לימפומה עצם ראשונית

לימפומה היא סרטן דם שמשפיע על הלימפוציטים, סוג של תא דם לבן. שני סוגי הלימפומה העיקריים הם לימפומה של הודג'קין ולימפומה שאינה הודג'קין, או NHL. למרות לימפומות בדרך כלל מתחילים בלוטות הלימפה , הם יכולים להתעורר כמעט בכל מקום בגוף. כאשר הם מתעוררים מחוץ בלוטות הלימפה, הם נקראים לימפומות extranodal.

לימפומה העצם העיקרית היא לימפומה אקסטראודלית נדיר . כאשר לימפומה מתחילה מחוץ בלוטות הלימפה, זה הרבה יותר נפוץ עבור ממאירות להתחיל בדרכי העיכול מאשר העצם.

סקירה כללית

לימפומה העצם העיקרית היא מצב נדיר מאוד שבו לימפומה מתחילה בעצמות. מצב זה מהווה כ 1 עד 2 אחוזים מכל המקרים של לימפומה שאינה הודג'קין , עם שכיחות גבוהה יותר של 3 עד 9 אחוזים אצל ילדים ומתבגרים. סרטן המתחיל במקום אחר ולאחר מכן להפיץ את העצמות הם הרבה יותר נפוץ מאשר לימפומה העצם העיקרית.

מי מושפע ?

לימפומות עצם ראשוניות משפיעות בעיקר על מבוגרים. גברים נוטים יותר להיות מושפעים מאשר נקבות. רובן לימפומות שאינן הודג'קין מסוג B-cell גדול , אשר מספר המקרים פסגות בין הגילאים 45 ו 60. עם זאת, כאשר מדובר בתחתית עמוד השדרה על עצם העצה או עצם הזנב, לימפומה העצם העיקרית יש שיא השכיחות של בני נוער ועשרים.

במקרים נדירים מתרחשים אצל ילדים בגיל ממוצע של 12 שנים.

תסמינים

רוב האנשים שנפגעו על ידי לימפומה העצם הראשוני הראשון מרגיש כאב בעצמותיהם. לעתים קרובות את הכאב הוא הרגיש אפילו במנוחה. זה עשוי להימשך חודשים לפני כל סימפטומים אחרים להתעורר. כאשר הלימפומה גדלה, היא עלולה לגרום לנפיחות של הגפיים ולהגביל את תנועות הזרוע או הרגל.

תסמינים אחרים של לימפומה כגון חום ואיבוד משקל אינם נפוצים.

בדיקות

הדמיה אבחנתית, צילומי רנטגן וסריקות עצם , מסייעים בזיהוי לימפומה של העצם. גידול של העצם מראה שינויים אופייניים במראה העצם על סריקות MRI או CT. לא יכול להיות דפוס אכול עש של הרס עצם באזורים שנפגעו על ידי לימפומה.

כדי לקבוע את סוג הגידול, ביופסיה של העצם נעשה. זה יכול להיעשות בצורה כירורגית, על ידי לקיחת חתיכה קטנה של העצם המעורבת הגידול לבדיקה מיקרוסקופית. בדיקות אחרות מסייעות לקבוע האם הגידול נפוץ או מוגבל לעצם. PET / CT של החזה, הבטן והאגן עשוי לשמש כדי לקבוע את מידת מעורבות הלימפה ואת נוכחות של מחלה מרוחקת.

סוגים

לרוב, לימפומה העצם העיקרית היא לימפומה שאינה הודג'קין או NHL. לימפומה הודגקין של העצם הרבה פחות סביר. בין סוגים שונים של NHL, מפוזר לימפומה B- תא גדול או DLBCL, היא הלימפומה העצמית הנפוצה ביותר. סוג של לימפומה מנחה החלטות לגבי סוג של טיפול זה עשוי להיות רדוף.

יַחַס

בגלל לימפומה עצם העיקרית היא כל כך נדירה, משטר טיפול אופטימלי אחד לא הוקם. הטיפולים הנוכחיים מורכבים בדרך כלל מכימותרפיה לכמה מחזורים בשילוב עם הקרנות לעצם.

הטיפול במספר חזיתות שונות, או בטיפול רב-תכליתי, נפוץ, עם זאת, רצף הקרינה והכימותרפיה משתנה בדוחות שפורסמו. שיעורי ההישרדות של לימפומות עצם ראשוניות הן לרוב טובות יותר מאשר בצורות אחרות של לימפומה שאינה הודג'קין.

אוניברסיטת מיאמי מדווחת כי למעלה מ -80% מהאנשים שטופלו בלימפומה העצמית הראשונית הם ללא התקדמות המחלה כעבור 4 שנים - הם מצאו הישרדות ללא התקדמות של 83%, או PFS במחקר של 53 חולים. לא נמצא הבדל בין חולים שטופלו בכימותרפיה או בשילוב כימותרפיה עם קרינה.

עם זאת, הייתה מגמה של שיפור ב- PFS לחולים עם DLBCL שטופלו ב- rituximab ובכימותרפיה.

סיכום

לאחר הטיפול, בדיקות PET / CT עשויות להיות שימושיות במיוחד כדי להעריך את התגובה לטיפול. המחקר הדמיה שלאחר הטיפול הוא הבחירה PET / CT סריקה, אשר מסייע להבחין בין מחלה מתמשכת מ fibrosis. המטופלים צריכים להיות גם פיקוח על הישנות לטווח ארוך. לימפומה של העצם יש שיעור נמוך של הישנות מקומית וברוב המקרים היא חוזרת במקומות מרוחקים מהמחלה המקורית.

_מקורות

_{למידע נוסף בנושא זה, עיין במקורות הבאים:}

_{Alencar A, זורק D, Byrne G, et al. לימפומה עצם ראשונית - החוויה של אוניברסיטת מיאמי. לוקמיה ולימפומה . 2010, 41 (1): 39-49.}

_{Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. תכונות הדמיה של גידולים ממאירים ראשוניים ומשניים של העצה. כתב העת הבריטי לרדיולוגיה . 2012, 85 (1011): 279-284.}

_{הדמיה של גידולים עצם וגידולים דמויי גידולים: טכניקות ויישומים; מארק דייויס, מורלי סונדרם, סטיבן ג'יימס ג'יימס. ספרינגר מדע ומדיה עסקים, 2009.}

_{עקרונות ועיסוק בקרינה אונקולוגית. עורכים: קרלוס פרז, לותר בריידי, אדוארד סי הלפרין ורופרט ק שמידט-אולריך. ליפינקוט וויליאמס ווילקינס, 2003.}

_{Beal K, Allen L, Yalalom J. לימפומה עצבית ראשית: תוצאות הטיפול וגורמים פרוגנוסטיים עם מעקב ארוך טווח של 82 חולים. סרטן , 2006.}

_{O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. הערך של 99mTc-MDP העצם scintigraphy בימוי הלימפומה העיקרית של העצם. רפואה גרעינית תקשורת. 2007, 28 (7): 529-31.}

_{Swerdlow SH, קמפו E, האריס NL, et al, עורכים. מי סיווג גידולים של רקמות ההמטופויטים והלימפואידים. מהדורה 4. ג'נבה, שוויץ: IARC Press; 2008.}