קרדיומיופתיה בחדר הלב הימני - arRC

סיבה למוות פתאומי בספורטאים צעירים

קרדיומיופתיה של חדר הלב הימני (arRC) הוא מצב גנטי שבו שריר הלב הרגיל הופך להיות מוחלף בסיבי רקמה סיבית, בעיקר בחדר הימני. הסיבה העיקרית AVRC הוא משמעותי הוא כי זה יכול לייצר הפרעות קצב לב מסוכן. (AVRC הוא השם "חדש" עבור מצב זה, אשר בעבר היה נקרא "dysplasia הפרעתמיטמין החדר הימני.")

AVRC הוא נדיר, אבל לא נדיר. זה ניתן למצוא באחד מכל 2000 עד 5000 מבוגרים אם אתה מחפש את זה. עם זאת, הפעם היחידה הציבור שומע בדרך כלל על AVRC הוא כאשר ספורטאי צעיר מת פתאום, מאז AVRC הוא אחד התנאים לב הקשורים מוות פתאומי ספורטאים צעירים .

מה הם הסימפטומים של AVRC?

בעוד AVRC הוא קרדיומיופתיה - כלומר, מחלת שריר הלב - זה רק לעתים נדירות גורם לבעיות שרירים כי הם נרחב מספיק כדי לייצר אי ספיקת לב . במקום זאת, המשמעות הקלינית שלו היא כי זה יכול לגרום הפרעות קצב לב - במיוחד, מתחמי חדר מוקדמות , טכיקרדיה חדרית , ולפעמים פרפור החדר .

הסימפטומים הנגרמים על ידי AVRC קשורים בדרך כלל הפרעות בקצב שהוא עשוי לייצר. אנשים עם AVRC יהיה בדרך כלל לתאר אפיזודות של דפיקות לב , סחרחורת או סינקופה . למרבה הצער, מוות פתאומי עלול להתרחש גם, ולצערנו, מוות פתאומי עשוי להיות הסימן הראשון שיש בעיה בלב.

בעוד AVRC יכול לגרום למוות פתאומי יכול להתרחש בכל עת, אירוע זה הוא הסיכוי הטוב ביותר להתרחש במהלך אפיזודות של מאמץ פיזי. זו הסיבה AVRC הוא אחד התנאים המייצרת מוות פתאומי ספורטאים צעירים בריאים לכאורה.

אנשים רבים עם AVRC - עד 40% - לא תהיה שום סימפטומים כלשהם, והם מאובחנים רק כאשר הם מוקרנים על ההפרעה, כי בן משפחה אובחן עם זה.

כיצד מאובחנים AVRC?

אבחון ה- AVRC נעשה על ידי בחינת האלקטרוקרדיוגרמה (אשר לעיתים קרובות מראה תצורה מסוימת של קומפלקס QRS), ואקוקרדיוגרמה (אשר לעיתים קרובות מראה חריגות אופייניות בשריר הלב של החדר הימני - ולעתים של החדר השמאלי).

אם האבחנה נותרה מוטלת בספק, לפעמים MRI לב יכול לעזור להצמיד דברים. בדיקות גנטיות יכול גם להיות מועיל בביצוע האבחון, והוא מומלץ לכל האנשים שיש להם את המצב הזה.

בעוד בדיקות electrophysiologic יכול לעתים להיות מועיל בהבחנה טכיקרדיה חדרית עקב AVRC מ טכיקרדיה חדרית שנגרמת על ידי מחלות לב אחרות, בדיקות כאלה אינו מועיל באופן שגרתי, והוא בדרך כלל לא נדרש.

לאחר ביצוע האבחון, מומלץ גם להקרנה גנטית בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה. על אחד מכל שלושה קרובי משפחה מדרגה ראשונה של אדם עם AVRC גם בסופו של דבר לפתח את המצב הזה.

טיפול ב- AVRC

המטרה העיקרית בטיפול AVRC היא למנוע מוות לב פתאומי טכיקרדיה חדרית או פרפורציה.

בגלל מוות פתאומי קשורה לעיתים קרובות עם התרגיל במצב זה, ספורטאים שיש להם AVRC צריך להימנע מכל ספורט תחרותי, למעט למעט פעילויות בעצימות נמוכה כגון גולף או באולינג.

יתר על כן, הם צריכים להימנע מכל פעילות שמייצרת דפיקות משמעותיות.

הפרעות קצב הקשורות ל- AVRC מופיעות על ידי גירוי אוהד - החלק של מערכת העצבים האוטונומית שמגביר את רמות האדרנלין, והוא אחראי לתגובת הקרב או הטיסה. זו הסיבה התרגיל הוא בעיה עם AVRC. לכן, רוב קרדיולוגים ממליצים על שימוש חוסמי בטא במצב זה, כדי להקהות את האפקט של האדרנלין בלב.

הדפיברילטורים המושתלים מומלץ מאוד עבור אנשים רבים עם AVRC, במיוחד עבור כל מי שיש לו אפיזודה של דום לב, פרק של טכיקרדיה חדרית מתמשכת, פרק של סינקופה לא מוסברת, או שאקוקרדיוגרמה מראה מעורבות רבה של שריר הלב.

עבור אנשים עם AVRC שאין להם תנאי אלה, הסיכון למוות פתאומי נראה נראה נמוך - כל עוד הם בצע הגבלות תרגיל ולקחת חוסמי ביתא שלהם.

באנשים עם AVRC, אשר סבלו מהפרעות קצב חדות, ההסתברות לטווח ארוך נראית טובה במידה סבירה אם הם נמנעים מפעילות גופנית, לוקחים חוסמי בטא, מקבלים דפיברילטור מושתל, ובמקרים מסוימים נוטלים תרופה אנטי - אריתיתמית .

מילה מ

קרדיוומיופתיה של חדר הלב הימנית, הימנית, היא מצב גנטי שיכול לייצר הפרעות קצב לב קטלניות, והוא אחד הגורמים למוות פתאומי בספורטאים צעירים. עם טיפול אגרסיבי, אנשים עם מצב זה לעתים קרובות לעשות די טוב.

> מקורות:

> אל-חטיב ס.מ., סטיבנסון ו.ג., אקרמן MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS קו מנחה לניהול חולים עם Arrhythmias חדרית ומניעת מוות פתאומי של הלב: תקציר: דו"ח של הקולג 'האמריקאי לקרדיולוגיה / איגוד הלב האמריקני צוות המשימה על הנחיות קליניות בפועל ואת קצב הלב קבוצה. קצב הלב.

> Ruwald AC, מרקוס F, אסטס NA 3, et al. התאחדות ספורט תחרותי ובילויי עם אירועי לב בחולים עם קרדיומיופתיה בחדרית ארתריתמוגנית ימנית: תוצאות ממחקר רב תחומי של צפון אמריקה של קרדיומיופתיה בחדר הלב הימני של אריתיתמוגנים. Eur הלב J 2015; 36: 1735.