גורם גורמי סיכון של אנגיואדמה

אלרגיה, סביבה וגנטיקה עשויים כולם למלא תפקיד

אנגיואדמה, נפיחות של שכבת הרקמה מיד מתחת לעור, עלולה להיגרם על ידי אלרגיה, תגובה סמים, הסביבה של האדם, או אפילו מתח. זה יכול להיות גם תורשתי, עם מוטציה גנטית הקשורים מועברים במשפחות. המנגנון הבסיסי בכל המקרים הוא תקלה של המערכת החיסונית שבה כימיקלים הנקראים היסטמין או bradykinins משוחררים באופן לא תקין לתוך זרם הדם.

השטח של הגוף המושפע - פנים, לשון, גרון, זרועות או רגליים - עשוי לספק רמז לגבי הסיבה, אבל לא תמיד.

סיבות שכיחות

אנגיואדמה נרכשת (AAE) יכולה להיות אימונולוגית (קשורה לאלרגיה), לא אימונולוגית (מופעלת על ידי גורמים לא אלרגיים), או אידיופטית (ממוצא לא ידוע). שלא כמו אנגיואדמה עם סיבה גנטית גרידא (ראה להלן), חלק מהגורמים המעורבים בסוגים אלה עשויים להיות ניתנים לשינוי.

אימונולוגית

אלרגיה היא הגורם הנפוץ ביותר של אנגיואדמה, מופעלות על ידי תגובה לתרופות , מזון , עוקץ חרקים , או חומרים אחרים כגון לטקס . הגורם נחשב אימונולוגי משום שהוא כרוך בתגובה חריגה של המערכת החיסונית.

מסיבות לא ידועות, הגוף יטעה לפעמים חומר בלתי מזיק אחרת עבור אחד מסוכן לפזר כמויות גדולות של היסטמין לתוך זרם הדם כאמצעי הגנה.

בעוד שההיסטמינים אמורים להרחיב את כלי הדם כך שתאי הדם הלבנים יכולים להתקרב למקום הפציעה, כאשר הם משוחררים בהעדר נזק, הם יכולים להפעיל מגוון של תסמינים שליליים, כולל קדחת השחת ( נזלת אלרגית ) כוורות ( אורטיקריה ) ואסטמה אלרגית .

עם זאת, שלא כמו כל התגובות האלה, אנגיואדמה מתרחשת ברקמה תת עורית רק מתחת לשכבה העליונה של העור או רירית הממברנה. הנפיחות לא תהיה מגרדת ולא אדומה ויכולה להימשך מספר שעות או ימים. כאשר נפיחות סוף סוף, העור יהיה בדרך כלל נראה רגיל עם לא מתקלף, מתקלף, או חבורות.

לא אימונולוגי

עם אנגיואדמה אימונולוגית, התאים האחראים להפעלת ההתקפה ידועים כתאי תורן . תאי התורן מכילים גרגרים עשירים בהיסטמין, וכאשר יורה על ידי המערכת החיסונית לעשות זאת, יעברו תהליך הנקרא degranulation כדי לשחרר היסטמין לתוך המערכת.

עם angioedema לא immunologic, המערכת החיסונית אין שום דבר עם השחרור. במקום זאת, כימיקלים מסוימים או תהליכים פיזיולוגיים יכולים לגרום לתאי התורן להתדרדר. תגובות יהיו לעיתים קרובות להתרחש אצל אנשים עם הפרעת התא התורן הבסיסית, כגון mastocytosis .

התרופות הקשורות בדרך כלל עם זה כוללים:

גורמים אחרים שאינם אימונולוגיים כוללים עירוי דם, סרטן כמו לימפומה , מחלות אוטואימוניות כמו זאבת , וכן זיהומים מסוימים כגון הפטיטיס, HIV, cytomegalovirus , ו- Epstein-Barr virus.

גירויים פיזיים מסוימים כגון חום, קור, פעילות גופנית מוגזמת, רטט , חשיפה לשמש, ואפילו מתח נפשי ידועים לגרום לאנגיואדמה.

אידיופטי

עם אנגידמה אידיופטית, לא תהיה סיבה ידועה או הסבר לנפיחות החדה הפתאומית.

מה שעושה את המצב כל כך מטריד הוא כי אלה מושפעים נוטים להישנות, לפעמים חמורה.

על פי מחקר של אוניברסיטת ויסקונסין הספר לרפואה, יותר ממחצית 99 אנשים שאובחנו עם אנגידמה אידיופטית חוו פרקים חוזרים במשך יותר משנה. הפנים, הפה והלשון היו האזורים הנפוצים ביותר. בסך הכל, 55% מהם דיווחו שקיבלו לפחות קורס אחד של סטרואידים במינון גבוה כדי להקל על הנפיחות. עוד יותר מכך היתה העובדה כי 52 אחוזים נדרשו לפחות ביקור אחד לחדר המיון.

גנטיקה

אנגיואדמה תורשתית (HAE) נחשבת להפרעה אוטוזומלית דומיננטית , כלומר, אתה יכול לרשת את הגן הבעייתי רק מהורה אחד.

ישנם שני סוגים של HAE הקשורים למוטציות בגן SERPING1 ושליש שנגרם על ידי המוטציה של הגן F1.

כל שלושת הסוגים גורמים להפעלה לא תקינה של המערכת החיסונית ויכולים לגרום לנפיחות בכל חלקי הגוף. איפה HAE שונה מ AAE היא כי הגורם העיקרי הוא לא היסטמין. במקום זאת, את ההתקפה יופעל על ידי מתחם אחר המתרחש באופן טבעי בשם bradykinin.

Bradykinin, כמו היסטמין, גורם התרחבות של כלי הדם, אבל עושה זאת כאמצעי לווסת פונקציות הגוף. לדוגמה, הגוף ישחרר bradekinins כדי להוריד את לחץ הדם או לווסת את הנשימה או תפקוד הכליות.

שחרור חריג של bradykinins יכול לגרום אנגיואדמה, לרוב של הרגליים, הזרועות, איברי המין, הפנים, השפתיים, הגרון, או מערכת העיכול (GI). פגיעה קלה או פרק של מתח נפשי יכול לגרום להתקפה, אך רוב להתרחש ללא סיבה ידועה.

אנגיואדמה של מערכת העיכול יכולה להיות חמורה, הגורמת להקאה אלימה, כאבים עזים והתייבשות כתוצאה מהיעדר יכולת לשמור על נוזלים. אם הנפיחות מתרחשת בגרון, זה יכול להיות מסכן חיים.

מאחר ומעכבי ACE (המשמשים לטיפול בלחץ דם גבוה) פועלים על ידי שמירה על רמות ברדיקינין, הם מהווים את הסיבה השכיחה ביותר לאנגיואזמה הנגרמת על ידי תרופות (אם כי במנגנון מחלה שונה מאשר באופיטים או באספירין).

HAE נחשב נדיר, המתרחשים באחד מכל 50,000 אנשים, והוא חשוד רק אם אדם עם אנגיואדמה אינו מגיב אנטיהיסטמינים. בדרך כלל ניתן לאשר את ה- HA בשלוש בדיקות דם המעריכות את התגובה החיסונית.

גורמי סיכון

אין באמת שום דרך להסביר מדוע אנשים מסוימים לקבל angioedema ואחרים עם אותם תנאים בריאותיים או אורח חיים לא. עם זאת, אתה עלול להיות בסיכון גבוה יותר אם יש לך או חוו כל אחד מהבאים:

אם אתה או אדם אהוב סבלו התקפי מרובים של אנגיואדמה, אתה עשוי להפיק תועלת טיפולים שיכולים לסייע במניעת התקפות בעתיד. האופציות כוללות מנה לילית של זירטק אנטי-היסטמין (cetirizine) , אם הגורם הוא אלרגי, או תרופות החיסונית כגון Kalbitor (ecallantide) או Firazyr (icatibant).

> מקור:

> ברנשטיין, י. לאנג, ד .; ח 'אן, ד. "אבחון וניהול של אורטיקריה חריפה וכרונית: עדכון 2014". אלרגיה קליני אימונול. 2014; 133 (5): 1270-7.

> Inomata, M. "ההתקדמות האחרונה של אנגיואדמה המושרה על ידי תרופות" . 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.

> רוזנברג, ד. Mathur, S .; ו "ויסוונאתן, ר" מאפיינים קליניים של אנגיואדה אידיופטית ". J אלרגיה קליני אימונול. 2017 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.