מחלה אוטואימונית
אימפופתית טרומבוציטופנית פורפורה (ITP), הנקראת גם חיסונים טרומבוציטופניים, היא מצב שבו לגוף אין מספיק טסיות דם. טסיות הדם הן תאי דם המסייעים לעצור דימום על ידי דבק יחד כדי ליצור קרישים אשר חותמות חתכים קטנים או הפסקות.
"אידיופטי" (id-ee-o-PathH-ick) פירושו שהסיבה למחלה אינה ידועה.
"Thrombocytopenic" (throm-bo-site-o-Pee-nick) פירושו טסיות דם נמוכות.
"פורפורה" (PURR-purr-ah) פירושו של אדם יש חבורות מוגזמות.
החוקרים מאמינים כי ITP הוא הפרעה אוטואימונית. הגוף עושה בדרך כלל נוגדנים להילחם בזיהום, אבל ב- ITP נוגדנים אלה לתקוף ולהשמיד את הטסיות הבריאות של הגוף. מה גורם זה לא ידוע. ITP מתרחשת 50-150 אנשים למיליון מדי שנה. כמחצית מהאנשים שנפגעו הם ילדים. ITP עשוי להשפיע על נשים פי 2 עד 3 פעמים יותר מאשר גברים.
סוגים
ישנם 2 סוגים של ITP.
- ITP חריף הוא סוג זמני או קצר טווח של ITP. זה בדרך כלל נמשך פחות מ -6 חודשים. זהו הסוג הנפוץ ביותר של ITP מתרחשת בעיקר בילדים, בנים ובנות, בדרך כלל בין 2 ל 4 שנים. זה קורה לעתים קרובות לאחר ילד יש זיהום או חולה עם וירוס.
- כרונית ITP הוא ארוך טווח, בדרך כלל גורם תסמינים במשך 6 חודשים או יותר. זה בעיקר משפיע על מבוגרים, אבל לפעמים בני נוער או ילדים עשויים לפתח את זה.
תסמינים
הסימפטומים של ITP עשויים לכלול:
- חבורות קלות או מופרזות; חבורות עלול להתרחש ללא סיבה נראית לעין (purpura)
- נקודות אדומות-סגולות על העור (פטיש), במיוחד על הרגליים התחתונות, הנגרמות כתוצאה מדמם מתחת לעור
- חתכים שלוקחים זמן רב לעצירת הדימום
- דימום או דימום מהחניכיים
- דם בשתן או בתנועות המעי
- נשים יכולות להיות דימום וסת כבד
יש אנשים עם ITP מתון יכול להיות מעט או ללא תסמינים.
אִבחוּן
אבחון של ITP נעשה על ידי סקירה של ההיסטוריה הרפואית של האדם, בדיקה גופנית, בדיקות דם. במהלך ההיסטוריה ובדיקה גופנית, הרופא שלך יחפש סימנים של דימום ועל כל התנאים האחרים שעלולים לגרום למספר נמוך של טסיות הדם. בדיקות דם כוללות ספירת דם מלאה (CBC), אשר ב- ITP יראה מספר נמוך של טסיות דם, וכן כתם דם, שבו דגימה של דם הוא הסתכל תחת מיקרוסקופ.
האם ITP תורשתית?
החוקרים לא סיכמו את הגורם ITP להיות תורשתית כמו המחלה אינה פועלת בדרך כלל במשפחות.
יַחַס
רוב הילדים עם סוג חריף של ITP להחלים לחלוטין ITP כ 6 חודשים ללא טיפול. גם מבוגרים עם ITP מתון אינם זקוקים לטיפול. הטיפול ב- ITP מתמקד בהגדלת מספר הטסיות בדם. עבור מבוגרים וילדים הזקוקים לטיפול, סטרואידים כמו פרדניזון נלקחים בדרך כלל במשך מספר שבועות או חודשים כדי להפחית דלקת בגוף. תרופה נוספת שיכולה לעזור להגדיל את מספר הטסיות הוא גלובולין החיסונית.
זה בדרך כלל נתון תוך ורידי (דרך מחט בווריד).
כאשר חולים אינם מגיבים לרפואה, הטחול יכול להיות מוסר כירורגי מהגוף. ב ITP, הטחול נחשב להיות אתר חשוב של ייצור נוגדנים והרס טסיות. עם זאת, הסרת הטחול עלול להפוך אדם בסיכון גבוה יותר לקבל סוגים מסוימים של זיהומים.
יש אנשים עם ITP שיש להם דימום חמור עשוי לקבל עירוי טסיות. טסיות התורם מבנק הדם מוזרקות בדם של האדם כדי להגדיל באופן זמני את מספר הטסיות בגוף.
תרופה בשם Rituxan (rituximab) הוא ניסה להיות ניסיוני כטיפול ITP כרונית.
זה גם נתון תוך ורידי. כמה תרופות אחרות ניסו גם כן. איגוד התמיכה של טסיות טסיות שומר רשימה של ניסויים קליניים ITP כי הם בתהליך.
מקורות:
הערכת הילד עם Purpura. האקדמיה האמריקנית לרופאי משפחה. www.aafp.org.
מהי תרומבוציטופניה החיסונית? המכון הלאומי לבריאות הלב והדם.
אי ספיקת תאי B (אנטי CD20).