תסמונת לימפומה תאית עורית וטיפול

עורית לימפומה T-Cell (CTCL) היא לימפומה של העור. CTCL עולה מתאי T , סוג של לימפוציטים או תאי דם לבנים. CTCL היא לא מחלה אחת, אלא קבוצה של לימפומות שונות המשפיעות על העור בעיקר כולל:

• Mycosis fungoides,
• תסמונת סיזארי,
• סרקומה של תאי הרשתיות של העור, ו
• מספר לימפומות נדירות אחרות.

לימפומה בדרך כלל כרוך בלוטות הלימפה .

עם זאת, תאי הלימפה או הלימפוציטים נמצאים בכל איברי הגוף. העור הוא קו הגנה חשוב עבור המערכת החיסונית, וכמה תאי T באופן טבעי נודדים אל העור כדי להגן מפני זיהום. תאי הסרטן של לימפומה של תאי T עוריים נודדים גם הם אל העור. רוב התכונות של CTCL קשורות נגעים, או פציעות, הם מייצרים על העור.

לימפומה עורית של תאי T מייצגת קבוצה של סוגים נדירים של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL). CTCL חשבונות עבור רק 1 על 40 חולים חדשים מאובחנים NHL.

גורמי סיכון

CTCL משפיע על גברים יותר נפוץ מאשר נשים. אנשים עם CTCL הם בדרך כלל בשנות החמישים או השישים שלהם. ילדים מושפעים לעיתים נדירות. חלה עלייה משמעותית במספר האנשים שנפגעו מלימפומה בעור במהלך 3 השנים האחרונות.

לא הרבה ידוע על הגורם CTCL. שלא כמו סוגים אחרים של לימפומות, אין קשר עם וירוסים ידועים.

המחקר נערך כדי לקבוע מה גורם CTCL.

תסמינים

הסימפטומים הראשונים של לימפומה העור כוללים עור יבש או קשקשים, פריחות אדומות, גירוד. הפריחות שכיחות יותר באזורים שנשארים מכוסים בבגדים. אנשים מסוימים עשויים להבחין לראשונה כתמים אדומים או כהים על העור. תסמינים אלה אינם ספציפיים עבור לימפומה ורוב האנשים מטופלים לעתים קרובות יותר עבור העור תנאים נפוצים לפני לימפומה הוא חשוד.

ככל שהמחלה מתקדמת, המדבקות האדומות עשויות להיות גבוהות, טלאים מורמים אלה נקראים לוחות. פלאק עשוי להפוך מאוחר יותר לגידולים נודדליים או מהמורות. במחלות מתקדמות, כיבים יכולים לפתח על גבי נגעים אלה. CTCL עשוי להתפשט גם לבלוטות הלימפה או לאיברים אחרים. רוב האנשים עם CTCL יש רק תסמינים העור. כ -10% מהמקרים המאוחרים מתקדמים בהתפתחות סיבוכים חמורים.

אִבחוּן

ביופסיה עור נדרש לאבחן CTCL. מדגם הביופסיה ייבדק מתחת למיקרוסקופ כדי לזהות תאי לימפומה. מספר בדיקות אחרות, כולל בדיקות עבור לימפומה סמנים (אימונוהיסטוכימיה) ו לימפומה גנים נדרשים כדי לגלות את סוג של לימפומה. בדיקות CT או בדיקות הדמיה אחרות ניתן לעשות כדי לאתר את היקף המחלה.

יַחַס

טיפול של לימפומה בעור שונה למדי מהדרך שבה מטופלים לימפומות אחרות. האסטרטגיה הטיפולית שלך תהיה תלויה במידת מעורבות העור, סוג נגע העור, ומעורבות של צמתים או איברים אחרים בגוף.

סוגים רבים של טיפול משמשים:

• סוכני כימותרפיה מוחלים על העור
• סה"כ טיפול באלקטרון בעור - סוג של טיפול בקרינה
• Psoralen ו אולטרה סגול קרני
• קרניים אולטרה סגולות

• Bexarotene - הן כמו ג'ל כמו גם טבליות
• דיניוקין דייטוקס
• אינטרפרון אלפא
• כימותרפיה על ידי זריקות או גלולות

לאחרונה, מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) אישר את ה- mchlorethamine ג'ל (Valchlor) על הטיפול בעור של פטריות מסוג Mycosis, הסוג השכיח ביותר של CTCL. לפני אישורו, mchlorethamine אושרה רק לטיפול תוך ורידי.

מילה מ

צוות קונצנזוס אירופאי פגש ופרסם את המלצותיהם לטיפול במגוון סוגים שונים ובמקרים שונים של CTCL, וציין שהטיפולים המכוונים לעור הם עדיין האופציה המתאימה ביותר לפוטואידיס של המיקוזיס בשלב מוקדם, וכי רוב החולים עם פטריות מסוג Mycosis יכולים להיראות קדימה לתוחלת חיים נורמלית.

למרבה הצער, הפרוגנוזה עדיין לא טובה לחולים עם מחלה מתקדמת, הם ציינו, אם כי עבור קבוצה נבחרת של מטופלים, ניתן להשיג הישרדות ממושכת עם השתלת תאי גזע אלוגניים (alloSCT).

עם זאת, כמות עצומה של התקדמות נעשתה בעשור האחרון במונחים של הבנה של איך פטריות mycosis ותסמונת Sezary מתפתח, ולכן יש תקווה כי זה יוביל ההתקדמות הטיפול גם כן.

> מקורות:

> טרוטטינגר, אדר י, אסף ג 'ואח'. הארגון האירופאי למחקר וטיפול בקונצנזוס של סרטן המלצות לטיפול במיקוזיס fungoides / תסמונת Seszary - עדכון 2017. Eur J סרטן. 2017; 77: 57-74.