גידולים Myeloproliferative (MPN), שנקראו בעבר הפרעות myeloproliferative, הם קבוצה של הפרעות המאופיינות overproduction של תא דם אחד או יותר (תאי דם לבנים, כדוריות דם אדומות, ו / או טסיות). למרות שאתה יכול לקשר את המילה neoplasm עם סרטן, זה לא כל כך ברור.
Neoplasm מוגדר כמו גידול חריג של רקמות הנגרמת על ידי מוטציה והוא יכול להיות מסווגת כמו שפיר (לא סרטני), טרום סרטני, או סרטני (ממאיר).
באבחון, רוב המיאלופריפראטיב ניאופלסטים הם שפירים אך עם הזמן עלול להתפתח למחלת ממאירה (סרטני). סיכון זה לפתח סרטן עם אבחנות אלה מדגיש את החשיבות של מעקב צמוד עם המטולוג שלך.
הסיווגים של neoplasms myeloproliferative השתנה לא מעט בשנים האחרונות, אבל אנחנו נסקור את הקטגוריות הכלליות כאן.
קלאסי Myeloproliferative Neuplasms
"קלאסי" myeloproliferative neoplasms כוללים:
- Polycythemia vera (PV): PV נובע ממוטציה גנטית שגורמת לייצור יתר של תאי דם אדומים. לפעמים גם תאי הדם הלבנים וספירות הטסיות מורמים. עלייה זו בספירת הדם מעלה את הסיכון לפתח קריש דם. אם אתה מאובחן עם PV, יש לך סיכוי קטן לפתח myelofibrosis או סרטן.
- טרומבוציתמיה חיונית (ET): המוטציה הגנטית ב- ET גורמת לייצור יתר בטסיות. מספר מוגבר של טסיות במחזור להגדיל את הסיכון לפתח קריש דם. הסיכון שלך לפתח סרטן כאשר מאובחנים עם ET הוא קטן מאוד. ET הוא ייחודי בקרב MPNs כפי שהוא אבחנה של הדרה. זה אומר שהרופא שלך ישלול את הסיבות האחרות של ספירת טסיות גבוהות ( thrombocytosis ) כולל MPNs אחרים.
- Myelofibrosis ראשיים (PMF): מיאלופיברוזיס ראשוני נקרא בעבר מיאלופיברוזיס אידיופטית או מטנופלזיה מינואידית אגנוגנית. המוטציה הגנטית ב- PMF גורמת להצטלקות (פיברוזיס) במח העצם. זה הצטלקות עושה את זה מאתגר עבור מוח העצם שלך לייצר תאי דם חדשים. בניגוד PV, PMF בדרך כלל גורמת אנמיה (ספירת דם אדומה נמוכה). ספירת כדוריות הדם הלבנות וספירת הטסיות יכולה להיות מוגברת או ירידה.
- לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) : CML יכול להיקרא גם לוקמיה מיאלוגנית כרונית. CML נובע ממוטציה גנטית הנקראת BCR / ABL1. מוטציה זו גורמת לייצור יתר של גרנולוציטים, סוג של תא דם לבן. בתחילה, ייתכן שאין לך סימפטומים CML מתגלה לעתים קרובות אגב עם עבודה מעבדה שגרתית.
טיפולים מיאלופוליפרטיביים לא טיפוסיים
"Neopliferms" לא טיפוסיות "myeloproliferative כוללים:
- לוקמיה מיוונונוצילית לנוער (JMML): JMML נהג להיקרא CML לנוער. זוהי צורה נדירה של לוקמיה המתרחשת בינקות ובילדות המוקדמת. מח העצם מייצר את תאי הדם הלבנים המילואידים, במיוחד אחד שנקרא מונוציטים (מונוציטוזיס). ילדים עם נוירופיברומטוזיס מסוג I ותסמונת נונאן נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח JMML מאשר ילדים ללא תנאים גנטיים אלה.
- לוקמיה נויטרופילית כרונית: לוקמיה נויטרופילית כרונית היא הפרעה נדירה המאופיינת על ידי עודף של נויטרופילים, סוג של תאי דם לבנים. תאים אלה יכולים לחדור לאיברים ולגרום להגדלת הכבד והטחול (hepatosplenomegaly).
- לוקמיה אאוזינופילית כרונית / תסמונות היפרוזינופיליות (HES): לוקמיה כרונית של אאוזינופיליה ותסמונת היפרוזינופילק מייצגים קבוצה של הפרעות המאופיינות במספר מוגבר של אאוזינופילים (אאוזינופיליה) אשר גורמת לנזק לאיברים שונים. אוכלוסייה מסוימת של HES לפעול יותר כמו neoplasms myleoproliferative (ומכאן השם כרונית eosinophilic לוקמיה).
- מחלת תאי תורן: מערכתית (כלומר בכל חלקי הגוף) מחלת תאי תורן או מאסטוציטוזה היא תוספת חדשה יחסית לקטגוריה של ריאתי myeloproliferative. מחלת תאי התא נגרמת כתוצאה מהתפוצצות יתר של תאי התורן, סוג של תא דם לבן אשר פולש למח העצם, לדרכי העיכול, לעור, לטחול ולכבד. זאת בניגוד mastocytosis עורית אשר משפיע רק על העור. תאי Mast לשחרר היסטמין וכתוצאה מכך תגובה אלרגית סוג של הרקמה מושפעת.
מקורות:
Roufosse F, קליון לספירה ולר PF. תסמונות היפרוזינופיליות: ביטויים קליניים, פתופיזיולוגיה ואבחון. ב: UpToDate, פוסט TW (אד), UpToDate, Waltham, MA. (ניתן ב -27 ביוני 2016)
Teferri A. סקירה כללית של neoplasms myeloproliferative. ב: UpToDate, פוסט TW (אד), UpToDate, Waltham, MA. (פורסם ב -26 ביוני 2016)
Van Eatton RA. ביטויים קליניים ואבחון של לוקמיה מיאלואידית כרונית. ב: UpToDate, פוסט TW (אד), UpToDate, Waltham, MA. (ניתן ב -28 ביוני 2016)