מה זה pancytopenia, מה הם הסימפטומים, מה גורם לו, וכיצד הוא מטופל? בואו נסתכל על השאלות האלה.
Pancytopenia מוגדר רמות נמוכות באופן חריג של כל סוגי תאי הדם המיוצרים על ידי מוח העצם. זה כולל תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם.
תאי דם מושפעים Pancytopenia
באופן ספציפי, pancytopenia מתייחס מחסור של:
- תאי דם אדומים (RBC): RBCs הם התאים המחייבים ונושאים חמצן לרקמות הגוף.
- תאי דם לבנים (WBCs): ישנם מספר סוגים של תאי דם לבנים (WBCs) אשר מתפרקים עוד יותר לתוך גרנולוציטים (כולל נויטרופילים, אאוזינופילים ובזופילים) ואגרנולוציטים (כולל לימפוציטים ומונוציטים). תאים אלה אחראים להדוף זיהומים בין פונקציות אחרות.
- טסיות: הטסיות אחראיות לקרישת הדם.
תיאור רמות נמוכות של תאי דם
- רמה נמוכה של תאי דם אדומים נקראת אנמיה . חשוב לציין כי ישנן צורות שונות של אנמיה. סיבה אחת היא רמה נמוכה של תאי דם אדומים, אך היא עלולה להתרחש גם עקב איבוד דם, רמה נמוכה של המוגלובין, מחסור בויטמין B12 וגורמים אחרים.
- רמה נמוכה של תאי דם לבנים נקראת לוקופניה (ייתכן שתשמע על נויטרופניה, המתייחסת לרמה נמוכה של סוג מסוים של תאי דם לבנים הידועים בשם נויטרופילים).
- רמה נמוכה של טסיות נקראת thrombocytopenia, כגון thrombocytopenia החיסונית , thrombocytopenia המושרה כימותרפיה .
היווצרות של תאי דם במח העצם או Hematopoiesis
תאי הדם כולם מקורם בתא משותף יחיד במוח העצם המכונה תאי גזע hematopoietic (HSM) או תאי גזע pleuripotential (כלומר, יש לו את "הפוטנציאל" להיות סוגים רבים של תאים.
תאים אלה מתחלקים ומתקדמים יותר ויותר בתהליך הנקרא hematopoiesis לתוך כל תאי הדם בגוף.
בדיקות מעבדה
Pancytopenia מאובחנת בדרך כלל על ידי בדיקת ספירת דם מלאה (CBC). התוצאות יראו רמות לקויות של כל סוגי תאי הדם, כולל:
- תא דם אדום לספור פחות מ 4.2 מיליון תאים / סמ"ק בנשים או פחות מ 4.7 מיליון תאים / סמ"ק אצל גברים (זה יכול גם להיות מתואר על ידי רמת המוגלובין נמוכה).
- דם לבן לספור פחות מ 4,000 תאים / סמ"ק (נורמלי הוא בין 4,000 ל 10,000 תאים / סמ"ק).
- טסיות לספור פחות מ 150,000 תאים / סמ"ק (נורמלי הוא בין 150,000 ו 400,000 תאים / סמ"ק).
גורם ל
Pancytopenia עלול להיגרם על ידי כל דבר אשר מפריע להיווצרות של תאי דם במח העצם או זמינותם בדם (כגון אם הם מוחזקים הטחול).
זה עשוי להיות כרוך בהרס מוח עצם על ידי רעלים, דיכוי מוח עצם, כגון במהלך כימותרפיה, או החלפת מוח העצם על ידי תאים אחרים וכתוצאה מכך הפרעה של ייצור תאי הדם כפי יכול להתרחש עם כמה סוגי סרטן. הרס או דיכוי עלול להתרחש מדלקות , דלקות או מחלות אוטואימוניות .
רוב התנאים הללו נרכשים בשלב מאוחר יותר בחיים, אך מעטים מהם יורשים ומגיעים מלידה.
לפחות 50% מהמקרים אין סיבה ברורה - משהו שרופאים מכנים "אידיופטים ". חלק מהגורמים האפשריים של pancytopenia עשויים לכלול:
- דיכוי מוח העצם המושרה באמצעות כימותרפיה
- תרופות הנגרמות על ידי תרופות: תרופות שאינן תרופות כימותרפיות, מאנטיביוטיקה לתרופות המשמשות למחלות לב, צוינו כגורמים.
- זיהומים כגון מונונוקלאוזיס זיהומיות ואיידס, כמו גם זיהומים מוחצים (אלח דם).
- אנמיה אפלסטית
- קיבוע ספלני (החזקת תאי דם ב הטחול ולכן הם לא יכולים להגיע לשאר הגוף).
- רעלנים וחשיפה כימית כגון חשיפה לארסן או לבנזן.
- סרטן הדם במוח העצם כגון לוקמיה, לימפומה, מיאלומה או סרטן גרורתי למח העצם.
- מורחים כמה גידולים מוצקים למח העצם, במיוחד סרטן השד, סרטן הערמונית, סרטן המעי הגס, סרטן הקיבה, ומלנומה. עם גרורות של מח עצם התסמין השכיח ביותר הוא אנמיה ואחריו thrombocytopopenia.
- תסמונת מיאלודיספלסטית (מצב "טרום סרטני" של מח העצם)
- הפרעות אוטואימוניות כגון זאבת
- מחלת קרינה
- תסמונות בירושה, כגון אנמיה פאנקוני, אנמיה בלאקפן .
הגורמים הנפוצים ביותר
מחקר שנערך בשנת 2014 נקבע כדי לקבוע את הסיבות הנפוצות ביותר של pancytopenia אצל אנשים שלא אובחנו כבר עם מצב. לדוגמה, אף אחד מבוגרים אלה לא קיבל כימותרפיה או היו סיבות ברורות panctopenia שלהם. מבין האנשים האלה:
- יותר מ -60% סבלו מסוג כלשהו של סרטן הקשור לדם. הנפוצים ביותר היו לוקמיה מיאלוגנית חריפה , myelodysplasia, לימפומה שאינה הודג'קין, לוקמיה תא שעיר, לוקמיה לימפוציטית חריפה.
- מבין אלו שלא היה להם סרטן הקשור לדם כגורם לפאנסטופניה, אבחנה כלל אנמיה אפלסטית, אנמיה מגלובלסטית ו- HIV. אנמיה, HIV.
תסמינים
הסימפטומים של pancytopenia עשויים לכלול חולשה, התקפים, או טחול מוגדל בנוסף לסימפטומים הקשורים מחסור של תאי דם ספציפיים. חלק מהתסמינים האלה כוללים:
- תסמינים הקשורים באנמיה (ספירה נמוכה של תאי דם אדומים) כולל חיוורון, עייפות, קצב לב מהיר וקוצר נשימה.
- התסמינים הקשורים לוקופניה או נויטרופניה (ספירה לבנה נמוכה) כולל חום וסימני זיהום כגון שיעול או כאב עם השתנה
- תסמינים הקשורים thrombocytopenia (טסיות נמוכה) כולל חבורות קלות, דימום כבד.
אבחון והערכה
לאחר חזרה על עבודת המעבדה שלך כדי לוודא שיש לך pancytopenia, הצעד הראשון הוא לעתים קרובות ביופסיה מוח העצם.
דוח ביופסיה של מח עצם יכול לתת לרופא מידע רב.
יַחַס
המטרה בטיפול pancytopenia היא למצוא ולטפל הגורם הבסיסי. אם הגורם אינו ידוע, או אם הוא צפוי, כגון עם כימותרפיה, הטיפול נועד לצמצם את הסימפטומים הקשורים מחסור של תאי הדם. טיפולים מסוימים שניתן להשתמש בהם כוללים:
- תרופות הממריצות את מוח העצם. עבור נויטרופניה הנגרמת על ידי כימותרפיה ומסיבות אחרות, גורמי הגידול לוקין, נויפוגן או ניולאסטה עשויים לשמש כדי לעורר היווצרות תאי דם לבנים. עבור anemia כימותרפיה המושרה , יש גם כמה תרופות שניתן לשקול.
- עירויי דם
- תרופות אימונופרסיביות אם זה בגלל מצב אוטואימוניות.
- השתלת מוח עצם או השתלת תאי גזע .
פּרוֹגנוֹזָה
הפרוגנוזה של pancytopenia תלויה במידה רבה על הסיבה שלה. למרבה המזל יש לנו כעת טיפולים כגון עירויים גורמים מגרה כדי לעזור עם מחסור בתאי הדם הספציפיים בעוד המצב הבסיסי מוערך ומטופל.
שורה תחתונה
ישנם גורמים פוטנציאליים רבים pancytopenia, אבל כל לשאת סיכונים. עם panctopenia כל סוגי תאי הדם מופחתים, אם כי הפחתות בחלק עשוי להיות יותר דאגה מאחרים.
דוגמה: דן פיתח pancytopenia - רמה נמוכה של תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות - לאחר הטיפול הכימותרפי האחרון שלו.
> מקורות:
> דוויט, ק., לונדה, י. ומ 'לואיס. הפאנטופניה החדשה במבוגרים: סקירה של הפתולוגיות הבסיסיות והממצאים הקליניים והמעבדה הקשורים אליהם. לוקמיה ולימפומה . .55) 5 (: 1099-105.
> מיאנו, מ', וד'ופור. אבחון וטיפול של anaema Aplastic: סקירה. כתב העת הבינלאומי להמטולוגיה . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., ו- G. Nalepa. הערכה וניהול של Panycytopenia כרונית. רפואת ילדים בסקירה . (3): 101-113.
> ויינזייר, א 'וד' ארבר. הערכת מוח העצם ב- Pancytopenia חדש. הפתולוגיה אנושית . 44 (6): 1154-64.
> ויינזייר, א 'וד' ארבר. אבחון דיפרנציאלי ומח העצם הערכה של Pancytopenia חדש. American Journal of Clinical פתולוגיה . . 139) 1 (: 9-29.