הפרעה אוטואימונית גורמת לדלקת בכלי הדם
Granulomatosis עם פוליאנגיטיס (GPA), הידוע יותר כגרנולומטוזיס של Wegener, היא הפרעה אוטואימונית נדירה הגורמת לדלקת של כלי הדם בחלקים שונים של הגוף.
גורם ל
כמו כל הפרעות אוטואימוניות, GPA מאופיין על ידי מערכת החיסון נעלם. מסיבות לא ידועות, הגוף יזהה בטעות רקמות נורמליות בכלי הדם כזרים.
על מנת להכיל את האיום הנתפס, תאי החיסון יקיפו את התאים ויוצרים גידולים קשוחים הידועים כגרנולומה .
היווצרות של גרנולומות יכול להוביל להתפתחות של דלקת כרונית בכלי הדם מושפע (מצב המכונה דלקת כלי הדם ). עם הזמן, זה יכול להחליש מבנית את כלי ולגרום להם להתפוצץ, בדרך כלל באתר של גדילה granulatatous. זה יכול גם לגרום לכלי הדם להקשיח וצר, חיתוך אספקת הדם לחלקי מפתח של הגוף.
GPA משפיע בעיקר על כלי דם קטנים עד בינוניים. בעוד דרכי הנשימה, הריאות והכליות הן מטרות עיקריות של התקפות, GPA יכול גם לגרום נזק לעור, המפרקים, מערכת העצבים. הלב, המוח, מערכת העיכול נפגעים לעתים נדירות.
GPA משפיע על גברים ונשים באופן שווה, בעיקר בין הגילאים 40 ו 60. זה נחשב מחלה נדירה עם שכיחות שנתית של רק סביב 10 עד 20 מקרים למיליון אנשים.
סימנים מוקדמים ותסמינים
הסימפטומים של GPA להשתנות לפי המיקום של דלקת כלי הדם. במחלה בשלב מוקדם, הסימפטומים יכולים לעיתים להיות מעורפלים ולא ספציפיים כגון נזלת, כאבים באף, התעטשות, וטפטוף לאחר האף.
עם זאת, ככל שהמחלה מתקדמת, עלולים להתפתח סימפטומים חמורים יותר, כולל:
- ירידה במשקל
- עייפות
- אובדן תיאבון
- קַדַחַת
- האף מדמם
- כאבים בחזה (עם או בלי קוצר נשימה)
- כאב באוזן התיכונה
האופי הכללי של סימפטומים אלה יכול לעיתים קרובות להפוך את האבחנה קשה. זה לא נדיר, למשל, עבור GPA להיות misdiagnosed וטיפול כמו זיהום בדרכי הנשימה. זה רק כאשר הרופאים יכולים למצוא שום ראיות של גורם ויראלי או חיידקי כי חקירות נוספות ניתן להזמין, במיוחד כאשר יש ראיות של דלקת כלי הדם.
סימפטומים מערכתיים
כמו מחלה מערכתית, GPA יכול לגרום לפציעה אחת או כמה מערכות איברים בבת אחת. בעוד המיקום של הסימפטומים יכול להשתנות, הגורם הבסיסי (דלקת כלי הדם) יכול בדרך כלל להפנות את הרופא לכיוון של אבחון אוטואימוניות אם איברים מרובים מעורבים.
התסמינים המערכתיים של GPA עשויים לכלול:
- התמוטטות גשר האף עקב מחורר מחורר (הידוע גם בשם "האף" אוכף "עיוות דומה לזה שנראה עם שימוש קוקאין לטווח ארוך)
- אובדן שיניים עקב הרס עצם
- אובדן שמיעה חושני נגרם על ידי פגיעה באוזן הפנימית
- התפתחות של גידולי גרנולומטוס בחלקים של העין
- שינויים קוליים עקב צמצום קנה הנשימה
- דם בשתן ( hematuria )
- אובדן מהיר של תפקוד כליות המוביל לכשל בכליות
- שיעול עם ליחה מדממת עקב היווצרות נגעים וגרנולומטטים בריאות
- דלקת פרקים (לעתים קרובות מאובחנים לראשונה כמו דלקת מפרקים שגרונית )
- פיתוח של כתמים אדומים או סגולים על העור ( purpura )
- קהות, עקצוץ או תחושות צריבה הנגרמות על ידי נזק עצבי ( נוירופתיה )
שיטות אבחון
האבחנה של GPA היא בדרך כלל רק לאחר מספר, סימפטומים שאינם קשורים לא מוסברת במשך תקופה ארוכה של זמן. בעוד יש בדיקות דם זמין כדי לזהות את נוגדנים עצמיים ספציפיים הקשורים למחלה, נוכחות (או חוסר) של נוגדנים אינו מספיק כדי לאשר (או לדחות) אבחנה.
במקום זאת, האבחנות נעשות על בסיס שילוב של סימפטומים, בדיקות מעבדה, צילומי רנטגן ותוצאות בדיקה גופנית.
כלים אחרים עשויים להיות נחוצים כדי לתמוך באבחון, כולל ביופסיה של רקמות מושפעות. ביופסיה ריאה היא בדרך כלל המקום הטוב ביותר להתחיל גם אם אין תסמינים נשימתיים. ביופסיות של דרכי הנשימה העליונות, לעומת זאת, נוטות להיות מועילות פחות, שכן 50% לא יראו סימנים של גרנולומה או נזק לרקמות.
באופן דומה, רנטגן חזה או CT סריקה יכולה לעתים קרובות לגלות ריאות ריאות אצל אנשים עם תפקוד ריאות נורמלי אחרת.
יחד, השילוב של בדיקות ותסמינים עשוי להיות מספיק כדי לתמוך באבחון GPA.
טיפול שוטף
לפני 1970, גרנולומטוזיס של Wegener נחשב כמעט אוניברסלי קטלני, לרוב עקב כישלון נשימתי או uremia (מצב של רמות גבוהות באופן חריג של פסולת מוצרים בדם).
בשנים האחרונות, השילוב של קורטיקוסטרואיד במינון גבוה ותרופות מדכאות החיסון הוכיח יעילות בהשגת הפוגה ב -75% מהמקרים.
על ידי הפחתת פעילה של דלקת עם סטרואידים וכן למתן את התגובה האוטואימונית עם תרופות מדכאות החיסון כמו cyclophosphamide, אנשים רבים עם GPA יכול לחיות חיים ארוכים, בריאים ולהישאר רמיסיה במשך 20 שנה או יותר.
לאחר הטיפול הראשוני, מינון קורטיקוסטרואידים מופחת בדרך כלל כאשר המחלה מובאת תחת שליטה. במקרים מסוימים, ניתן לעצור את התרופות לחלוטין.
Cyclophosphamide, לעומת זאת, הוא prescribed בדרך כלל במשך שלושה עד שישה חודשים ולאחר מכן עבר אחר, פחות רעיל immunosupressress. משך הטיפול בתחזוקה יכול להשתנות אך בדרך כלל נמשך שנה או שנתיים לפני ביצוע שינויים במינון.
אצל אנשים הסובלים ממחלה קשה, יש צורך בהתערבויות אגרסיביות יותר, כולל:
- טיפול תוך ורידי במינון גבוה יותר
- חילופי פלזמה (כאשר הדם מופרד כדי להסיר את הנוגדנים העצמיים)
- השתלת כליה
פּרוֹגנוֹזָה
למרות שיעורי הפחתה גבוהים, עד 50 אחוז מהמטופלים יחוו נסיגה. יתר על כן, אנשים עם GPA נמצאים בסיכון של סיבוכים ארוכי טווח, כולל אי ספיקת כליות כרונית, אובדן שמיעה, חירשות. הדרך הטובה ביותר להימנע אלה היא לתזמן בדיקות שוטפות עם הרופא שלך, כמו גם שגרת דם בדיקות הדמיה.
עם ניהול תקין של המחלה, 80 אחוזים מהחולים שטופלו בהצלחה יחיו לפחות שמונה שנים. טיפולים חדשים המבוססים על נוגדנים ונגזרות דמויי פניצילין הנקראים CellCept (micophenolate mofetil) עשויים לשפר עוד יותר את התוצאות בשנים הקרובות.
> מקורות:
> אלמוחויס, ח. Leao, J ;; Fedele, S. and Porter, S. "Wegener's granulomatosis: סקירה של תכונות קליניות ועדכון באבחון וטיפול". רפואה Oral נתיב רפואה. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; טג'אני, א .; באסט, ק. ומוניני, V. "אימונוגלובולינים תוך ורידיים בנוסף לטיפולים סטנדרטיים עבור גרנולומטוזיס של Wegener." Cochrane Data Syst Rev 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> סילבה, S .; כתמים, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil להשראה ותחזוקה של הפוגה ב פוליאנגיטיס מיקרוסקופית עם מעורבות מתונה עד בינונית- A-Prospective, תווית פתוחה הניסוי טייס. " הקליניקה. 2010; 5 (3): 445-453.