טטרלוגיה של Fallot (TOF) היא סוג של מחלת לב מולדת המשפיעה על חמישה מתוך כל 10,000 תינוקות, המהווה כ -10% מכל מחלת לב מולדת. בעוד TOF היא תמיד בעיה משמעותית הדורשת טיפול כירורגי, החומרה שלה יכולה להשתנות לא מעט. לפעמים הוא מייצר סימפטומים מיידיים של סכנת חיים בילוד, ודורש טיפול דחוף.
במקרים אחרים, TOF לא יכול לייצר סימפטומים משמעותיים (והוא עשוי להישאר מאובחנים) במשך מספר שנים. אבל במוקדם או במאוחר, TOF תמיד גורם לבעיות לב מסכנות חיים, ודורש תיקון כירורגי.
מה זה טטרלוגיה של Fallot?
טטרלוגיה של Fallot היא שילוב של ארבעה פגמים אנטומיים לב, כפי שתואר ד"ר אטיין לואי ארתור פלוט בשנת 1888. אלה הם:
- היצרות בעורק הריאתי (הצרת העורק הריאתי)
- פגם ספטלי בחדר גדול (חור בקיר בין החדרים מימין לשמאל)
- חריגה של אבי העורקים לכיוון החדר הימני
- ימין hypertrophy החדר (שריר עיבוי)
סטודנטים לרפואה לעיתים קרובות עושים את הטעות של מנסה להבין TOF על ידי שינון רשימה זו של ארבעה פגמים. בעוד שעושה זאת עשוי לעזור להם לענות על שאלות המבחן, זה לא עוזר להם מאוד להבין איך עובד TOF, או למה אנשים עם TOF יש כל כך הרבה השתנות הסימפטומים שלהם.
תפקוד לב תקין
כדי "לקבל" TOF, זה מועיל קודם כדי לבדוק איך הלב בדרך כלל עובד. ( קראו כאן על תאי הלב ושסתומי הלב ). דם חסר חמצן, "משומש" מכל הגוף חוזר ללב דרך הוורידים, ונכנס לאטריום הימני, ואז לחדר הימני. החדר הימני משאב את הדם דרך העורק הריאתי לריאות, שם הוא מתחדש עם חמצן.
הדם מחומצן עכשיו חוזר אל הלב דרך הוורידים הריאתיים ונכנס אטריום שמאל, ולאחר מכן החדר השמאלי. החדר השמאלי (החדר הראשי שאיבה) ואז משאבות הדם מחומצן לתוך העורק הראשי (אבי העורקים) ולצאת אל הגוף. כמו כן יש לזכור כי בדרך כלל, החדרים הימני והשמאלי מופרדים זה מזה על ידי קיר שרירי שנקרא מחיצת החדר.
למה טטרלוגיה של Fallot גורם לבעיות
כדי להבין את TOF, אתה באמת צריך להבין רק שני (לא ארבעה) תכונות חשובות של מצב זה. ראשית, חלק גדול של מחיצת חדרית חסר ב- TOF (מה שנקרא שנקרא פגם מחיצת החדר). התוצאה של פגם זה הוא כי החדרים הימני והשמאלי כבר לא להתנהג כמו שני חדרים נפרדים; במקום זאת, הם פועלים במידה מסוימת כמו חדר אחד גדול. דם עניים וחמצן חוזר מהגוף, דם עשיר בחמצן חוזר מן הריאות, מתערבבים יחד בחדר זה.
שנית, מכיוון שבאופן פונקציונלי יש רק חדר אחד גדול, כאשר חוזי החדר, העורק הריאתי והאבי העורקים הם למעשה "מתחרים" לזרימת הדם. ומכיוון שב- TOF יש מידה מסוימת של היצרות (צרה) של העורק הריאתי, אבי העורקים בדרך כלל מקבל יותר מחלקו.
אם נשארת עם ההסבר עד כה, זה צריך להיות הגיוני לך כי המפתח TOF היא מידת ההיצרות של העורק הריאתי. אם יש מידה רבה של חסימת עורק ריאתי, אז כאשר "יחיד" החדר חוזים, חלק גדול של הדם נשאב יכנס אבי העורקים, ואת מעט יחסית ייכנסו לעורק הריאתי. משמעות הדבר היא כי דם קטן יחסית מגיע לריאות הופך מחומצן; הדם במחזור הוא אז חמצן עני, מצב מסוכן המכונה ציאנוזה . לכן, המקרים החמורים ביותר של TOF הם אלה שבהם היצרות בעורק הריאתי היא הגדולה ביותר.
אם היצרות העורקים הריאתיים אינה חמור מאוד, אז כמות סבירה של דם מקבל נשאב לריאות הופך מחומצן. אנשים אלה יש הרבה פחות cyanosis, ואת נוכחותו של TOF עלול להחמיץ בלידה.
תכונה מתוארת היטב של TOF, שנראית אצל ילדים רבים במצב זה, היא כי מידת היצרות העורק הריאתי עשויה להשתנות. במקרים אלה, ציאנוזה עשויה לבוא וללכת. פרקים צינוטיים עשויים להתרחש, למשל, כאשר תינוק עם TOF הופך נסער או מתחיל לבכות, או כאשר ילד מבוגר עם תרגילי TOF. אלה "לחשים" של ציאנוזה נקראים לעתים קרובות "לחשים טט" או לחשים hypercyanotic. לחשים אלה של ציאנוזה עשויים להיות חמורים למדי, והם יכולים לדרוש טיפול רפואי דחוף.
הסימפטומים של טטרלוגיה של Fallot
הסימפטומים תלויים במידה רבה, כפי שראינו, על מידת החסימה הקיימת בעורק הריאתי. כאשר חסימת העורק הריאתי קבועה, ציאנוזה עמוקה מופיעה אצל התינוק (מצב שנקרא בעבר "תינוק כחול"). לתינוקות אלה יש מצוקה מיידית וחמורה, ודורשים טיפול דחוף.
ילדים אשר יש חסימה מתונה של העורקים הריאתיים מאובחנים לעתים קרובות במועד מאוחר יותר. הרופא עשוי לשמוע מלמול לב בדיקות סדר; או שההורים עלולים להבחין בלחשים היפר-אנוטיים כאשר הילד הופך להיות נסער. תסמינים אחרים של TOF עשויים לכלול קשיי האכלה, אי-התפתחות נורמלית וקוצר נשימה .
ילדים מבוגרים יותר עם TOF לעיתים קרובות ללמוד סקוואט כדי להפחית את הסימפטומים שלהם. סקוואט מגביר את ההתנגדות של כלי הדם, אשר יש את ההשפעה של גרימת התנגדות זרימת הדם של אבי העורקים, ובכך מכוון יותר של הדם הלב לתוך מחזור הדם הריאתי. זה מפחית את ציאנוזה אצל אנשים עם TOF. לפעמים ילדים עם TOF מאובחנים לראשונה כאשר ההורים שלהם להזכיר את שכיחות שכיחה לרופא.
הסימפטומים של TOF- ציאנוזה, סובלנות פעילות גופנית ירודה, עייפות, קוצר נשימה, נוטים להחמיר עם הזמן עובר. ברוב גדול של אנשים עם TOF, האבחנה מתבצעת במהלך הילדות המוקדמת, גם אם זה לא מוכר בלידה.
באנשים שה- TOF שלהם כולל רק היצרות בעורק ריאתי קלה, לחשים של ציאנוזה עשויים שלא להתרחש כלל, ושנים עשויות לעבור לפני ביצוע אבחנה. לפעמים, TOF לא ניתן לאבחן עד בגרות. למרות העדר ציאנוזה קשה, אנשים אלה עדיין צריכים להיות מטופלים, שכן הם לעתים קרובות לפתח אי ספיקת לב משמעותית על ידי בגרות מוקדמת.
מה גורם טטרלוגיה של Fallot?
כמו במקרה של רוב צורות מחלת לב מולדת, הגורם TOF אינו ידוע. TOF מתרחשת עם תדירות גבוהה יותר בילדים עם תסמונת דאון ועם הפרעות גנטיות מסוימות אחרות. עם זאת, המראה של TOF הוא כמעט תמיד sporadic בטבע ולא ירש. TOF נקשר גם עם אדמת האם, תזונה אימהית ירודה או צריכת אלכוהול, וגיל האם של 40 שנה או יותר. רוב הזמן, עם זאת, אף אחד מגורמי הסיכון הללו לא קיים כאשר תינוק נולד עם TOF.
אבחון טטרלוגיה של פלוט
לאחר חשד לב, האבחנה של TOF יכולה להתבצע באמצעות אקו - קרדיוגרם או MRI קרדיאלי , שאחד מהם יגלה את האנטומיה הלבבית הלא תקינה. צנתור לב הוא גם מועיל בבירור האנטומיה הלב לפני תיקון כירורגי.
טיפול בטטרלוגיה של פלוט
הטיפול ב- TOF הוא ניתוחי. הנוהג הנוכחי הוא לבצע ניתוח מתקנת במהלך השנה הראשונה לחיים, באופן אידיאלי בין שלושה לשישה חודשים. "ניתוח מתקנת" ב- TOF פירושו סגירת פגם מחיצת החדר (ובכך הפרדת הצד הימני של הלב מצד שמאל של הלב) והקלה על חסימת העורק הריאתי. אם שני הדברים האלה ניתן להשיג, זרימת הדם דרך הלב יכול להיות מנורמל במידה רבה.
במקרים בהם קיימת מצוקה משמעותית בזמן הלידה, יש לבצע ניתוח פליאטיבי, לייצב את התינוק עד שהוא חזק מספיק לצורך ניתוח מתקנת. ניתוח פליאטיבי כרוך בדרך כלל ביצירת shunt בין אחד העורקים המערכתית (בדרך כלל עורק subclavian) ואחד העורקים הריאתיים, כדי לשחזר כמות מסוימת של זרימת הדם לריאות.
אצל אנשים מבוגרים המאובחנים עם TOF, מומלץ גם ניתוח מתקנת, אם כי הסיכון הכירורגי גבוה יותר אצל אנשים מבוגרים מאשר אצל ילדים צעירים.
עם טכניקות מודרניות, ניתוח מתקנת עבור TOF יכול להתבצע עם סיכון תמותה של 0 עד 3 אחוזים רק אצל תינוקות וילדים. שיעור התמותה כירורגית עבור תיקון TOF במבוגרים, עם זאת, יכול להיות גבוה מ -10 מראש. למרבה המזל זה מאוד נדיר עבור TOF להיות "החמיצו" היום לתוך הבגרות.
מהי התוצאה לטווח ארוך של טטרלוגיה של Fallot?
ללא תיקון כירורגי, כמעט מחצית מאנשים עם TOF מתים בתוך מספר שנים של לידה, ומעט מאוד (אפילו אלה עם "מתון" צורות של פגם) לחיות עד גיל 30.
לאחר ניתוח מתקנת מוקדם, הישרדות לטווח ארוך הוא מעולה עכשיו. הרוב הגדול של אנשים עם TOF מתוקן לשרוד היטב לתוך הבגרות. בגלל טכניקות כירורגיות מודרניות הם רק כמה עשורים, אנחנו עדיין לא יודעים מה הישרדות הממוצע שלהם יהיה. אבל זה הופך להיות נפוץ עבור קרדיולוגים לראות חולים עם TOF ב השישית שלהם ואפילו שבעה עשורים של החיים.
עם זאת, בעיות לב הם שכיחים למדי אצל מבוגרים עם תיקון TOF. אי ספיקת לב ריאתי , אי ספיקת לב, הפרעות קצב לב (במיוחד טכיקרדיה פרוזדורית וטכיקרדיה חדרית ) הן הבעיות השכיחות ביותר המתרחשות עם השנים. מסיבה זו, כל מי שיש לו תיקן TOF צריך להיות תחת טיפול של קרדיולוג אשר יכול להעריך אותם באופן קבוע, כך שכל בעיות לב שלאחר מכן לפתח ניתן לטפל באגרסיביות.
מילה מ
עם הטיפול המודרני, טטרלוגיה של Fallot השתנתה ממצב לב מולד שגרם בדרך כלל למוות בילדות, לבעיה מתקנת במידה רבה, עם טיפול רפואי טוב ומתמשך, תואם לחיות לפחות עד בגרות מאוחרת. כיום, להורים של תינוקות שנולדו עם מצב זה יש כל סיבה לצפות לחוות הרבה סוגים של אושר ושבר לב שהם עשויים לצפות עם כל ילד אחר.
> מקורות:
> ח'יירי פ, אבולהוסן י, גורביץ מ.ז. אריתמיה אצל מבוגרים עם טטרלוגיה מתוקנת של Fallot: מחקר רב-מוסדי. מחזור 2010; 122: 868.
> פארק CS, Lee JR, Lim HG, et al. התוצאה לטווח ארוך של תיקון סך של טטרלוגיה של Fallot. Eur J Cardiothorac כירור 2010; 38: 311.
> מזהיר CA, וויליאמס RG, בשור TM, et al. אסק / AHA 2008 הנחיות לניהול מבוגרים עם מחלת לב מולדת: דו"ח של הקולג 'האמריקני לקרדיולוגיה / איגוד הלב האמריקני על כוח המשימה הנחיות (ועדת כתיבה לפתח הנחיות על ניהול של מבוגרים עם מחלת לב מולדת). פותח בשיתוף פעולה עם האגודה האמריקאית לאקוקרדיוגרפיה, חברת קצב הלב, החברה הבינלאומית למחלות לב מולדות למבוגרים, חברה לאנגיוגרפיה והתערבות לב וכלי דם, וחברת המנתחים של חולי הלב. J Am Coll קרדיול 2008; 52: e143.