סקירה כללית של אנגיואדמה

אלרגיה היא רק אחד הגורמים האפשריים רבים

אנגיואדמה היא נפיחות של השכבה התחתונה של רקמת רק מתחת לעור או ריריות ממברנות. הנפיחות משפיעה בעיקר על הפנים, הלשון, השפתיים, הגרון, הזרועות והרגליים, אך עלולה להיות חמורה ואף מסכנת חיים אם היא מתרחשת בגרון, בריאות או במערכת העיכול. אנגיואדמה נגרמת לעיתים קרובות על ידי אלרגיה, אבל יכול גם להיות מופעלות על ידי תגובה לא אלרגית סמים, זיהום, סרטן, גנטיקה, ואפילו מתח.

הטיפול תלוי בסיבה הבסיסית, אך עשוי לכלול אנטיהיסטמינים, סטרואידים, והימנעות של גורמים ידועים.

תסמינים

בעוד angioedema קשורה קשר הדוק כוורות ( אורטיקריה ) בכך שהם חולקים את הגורמים הבסיסיים אותו, הסימפטומים שונים.

אנגיואדמה מתרחשת ברקמה תת עורית מתחת לשכבות העור החיצוניות ביותר (הנקראות דרמיס ואפידרמיס). ככזה, זה גורם לנפיחות עמוקה יותר, כללית, שנוטה להימשך זמן רב יותר מאשר כוורות. לעומת זאת, אורטיקריה כרוכה באפידרמיס ובדרמיס ומאופיינת בגידולים מוגבהים עם גבולות מוגדרים בבירור.

עם angioedema, הנפיחות יכולה להתחיל בתוך דקות או לפתח במהלך שעות. האזור הנפוח של העור הוא בדרך כלל לא מגרד (אלא אם כן מלווה אורטיקריה), אבל לעתים קרובות יש תחושה בוערת, עקצוץ, או קהות. הנפיחות יכולה להימשך מספר שעות או ימים. כאשר הנפיחות סוף סוף פותר, העור יהיה בדרך כלל נראה רגיל עם לא מתקלף, קילוף, הצטלקות, או חבורות.

סוגים מסוימים של אנגיואדמה יכולים להיות חמורים בהרבה, במיוחד אם הם מתרחבים מעבר לגפיים, לפנים או לגזע. בין הסיבוכים:

• אנגיואדמה של מערכת העיכול יכולה לגרום להקאה אלימה, כאב חמור באזור הבטן, והתייבשות (בשל חוסר היכולת לשמור על נוזלים).

• אנגיואדמה של הריאות יכולה לגרום צפצופים, קוצר נשימה, חסימת דרכי הנשימה.
• אנגיואדמה של הגרון (תיבה קולית) יכולה להוביל לחנק ולמוות.

גורם ל

מנקודת מבט רחבה, אנגיואדמה נגרמת על ידי תגובה חריגה של המערכת החיסונית שבה חומרים כימיים הידועים כהיסטמין או ברדיקינים משוחררים לזרם הדם.

היסטמין , המהווה חלק של ההגנה החיסונית, גורם להרחבת כלי הדם, כך תאי החיסון יכול להתקרב למקום של פגיעה. Bradekinins גם לגרום לכלי הדם להתרחב, אבל לעשות זאת כדי לווסת את תפקודי הגוף כגון לחץ דם ונשימה. כאשר משוחררים באופן חריג, או על שלהם או ביחד, תרכובות אלה יכולים לגרום נפיחות אנו מכירים כמו אנגיואדמה.

אנגיואדה מסווגת בדרך כלל לאחת משתי קבוצות:

נרכשת אנגיואדמה

אנגיואדמה נרכשת (AAE) יכולה להיגרם על ידי אימונולוג (הקשור למערכת החיסונית) וגורמים לא אימונולוגיים. הם כוללים:

• תגובה אלרגית לתרופות , מזונות , עקיצות חרקים או מגע עם חומרים כגון לטקס או ניקל
• תגובות סמים לא אלרגיות, כגון אלו המעורבות באופיטים (במיוחד קודאין ומורפיום) ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות, NSAIDs (במיוחד אספירין)

• גורמים פיזיים כגון חום, קור, פעילות גופנית מאומצת, רטט , חשיפה לשמש ואפילו מתח נפשי
• מחלות אוטואימוניות כמו זאבת ו thyroidoto של בלוטת התריס
• סרטן כמו לימפומה ו מיאלומה
• זיהומים נגיפיים כגון הפטיטיס, HIV, cytomegalovirus , ו- Epstein-Barr virus

יהיו גם מקרים שאין להם סיבה ידועה. אלה נקראים אנגידמה אידיופטית.

אנגידמה אידיופטית כרונית היא מצב המשפיע על נשים יותר מאשר גברים. יש שיערו כי זה קשור למחזור החודשי, שבו עולה באסטרוגן מלווה לעתים קרובות עם עליות bradykinins.

אנגיואדמה תורשתית

אנגיואדמה תורשתית (HAE) היא הפרעה אוטוזומלית דומיננטית , כלומר, אתה יכול לרשת את הגן הבעייתי רק מהורה אחד. מוטציות הגן בדרך כלל התוצאה של overproduction של bradykinins והוא יכול להשפיע על כל מערכות איברים, כולל העור, הריאות, הלב, מערכת העיכול.

בעוד HAE יכול להיות מופעל על ידי מתח או פציעה, רוב ההתקפות אין סיבה ידועה. הישנות שכיחה ויכולה להימשך בכל מקום בין שניים לחמישה ימים. מעכבי ACE ואמצעי מניעה המבוססים על אסטרוגן , שניהם עשויים להשפיע על רמות הבראדיקינים, ידועים כגורמים להגברת התדירות וחומרת ההתקפות.

HAE הוא נדיר, המתרחשים רק בקרב 50,000 אנשים, והוא חשוד לעתים קרובות כאשר אנטי היסטמינים או קורטיקוסטרואידים אינם מספקים את ההקלה של הסימפטומים.

אִבחוּן

אנגיואדמה יכולה להיות מאובחנת לעתים קרובות על פי המראה הקליני שלה סקירה של ההיסטוריה הרפואית שלך התסמינים הנלווים.

אם יש חשד לאלרגיה, הרופא שלך עשוי להציע לך לעבור בדיקות אלרגיה כדי לזהות את גורם סיבתי (אלרגן). זה עשוי להיות כרוך במבחן דקירת עור (שבו כמות זעירה של אלרגן חשוד מוזרק מתחת לעור), בדיקת טלאי (באמצעות תיקון דבק חדור אלרגן), או בדיקות דם כדי לבדוק אם נוגדנים אלרגיים הם בדם שלך .

בדיקות דם יכול לשמש גם כדי לאבחן HAE. אם כל הגורמים האחרים של אנגיואדמה לא נכללו, הרופא עשוי להחליט לבדוק את רמת החומר הנקרא C1 esterase inhibitor , המסדיר את הברדיקינים בדם. אלו עם HAE מסוגלים פחות לייצר את החלבון, ולכן רמה נמוכה של מעכבי C1 esterase נחשבת אינדיקציה חזקה לסוג זה של אנגיואדמה.

יַחַס

בין הדרך הטובה ביותר למנוע התקפות בעתיד היא למנוע כל גורם ידוע. אם זה לא בר השגה, הטיפול יהיה ממוקד על טיהור התגובה החיסונית כדי להפחית את רמות histamine או bradykinins בדם.

בין האפשרויות:

• אנטיהיסטמינים אוראליים הם בדרך כלל prescribed לטפל אלרגיה קשורה אנגיואדמה. Zyrtec (cetirizine) יעיל במיוחד עבור התקפות חריפות, אך ניתן גם לקחת כמו מנה נמוכה בלילה, עבור הקלה מתמשכת.
• אם בדיקות אלרגיה מאשרת כי אתה רגיש לאלרגנים מסוימים, יריות אלרגיה עשוי להיות prescribed כדי להפחית בהדרגה את הרגישות שלך.
• מקרים כרוניים עשויים להגיב היטב לקורטיקוסטרואידים סיסטמיים הנשלחים על ידי הזרקה תוך שרירית. Prednisone הוא אחד מהאפשרויות הנפוצות יותר שנקבעו אך הוא משמש רק להקלה לטווח קצר בשל הסיכון לתופעות לוואי .
• HAE יכול להיות מטופל עם Kalbitor סמים (ecallantide) או Firazyr (icatibant). Clibor חוסם אנזימים הממריצים את הייצור של bradykinins, בעוד Firazyr מונע bradekinins מ לצרף קולטנים על תאים ממוקד. בחילות, עייפות, כאבי ראש ושלשולים הם תופעות לוואי שכיחות.
• אנשים עם HAE עשויים גם למצוא הקלה על ידי נטילת אנדרוגנים (הורמונים גבריים) כגון methyltestosterone ו danazol. אלה עובדים על ידי דיכוי רמות bradykinins במחזור הדם. שימוש ארוך טווח עלול לגרום להשפעות גבריות אצל נשים (כולל התקרחות גברית ושיער פנים) והרחבת חזה (גינקומסטיה) אצל גברים.
• אנגיואדמה חמורה של הגרון צריך להיות מטופלים עם הזרקת חירום של אפינפרין (אדרנלין). אנשים עם אלרגיה חמורה ידוע לעתים קרובות צריכים לשאת מזין אפינפרין מראש, המכונה EpiPen , במקרה של התקפה.

מילה מ

אנגיואדמה יכולה להיות מציקה, במיוחד אם הנפיחות חמורה או חוזרת. גם אם אין סימפטומים אחרים גלוי, אתה צריך לראות רופא אם הנפיחות נמשכת יותר מכמה ימים.

אם אנגיואדמה הוא האמין להיות קשור אלרגיה, אבל אתה לא יודע את הסיבה, לשמור יומן לרשום כל מזונות אכלת או אלרגנים סביבתיים אתה עלול להיות חשוף. פעולה זו עשויה לסייע בצמצום החיפוש ולסייע לך להימנע מפעילות בעייתית.

מצד שני, אם אתה לפתח נפיחות בגרון מלווה בקושי נשימה מכל סוג שהוא, התקשר 911 או מישהו צריך למהר את חדר המיון הקרוב.

> מקור:

> ברנשטיין, י. Cremonesi, P .; Hoffmann, T, et al. אנגיואדמה במחלקת החירום: מדריך מעשי לאבחון ודיפרנציאל. Int J EM MED. 2017 10 (1): 15. DOI: 10.1186 / s12245-017-0141-z.

> ברנשטיין, י. לאנג, ד .; ח 'אן, ד. אבחון וניהול של אורטיקריה חריפה וכרונית: עדכון לשנת 2014. אלרגיה קליני אימונול. 2014; 133 (5): 1270-7.