סקירה כללית של פולימיוסיטיס

Polymyositis שייך לקבוצה גדולה יותר של מחלות המכונה מיוסיטיס

פולימיוסיטיס היא מחלת שריר סיסטמית מערכתית, המאופיינת בעיקר בחולשת שרירים. זה חלק מקטגוריה מחלה המכונה מיוסיטיס, כלומר דלקת של השריר. Polymyositis בדרך כלל משפיע על השרירים הקרובים ביותר לגוף של הגוף, אבל עם הזמן שרירים אחרים עשויים להיות מעורבים. בדרך כלל, פולימיוסיטיס מתפתח בהדרגה, ובעוד הוא יכול להתפתח בכל אחד, כולל ילדים, זה בדרך כלל לא משפיע על אנשים מתחת לגיל 18 שנים.

בדרך כלל, זה משפיע על אנשים בין 40 ל -60 שנים. Polymyositis משפיעה על נשים יותר נפוץ מאשר גברים, על ידי יחס של שניים עד אחד.

Dermatomyositis הוא מצב דלקתית דומה כדי פולימיוסיטיס, ההבדל להיות dermatomyositis משפיע גם על העור. פולימיוסיטיס יכולה להתרחש בשילוב עם סוגי סרטן מסוימים, כולל לימפומה , סרטן השד , סרטן ריאות , סרטן השחלות וסרטן המעי הגס . פולימיוסיטיס יכולה להתרחש עם מחלות ראומטיות אחרות, כגון טרשת מערכתית (סקלרודרמה), מחלת רקמת חיבור מעורבת , דלקת מפרקים שגרונית , זאבת אדמנתית מערכתית וסרקואידוזיס .

סיבה של פולימיוסיטיס

בעוד הגורם של פולימיוסיטיס הוא אמר להיות לא ידוע, זה נראה כי תורשה היא גורם. החוקרים מאמינים כי תגובה אוטואימונית לשריר מתרחשת אצל אנשים בעלי נטייה גנטית. תת-סוגים של HLA -DR3, -DR52 ו- -DR6 מופיעים כקשורים לנטייה.

יכול להיות גם אירוע מעורר, אולי דלקת המעי הגס ויראלי או סרטן קיים מראש.

סימפטומים של פולימיוסיטיס

חולשת השרירים, כאמור לעיל, היא התסמין השכיח ביותר. חולשת שרירים הקשורים פולימיוסיטיס עשוי להתקדם במשך שבועות או חודשים. לדברי Merck ידני, הרס של 50 אחוזים של סיבי שריר גורם חולשה סימפטומטית, כלומר, עד אז מיוסיטיס הוא די מתקדם.

קשיים תפקודיים נפוצים המתרחשות עם פולימיוסיטיס כוללים עלייה מכיסא, טיפוס על מדרגות, והרים זרועות. חולשה של שרירי האגן ואת הכתפיים השרירים עלול לגרום להיות במיטה או קשור בכיסא קשור. אם שרירי הצוואר מעורבים, זה עלול להיות קשה להרים את הראש מכרית. מעורבות של שרירי הלוע והוושט עלולה להשפיע על הבליעה. מעניין, השרירים של הידיים, הרגליים, ואת הפנים אינם מעורבים פולימיוסיטיס.

ייתכן שיש מעורבות משותפת אשר מופיעה כמו polyarthralgia קלה או פולארתריטיס . זה נוטה לפתח תת קבוצה של חולי פולימוזיטיס שיש להם ג'ו -1 או נוגדנים antisynthetase אחרים.

תסמינים אחרים הקשורים פולימיוסיטיס עשויים לכלול:

• עייפות כללית
• קוצר נשימה
• קול abnormalities עקב השרירים הגרון מושפע
• קַדַחַת
• אובדן תיאבון

אבחון של פולימיוסיטיס

כמו בכל מחלה או מצב, הרופא שלך ישקול את ההיסטוריה הרפואית שלך ויבצע בדיקה גופנית מלאה כחלק מתהליך האבחון. בדיקות דם היו כנראה הורה לחפש את נוכחותם של נוגדנים אוטואימוניים ספציפיים כדי לזהות דלקת לא ספציפית. אלקטרומגיאוגרפיה בדיקות מוליך עצבי יכול לספק לרופא מידע אבחון שימושי, יותר מדי.

MRI של השרירים מושפע בדרך כלל הורה. בנוסף, בדיקת שתן יכול לבדוק מיוגלובין, חלבון בתאי שריר כי הוא שוחרר לתוך זרם הדם ונקה על ידי הכליות כאשר שריר פגום. בדיקות דם כדי לבדוק את רמת אנזימי שריר בסרום, כגון CK ו aldolase, ניתן להזמין ולבצע. עם נזק לשרירים, רמות אנזימי השרירים בדרך כלל גבוהות. בדיקת דם נוספת, ANA (נוגדן נוגדן גרעיני) , היא חיובית עד 80 אחוזים של אנשים עם פולימזיטיס.

בסופו של דבר, ביופסיה שריר יכול להתבצע על מנת לאשר את האבחנה של פולימזיטיס.

ביופסיה מומלץ לפני הטיפול הוא התחיל, כך שמחלות שריר אחרות ניתן לשלול.

טיפול בפולימיוסיטיס

קורטיקוסטרואידים במינונים גבוהים הם השורה הראשונה לטיפול בפולימיוסיטיס על מנת להפחית את הדלקת בשרירים. אם זה לבד לא מספיק, immunosuppressants ניתן להוסיף את משטר הטיפול. אימונו-דפרסנטות שניתן לשקול הן methotrexate (Rheumatrex), azathioprine (Imuran), מיקופנולאט (CellCept), cyclophosphamide (ציטוקסאן), rituximab (Rituxan), cyclosporine (Sandimmune) ו- IV immunoglobulin (IVIG).

פולימיוסיטיס הקשורה לסרטן לעיתים קרובות מגיבה פחות לקורטיקוסטרואידים. הסרת הגידול, אם אפשר, עשויה להיות שימושית ביותר במקרים הקשורים בסרטן.

מילה מ

עם טיפול מוקדם עבור פולימזיטיס, הפוגה אפשרית. שיעור ההישרדות של 5 שנים למבוגרים עם דלקת פולימזיטיס, על פי Merck Manual, הוא 75-80%. מוות עלול לנבוע מתוצאות של חולשת שרירים קשה ומתקדמת. אנשים שיש להם מעורבות לבבית או ריאתית נראה שיש להם פרוגנוזה גרועה יותר. זה יכול להיות גם אמר של חולים פולימזיטיס עם סרטן.

בדיקות הסרטן מומלצות לחולי פולימיוסיטיס שגילם 60 ומעלה. שים לב לצורך של בדיקות סרטן שגרתיות. מציאת סרטן undetected עשוי להיות המפתח לשינוי הפרוגנוזה שלך עם פולימיוסיטיס.

> מקורות:

> קליבלנד קליניק, פולימיוסיטיס, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. עודכן ספטמבר 2015.

> חאג 'עלי, ד.ר., MD. פולימיוסיטיס ודרמטומיוזיטיס. מדריך Merck. גרסה מקצועית. נבדקו / תוקנו ביוני 2013.

> MedlinePlus, פולימיוסיטיס - מבוגר. עודכן על ידי גורדון א Starkebaum, MD. 20 בינואר, 2015.

> Nagaraju K, et al. "מחלות דלקתיות של שרירים ומיופאתים אחרים". ספר הלימוד של קלי של ראומטולוגיה. 2016.