואי שבו החסימה יכולה להוביל לתסמינים דומים לשבץ
- תסמונת סוויט , פריחת עור כואבת המופיעה בעיקר על זרועות, ראש, רגליים וגזע
- פקקת ורידים עמוקים (DVT) שבה הווריד ייחסם, לרוב ברגל
- תסחיף ריאתי (PE) , חסימה של עורק הריאה
- הבטן בטן עקב הצטברות של תאים הטחול והכבד
- לוקמיה של קרום המוח, המתבטאת בהפרעות עצבים מרכזיות כגון כאבי ראש, הקאות, ראייה מטושטשת, התקפים, איזון בעיות, חוסר תחושה בפנים
פחות נפוץ, AML יכול להשפיע על הכליות, בלוטות הלימפה, העיניים, או האשכים.
גורם גורמי סיכון
ישנם מספר גורמי סיכון הקשורים AML. עם זאת, לאחר אחד או אפילו כמה גורמים אלה לא אומר שאתה תקבל לוקמיה. עד כה, אנחנו עדיין לא מבינים למה תאים מסוימים פתאום להפוך לסרטן בעוד אחרים לא.
מה שאנחנו יודעים הוא כי סרטן נגרמות על ידי שגיאת קידוד גנטי כי לפעמים יכול להתרחש כאשר התא מתחלק. אנו מתייחסים לזה כאל מוטציה. בעוד שהרוב המכריע של המוטציות אינו מוביל לסרטן, ישנם מקרים בהם טעות תבטל "בטל" משהו הקרוי גן מדכא גידולים שמכתיב כמה זמן חיי התא. אם זה קורה, תא לא נורמלי יכול פתאום לשכפל מתוך שליטה.
ישנם מספר גורמי סיכון הקשורים זה:
- לעשן
- חשיפה תעסוקתית לכימיקלים, במיוחד לבנזין
- תרופות כימותרפיות מסוימות בסרטן, כולל cyclophosphamide , mchlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin ו- carboplatin
- חשיפה לקרינה גבוהה, כמו עם הקרנות סרטניות
- בעקבות הפרעות כרוניות מסוימות בדם כגון מחלת מיאלופוליפרטיב (MPS) או תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS)
- לאחר הפרעות מולדות מסוימות כגון תסמונת דאון , אנמיה Fanconi , ו neurofibromatosis סוג 1
מסיבות שאינן ידועות, גברים הם 67% יותר סיכוי לקבל AML מאשר נשים.
אִבחוּן
אם AML נחשד, האבחנה תתחיל בדרך כלל בבחינה גופנית ובדוק את ההיסטוריה הרפואית והמשפחתית של האדם. במהלך הבחינה, הרופא ישלם תשומת לב רבה סימנים כמו חבורות נרחב, דימום, דימום, או כל חריגה של העיניים, הפה, הכבד, הטחול, או בלוטות הלימפה. ספירת דם מלאה (CBC) תבוצע גם כדי לזהות כל חריגות בהרכב הדם.
בהתבסס על ממצאים אלה, הרופא רשאי להזמין מספר בדיקות שיאשרו את האבחנה. אלה עשויים לכלול:
- שאיפת מוח עצם בה מוחזקים תאי מוח העצם על ידי החדרת מחט ארוכה לעצם, בדרך כלל סביב הירך
- ביופסיה מוח העצם שבה מחט גדולה יותר מוכנס עמוק לתוך העצם כדי לחלץ תאים
- לנקב מותני (ברז השדרה) שבו מחט קטנה מוכנס בין העצמות o עמוד השדרה כדי לחלץ נוזל מוחי (CSF )
- בדיקות הדמיה כגון צילומי רנטגן, אולטרסאונד או טומוגרפיה ממוחשבת (CT )
- דם בדם היקפי שבו הדם נבדק מתחת למיקרוסקופ, בדרך כלל עם צבעים לא רק להדגיש את תאי לוקמיה אבל לעזור להבדיל בין AML ו ALL
- Cytometry זרימה שבה חלבונים הגנתי, הנקראים נוגדנים AML, הם הציגו לתוך דם או CSF מדגם כדי לאשר את נוכחותם של תאים AML
- Cytogenetics שבו תאים לוקמיה "גדלים" במעבדה ולאחר מכן נבדק תחת מיקרוסקופ אלקטרונים כדי לזהות את המוטציות הספציפיות על ידי דפוסי כרומוזומליות שלהם
הַצָגָה
שלב הסרטן מבוצע על מנת לקבוע באיזו מידה התפשט הסרטן. זה, בתורו, עוזר לרופא לקבוע את מהלך הטיפול המתאים, כך שהאדם אינו מתחייבת או overtreated. ההיערכות גם מסייעת לחזות כמה זמן האדם צפוי לשרוד לאחר הטיפול.
מכיוון ש- AML אינו כרוך בגידול של גידול ממאיר הנמצא בסוגי סרטן אחרים, הוא אינו יכול להיות מבוים עם המתודולוגיה הקלאסית של TNM (גידול / בלוטות לימפה / ממאירות ).
קיימות שתי מתודולוגיות שונות המשמשות בשלב AML: סיווג ה- AML של צרפת-אמריקן-בריטי (FAB) ו- WHO (ארגון הבריאות העולמי) של ארגון ה- AML.
FAB קפה
הסיווג הצרפתי-אמריקאי-בריטי (FAB) פותח בשנות ה -70 והשלכות המחלה על פי סוג הבגרות של התא הפגוע.
הרציונל של ההיערכות הוא פשוט: AML יהיה בדרך כלל בצע דפוס שבו myeloblasts בוגרים הם התאים הראשונים להיות מושפעים. עם התקדמות המחלה, היא תתחיל להשפיע על מיאלובלסטים בשלבים מאוחרים יותר של התבגרות ולאחר מכן להתקדם לתאי הדם הלבנים הבוגרים (כגון מונוציטים ואאוזינופילים) לפני המעבר לתאי דם אדומים (אריתרוציטים) ולבסוף למיקאריובלסטים (תאי טסיות בוגרים).
התקדמות זו תספק לפתולוג את המידע הדרוש כדי לדעת כיצד מתקדם הסרטן.
FAB טווחי הזמני מ M0 (עבור AML מוקדם) ל M7 (עבור AML מתקדם) כדלקמן:
- M0: לא מובחנת לוקמיה מיאלובלסטית חריפה
- M1: לוקמיה מיאלובלסטית חריפה עם התבגרות מינימלית
- M2: לוקמיה מיאלובלסטית חריפה עם התבגרות
- M3: לוקמיה promyelocytic חריפה
- M4: לוקמיה מיאלומונוציטית חריפה
- M4 EOS: לוקמיה מיאלומונוציטית חריפה עם אאוזינופיליה
- M5: לוקמיה מונוציטית חריפה
- M6: לוקמיה אריתרוציטית חריפה
- M7: לוקמיה מגקריובלסטית חריפה
מיון WHO
ארגון הבריאות העולמי פיתח שיטה חדשה לסיווג AML בשנת 2008. בניגוד למערכת ה- FAB, הסיווג של WHO מביא בחשבון את המוטציות הכרומוזומליות הספציפיות שנמצאו במהלך ניתוח ציטוגנטי. היא גם גורמת למצבים רפואיים שיכולים לשפר או להחמיר את התחזית (הפרוגנוזה) של האדם הנפגע.
מערכת ה- WHO היא דינמית הרבה יותר בהערכתה את המחלה, וניתן לפרק אותה באופן כללי כדלקמן:
- AML עם הפרעות גנטיות חוזרות (כלומר, מוטציות גנטיות ספציפיות, אופייניות)
- AML עם שינויים הקשורים myelodysplasia (כלומר, נוכחות של MDS, MDP, או הפרעות myeloblastic אחרים)
- טיפולים מיאלואידים הקשורים לטיפול (כלומר, הקשורים לכימותרפיה קודמת או הקרנות)
- סרקומה מיאלואידית (כלומר, AML המלווה בכלורומה)
- התפשטות מיאלואידית קשורה לתסמונת דאון
- Blasmacytoid dandritic תא ניאופלסמה (צורה אגרסיבית של סרטן המאופיין על ידי נגעים בעור)
- AML לא מסווגים אחרת (למעשה את שבעת השלבים FAB המערכת עם שתי סיווג מחלות נוספות)
יַחַס
אם מאובחנים עם AML, את הטופס ואת משך הטיפול יקבע במידה רבה על ידי השלב של הסרטן ואת הבריאות הכללית של הפרט.
בדרך כלל, הטיפול יתחיל עם כימותרפיה. זה עשוי לכלול תרופות הדור המבוגר, כי הם יכולים להשפיע על תאים סרטניים ולא סרטניים ועוד תרופות ממוקדות הדור כי אפס על תאים סרטניים לבד.
משטר כימותרפי סטנדרטי נקרא "7 + 3" כי תרופה כימותרפית המכונה cytarabine ניתנת כמו עירוי תוך ורידי רציף (IV) במשך שבעה ימים ואחריו שלושה ימים רצופים של תרופה נוספת המכונה אנתרציקלין . עד 70% מהאנשים עם AML יגיעו לרמיסיה לאחר טיפול "7 + 3".
עם זאת, מספר קטן של תאים לוקמיה צפויה להישאר בעקבות כימותרפיה, מה שמוביל להישנות ברוב המקרים. כדי למנוע זאת, הרופאים יקבעו טיפול מתמשך המבוסס על תוצאות לאחר הטיפול של האדם ומצבו הבריאותי.
אצל אנשים עם מחוונים אבחונים טובים, הטיפול עשוי לכלול רק 3-5 קורסים של כימותרפיה אינטנסיבית, הנקראים כימותרפיה מאוחדת.
עבור אלה בסיכון גבוה של הישנות, אחרים, טיפולים אגרסיביים יותר ייתכן שתידרש כולל השתלת תא גזע אם התורם ניתן למצוא. פחות מומלץ, ניתוח או הקרנות מומלץ.
בגלל כימותרפיה של AML נוטה להוביל לדיכוי חיסוני חמור, חולים קשישים לא יוכלו לסבול טיפול וניתן לתת להם פחות כימותרפיה או טיפול פליאטיבי פחות.
הישרדות
התחזית עבור אדם שעבר טיפול ב- AML יכולה להשתנות באופן משמעותי בהתבסס על שלב הסרטן בזמן האבחון. אבל, ישנם גורמים אחרים שיכולים גם לחזות את התוצאה האפשרית. ביניהם:
- אנשים מאובחנים עם MDS ו MPD יש זמן הישרדות הנעים בין תשעה חודשים ל 11.8 שנים, בהתאם לחומרת ההפרעה.
- מוטציות כרומוזומליות מסוימות המזוהות על ידי ציטוגנטיקה יכולות להוביל לשיעורי הישרדות של חמש שנים, נמוכים עד ל -70%.
- אנשים מעל גיל 60 שיש להם רמות גבוהות של dehydrogenase lactate (המציין נזק נרחב לרקמות) בדרך כלל יש תוצאות עניות יותר.
בסך הכל, שיעור הריפוי הממוצע של AML הוא בין 20% ל -45%. שיעורי הפוגה מתמשכים נוטים להיות הגבוהים ביותר בקרב אנשים צעירים, אשר מסוגלים יותר לסבול את הטיפול.
מילה מ
אם אתה אובחן עם AML, אתה תהיה להתמודד עם אתגרים רגשיים ופיזיים שאולי קשה להתגבר עליהם. אל תלך לבד. סיכויי ההצלחה שלך ישתפרו במידה רבה אם תבנה רשת תמיכה המורכבת מאנשים אהובים, אנשי מקצוע בתחום הבריאות, ואחרים שעברו או עברו טיפול בסרטן.
גם לאחר שעבר טיפול, חששות לגבי הישנות עלול להמשך חודשים או אפילו שנים. עם תמיכה, תוכל בסופו של דבר להתגבר על חששות אלה וללמוד לפקח על הבריאות שלך עם ביקורים רופא רגיל. באופן כללי, אם הישנות לא התרחשה בתוך כמה שנים, אין זה סביר כי AML אי פעם לחזור.
אמנם אין דבר שאתה יכול לנקוט כדי למנוע הישנות, אורח חיים בריא יכול לשפר באופן משמעותי את הסיכויים שלך. זה כולל הקניית הרגלי אכילה טובים, פעילות גופנית באופן קבוע, הפסקת עישון, וכן מקבל הרבה מנוחה כדי למנוע מתח ועייפות.
בסופו של דבר, חשוב לקחת דברים יום אחד בכל פעם יש מישהו שאתה יכול לפנות אם אי פעם אתה צריך תמיכה.
> מקורות:
> האגודה האמריקאית לסרטן. "הישרדות לסטטיסטיקה של תסמונת Myelodysplastic." וושינגטון; עודכן בינואר 22, 2018.
> דה קוצ'נובסקי, א. ועבדול חי, מ. "לוקמיה מיאלואידית חריפה: סקירה מקיפה ועדכון 2016". Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; וייסדורף, ד. ו- Bloomfield, C. "לוקמיה מיאלואידית חריפה". ניו אנגל י . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.