סקירה כללית של לימפומה פוליקולרית

by Indranil Mallick, MD; נבדקו על ידי דורו פול, MD

הגדרה, תסמינים, טיפולים ופרוגנוזה של לימפומה פוליקולארית

לימפומה פוליקולרית היא סוג נפוץ של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL) . זה בדרך כלל לימפומה ההולכת וגדלה איטית הנובעת תאי B (B לימפוציטים) , סוג של תא דם לבן.

לימפומה פוליקולארית נקראת גם לימפומה שקטה או נמוכה עבור הטבע האיטי שלה, הן במונחים של ההתנהגות שלה - צמיחה איטית יותר - וכיצד היא נראית מתחת לממאירות פחות חריגות (נבדלות יותר) מאשר ממאירות ברמה גבוהה.

גורמי סיכון

הזקיקים עשויים להשפיע על כל אדם בכל גיל, אך הוא נפוץ ביותר בקרב מבוגרים. הגיל הממוצע בזמן האבחון הוא סביב 55, והוא משפיע על גברים ונשים באופן שווה.

שְׁכִיחוּת

לימפומה פוליקולרית היא הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה ההולכת וגדלה, עם כ -15,000 אנשים בארצות הברית מאובחנים מדי שנה.

סימנים וסימפטומים

המראה של לימפומה פוליקולרית הוא לעתים קרובות מתוחכם, עם סימני אזהרה קטנים שיכולים מעיניהם במשך זמן רב. הסימפטומים עשויים לכלול:

הגדלת בלוטות הלימפה - נפיחות בבלוטות הלימפה באזור כלשהו של הגוף היא התסמין השכיח ביותר של לימפומה פוליקולארית. צמתים אלה עשויים לחוש בצוואר , בבית השחי או במפשעה, או שניתן להצביע על בדיקות הדמיה באזורים אחרים של הגוף (כגון עם בלוטות לימפה בינוניות בחזה או בלוטות לימפה retroperitoneal בבטן). (מרכז הלימפה בצומת הלימוד דן בתפקוד של בלוטות הלימפה והמקומות בעומק רב יותר).

קדחת ממוצא לא ידוע (FUO) - טמפרטורה מוגברת (מעל 100.4 מעלות צלזיוס או 38 מעלות צלזיוס) שנמצאת במשך שלושה ימים רצופים או יותר ללא סיבה ברורה עשויה להיות סימפטום של לימפומה. במקום להיות קשור לזיהום לא מאובחן, הוא חשב כי FUO נגרמת על ידי מסלולים איתות כימי הקשורים לסרטן עצמו אשר מגביר את הליבה טמפרטורת הגוף.

ירידה בלתי מכוונת במשקל - אובדן משקל בלתי מוסבר מוגדר כאובדן של 5 עד 10 אחוזים ממשקל הגוף (לדוגמה, 7.5 עד 15 פאונד לאדם במשקל 150 פאונד) במשך תקופה של 6 חודשים או פחות.
הזעות לילה - הזעות לילה שונות מהבזקים חמים ומזיעים, כי פעמים רבות הם ממש מטפטפים ואנשים צריכים לשנות את המצעים והמצעים שלהם, לפעמים כמה פעמים במהלך הלילה.
עייפות - עייפות סרטן לעיתים קרובות שונה "עייפות רגילים" בכך שהוא לא משתפר עם לילה טוב של שינה או כוס קפה.
קוצר נשימה
גירוי כללי - גירוד נוטה להתרחש בכל הגוף והוא יכול להיות אינטנסיבי מאוד.

הסימפטומים B של לימפומה כוללים שלושה תסמינים עיקריים אשר עשויים לסייע בניבוי כיצד סרטן יתקדם ולהגיב לטיפול כוללים:

קַדַחַת
ירידה בלתי מכוונת במשקל
הזעות לילה מזעזעות

אִבחוּן

לימפומה פוליקולרית מאובחנת בדרך כלל עם ביופסיה של בלוטות הלימפה . זה יכול להיעשות כמו ביופסיה כירורגית (עם צמתים כי הם מוחשיים כמו בצוואר) או כמו ביופסיה מחט הליבה (עבור צמתים עמוק יותר בגוף).

מדגם קטן של הצומת מושפע נלקח ונבדק תחת המיקרוסקופ על ידי פתולוג. התכונות של הצומת מושפע מציעים נוכחות של לימפומה.

בנוסף למראה תחת מיקרוסקופ, בדיקות אימונוהיסטוכימיה נעשים כדי לבדוק את הסמנים גידול לימפומה CD ולקבוע את סוג של לימפומה שאינה הודג'קין .

למה זה נקרא לימפומה "פוליקולרית"

כמו רוב הלימפומות, לימפומות פוליקולריות משפיעות בעיקר על בלוטות הלימפה . כאשר בלוטות הלימפה מושפעות לימפומה זו נראים מתחת למיקרוסקופ, הם מראים מבנים מעוגלים הנקראים "זקיקים". הלימפומה נקראת לימפומה פוליקולרית.

בדיקות לאחר אבחון

בנוסף בדיקות ביופסיה הקשורים לעיל, מספר בדיקות אחרות נדרשים בדרך כלל כאשר לימפומה פוליקולרית מאובחנת לראשונה.

אלה מאפשרים לרופא לראות את ההיקף המדויק של המחלה ואיזה איברים מושפעים. בדיקות דם, בדיקות CT ו בדיקות מוח עצם נדרשים בדרך כלל.

מחקר חדש יותר בחן גם את השירות של סריקות PET / CT כדי לפקח על לימפומה פוליקולארית, למשל, כאשר תוצאות של בדיקת CT אינן ברורות. ב- PET-CT, מטופל רדיואקטיבי (18F-fluorodeoxyglucose) לתוך המטופל לפני סריקת ה- CT ואזורים של מחלה פעילה מוארים אם הם לוקחים את הגלוקוז הרדיואקטיבי. זה עוזר להבחין בין אזורים פעילים של סרטן מאזורים של רקמת צלקת אשר יכול להופיע דומה סריקות CT.

שלבים

שלב לימפומה פוליקולרית מציין את מידת ההתפשטות של המחלה וחשוב בבחירת הטיפולים הטובים ביותר ובאומדן הפרוגנוזה של המחלה. לימפומה מתפשט לבלוטות הלימפה, כמו גם איברים אחרים בגוף כולל מוח העצם. ישנם ארבעה שלבים של לימפומה הכוללים:

שלב I - רק לימפה אחת (או מבנה הלימפה) מעורב.
שלב II - שני בלוטות לימפה או יותר (או מבנים הלימפה) מעורבים אבל רק בצד אחד (מעל או מתחת) הסרעפת.
שלב III - בלוטות לימפה (או מבנים) משני צדי הסרעפת מעורבים.
שלב IV - הלימפומה נמצאת במח העצם ו / או ברקמות או באיברים שאינם בלוטות לימפה או מבני לימפה.

בנוסף למספר, לימפומות ניתנות גם ייעוד של A או B, עם משמעות אין סימפטומים B ו- B מצביע על נוכחות של סימפטומים B של לימפומה (המפורטים לעיל תחת סימפטומים).

הִתקַדְמוּת

לימפומה פוליקולארית היא בדרך כלל מחלה ההולכת וגדלה, ולעתים קרובות היא נותרת מעיניה במשך זמן רב בגוף לפני שהיא מאובחנת. כמו הסימפטומים הם מתוחכם, המחלה היא לעתים קרובות מתקדמים לפני אבחנה נעשה, עם רוב האנשים מאובחנים כאשר לימפומה היא שלב III או IV.

גם בשלבים מתקדמים יותר של המחלה, עם זאת, אין בדרך כלל איום מיידי על החיים בזמן האבחון. המחלה נוטה להיות "שעווה דועכת" כמובן, כלומר זה מתלקח נסוג מספר פעמים על פני כמה שנים. למרות שאף אחד הטיפולים אינם מרפא בשלבים מתקדמים, חולים רבים לשרוד במשך 8 עד 10 שנים או יותר עם הטיפול.

טרנספורמציה

לימפומה פוליקולארית עוברת לעיתים קרובות מעבר בזמן כלשהו, ממחלה נוגעת ללב למחלה פרוגרסיבית. זה נקרא טרנספורמציה. השינוי עשוי להתרחש בכל התאים, או רק בחלק מסוים של סרטן. נוכחות של סימפטומים ב 'מגדילה את הסיכון כי הגידול יהפוך בעתיד הקרוב. לאחר לימפומה פוליקולרית "הופכת" היא מטופלת לעתים קרובות כמו לימפומה גדולה B- תא מפוזר .

גורם ל

אנחנו לא בטוחים מה גורם ללימפומות, אם כי ישנם מספר גורמי סיכון הקשורים בסיכון מוגבר. כמה גורמי סיכון הקשורים לימפומה , לימפומה פוליקולרית (FL) במיוחד, כוללים:

דיאטה נמוכה יותר בפירות וירקות
רמות נמוכות יותר של פעילות גופנית
עישון - בניגוד לימפומה שאינה הודג'קין, הסיכון של FL גדל אצל אנשים המעשנים.
צריכת אלכוהול - שימוש באלכוהול עלול להשפיע על הסיכון בשני הכיוונים; כמויות קטנות של יין קשורים עם סיכון מעט נמוך יותר כמויות יומיות גבוהות יותר של אלכוהול קשורות עם סיכון מוגבר.
גיל (כפי שצוין לעיל, FL גדל עם הגיל)
הַשׁמָנָה
אימונוס דיכוי
חשיפות סביבתיות לחומרי הדברה, ממיסים תעשייתיים ופחמימנים
רגישות גנטית עשויה לתרום במקרים מסוימים.
שלא כמו סוגים אחרים של לימפומה שאינה הודג'קין, FL אינה קשורה לזיהומי וירוס אפשטיין-בר, H.pylori.
חשיפה לאור UV קשורה לירידה בסיכון. (ויטמין D עשוי לשחק תפקיד מגן נגד FL).

יַחַס

ישנן מספר אפשרויות טיפולים זמינים עבור לימפומה פוליקולרית , עם האפשרויות הטובות ביותר שיש לעשות עם שלב של סרטן, אגרסיביות שלה (כיתה), מצבים רפואיים אחרים יש לך, הבריאות הכללית שלך, ומה טיפולים היו לך בעבר. עבור המחלה בשלב מוקדם, קרינה לבד יכול להיות כל מה שצריך. עם מחלת שלב מתקדם, תרופות להלן משמשים לעתים קרובות בשילוב (ראה טיפול משולב להלן). האפשרויות עשויות לכלול:

המתן וצפה - אם לימפומה פוליקולרית אינה גורמת לסימפטומים, המתנה ממתינה עשויה להיות "הטיפול" של הבחירה. עם המתנה מחכה, אתה תהיה במעקב הדוק עם בחינות בדיקות הדמיה, כך שניתן להתחיל טיפול כאשר הסרטן מתחיל להתקדם. זה יכול להישמע מפחיד, אם כי נמצא כי שיעור ההישרדות לא משתנה כאשר גישה זו משמשת.

טיפול בקרינה - בשלב זה, לימפומות פוליקולריות, הקרנות יכולות להיות הטיפול היחיד הנדרש, ועשויות לרפא את המחלה. טיפול קרינה שדה מעורב (IFRT) הוא בדרך כלל שיטת הקרינה בשימוש. בניגוד לטיפולי הקרנות בשטח, IFRT מספק קרינה רק לרקמות הפגועות, חוסך רקמות בריאות. (טיפולי הקרנות נושאים סיכון לסרטן משני , והדבר מקטין את הסיכון).

כימותרפיה - כימותרפיה משמשת לעיתים קרובות עם תגובות טובות. זה משמש לעתים קרובות כחלק של טיפול משולב (ראה להלן).

טיפול ממוקד - טיפול ממוקד משתמש בתרופות המכוונות ישירות לתאי סרטן או מסלולי האיתות הכרוכים בצמיחת הגידול. נוגדנים חד שבטיים Rituxan (rituximab) משמש לעתים קרובות (ראה שילוב טיפולים) יחד עם כימותרפיה ועשה הבדל משמעותי בשיעורי ההישרדות. נוגדנים מונוקלונליים כגון rituximab הם נוגדנים מעשה ידי אדם שנועדו לצרף סמנים ספציפיים נוכחים על תאי לימפומה (סמנים CD). הן rituximab ו Gazyva (obinutuzumab) לתקוף את 20 CD סמן .

טרנדה (bendamustine) נמצא גם כדי להגדיל את הישרדות ללא התקדמות, אבל יש שכיחות גדולה יותר של תופעות לוואי. Gazyva (obinutuzumab) פלוס bendamustine עשוי לעבוד עבור אלה שאינם מגיבים rituximab.

Radioimmunotherapy - Radioimmunotherapy הוא טיפול שבו תרופה (לרוב נוגדן חד שבטי) משולבת עם חלקיקי קרינה המאפשרים לתרופה להעביר את הקרינה דווקא לתאי הסרטן. דוגמה לכך היא Zevalin (איטריום 90 ibritumomab tiuxetan).

ניסויים קליניים - תרופות ותהליכים רבים נלמדים כיום בניסויים קליניים , כולל תרופת החיסונים Keytruda (pembrolizumab), השתלות תאי גזע ועוד. הנה כמה מן התגליות האחרונות במחקר על לימפומה.

טיפולים משולבים

ישנם מספר טיפולים משולבים אשר עשויים לשמש הן בתחילה או כאשר לימפומה פוליקולרית מתקדמת. אלו כוללים

R-Bendamustine (rituximab and bendamustine) - לשילוב זה נראה שיש פחות תופעות לוואי (פחות נוירופתיה פריפרית ונשירת שיער).
טרנדה (בנדאמוסטין) לבד
Rituximab לבד
R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, ופרדניזון)
R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, ופרדניזון)
Fludara (fludarabine) ו rituximab
זידליג עם או בלי rituximab
רבלימיד (lenalidomide) עם או בלי rituximab

טיפול תחזוקה - כאשר לימפומה פוליקולרית מגיבה, טיפול ממוקד כגון rituximab עשוי להימשך מספר שנים כדי לעזור להאריך את ההפוגה .

תופעות לוואי

תופעות הלוואי של הטיפול שלך תלויות בטיפול הספציפי שתקבל. עם טיפול ממוקד כגון rituximab, תופעת הלוואי השכיחה ביותר היא תגובות אלרגיות במהלך עירוי rituximab . תופעות לוואי אחרות עשויות לכלול ספירת דם נמוכה ושיעול או פריקה מהאף.

פּרוֹגנוֹזָה

אם לימפומה פוליקולרית נמצא בשלבים המוקדמים, זה יכול להיות לריפוי עם הקרנות. עם זאת, גם בשלבים מתקדמים יותר של המחלה, אנשים יכולים לעתים קרובות לשרוד שנים רבות עם טיפול. כלי הנקרא Follicular Lymphoma International Prognostic Index או FLIPI משמש לעתים כדי לקבל מושג על הפרוגנוזה הספציפית שלך. מדד זה בוחן מספר גורמים שונים ומספק מספר אשר מעריך את שיעור ההישרדות של 10 שנים של המחלה.

יש לזכור כי ישנם גורמים שונים אשר משפיעים על פרוגנוזה עם סרטן, ולפעמים אנשים חיים הרבה יותר מהצפוי, או להיפך. אנו יודעים ששימוש בטבק, השמנת יתר ושימוש באלכוהול קשורים להישרדות ירודה יותר, ולכן אורח חיים בריא הוא חשוב ביותר.

התמודדות

הטיפול בלימפומה משתנה במהירות. חשוב ללמוד כל מה שאפשר על הסרטן. בדוק את הטיפים הבאים לחקר הסרטן שלך באינטרנט . מחקרים מראים לנו כי אנשים משכילים על הסרטן שלהם לא רק להרגיש יותר בשליטה מוסמך, אבל אולי יש תוצאות טובות יותר גם כן.

לבקש עזרה ולתת לאחרים לעזור לך. שקול להיות מעורב בקבוצת תמיכה ו / או תמיכה מקוונת לימפומה הקהילה. לא משנה כמה אוהבים את בני המשפחה והמשפחה, זה יכול להיות יקר לדבר עם אחרים אשר עומדים בפני אתגרים אותו אתה.

יותר מכל, זכור כי ההתקדמות משמעותית מתבצעים בטיפול סרטן כגון לימפומה פוליקולרית. להיות עו"ד שלך בתור חולה סרטן וללמוד על תגליות אלה. יש הרבה תקווה.

סיעוד

אם אתה תוהה מה עשוי להיות אהוב על אדם אחד, ייתכן שתרצה לבדוק מה ניצולי סרטן אמרו כאשר שאל את השאלה: איך זה באמת לחיות עם סרטן ? לימפומה פוליקולרית, בהיותה סרטן איטי גדל, נמצא לעתים קרובות במשך שנים רבות. במילים אחרות, זהו מרתון ולא ספרינט. קח רגע כדי ללמוד כיצד לטפל בעצמך כפי שאתה אכפת עבור אדם אהוב עם סרטן.

_מקורות

_{אדמס, ה 'וט' קווי.} _{ערך פרוגנוסטי של FDG-PET ביניים ב- R-CHOP מטופלים מפוזר לימפומה B-Cell גדולה: סקירה שיטתית מטה-אנליזה.} _{ביקורות קריטיות באונקולוגיה והמטולוגיה .} _{2016 106: 55-63.}

_{Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al.} _{היכרות עם גורמי סיכון לימפומה פוליקולרית.} _{ההתקדמות בהמטולוגיה .} _{2012. 2012: 626035.}

_{Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al.} _{ההבדלים באיכות החיים בין Bendamustine-Rituximab ו- R-CHOP / R-CVP בחולים עם לימפומה שאינה מטופלת קודם לכן, ללא לימפומה שאינה הודג'קין או לימפומה תא מעטה.} _{לימפומה קלינית, מיאלומה, ולוקמיה .} _{2016. 16 (4): 182-190.}

_{פלין, א., ואן דר ג'גט, ר', קאהל, ב'ואח '.} _{משפט אקראי של Bendamustine-Rituximab או R-CHOP / R-CVP בטיפול קו ראשון של NHL העצום או MCL: מחקר ברייט.} _{דם .} _{(123) 1944: 2944-52.}

_{Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al.} _{לימפומה פוליקולארית: סדנת ICML מתקדמת ב לוגאנו 2015.} _{אונקולוגיה המטולוגית .} _{2017 אפריל 4 (אפוב לפני ההדפסה).}