מהי אנמיה אפלסטית?

הפרעת מוח העצם

באנמיה פלסטית (AA), מוח העצם מפסיק לייצר מספיק תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם. אנמיה אפלסטית עשויה להופיע בכל גיל, אך מאובחנת לעיתים קרובות יותר בילדים ובמבוגרים צעירים. ההפרעה מתרחשת בערך שניים עד שישה אנשים לכל מיליון האוכלוסייה ברחבי העולם.

כ -20% מהנבדקים פיתחו אנמיה אפלסטית כחלק מתסמונת תורשתית כמו אנמיה פאנקוני , דיסקרטוזיס, או אנמיה של בלקפאן דיאמונד .

רוב האנשים (80%) רכשו אנמיה אפלסטית, כלומר זה נגרם על ידי זיהומים כגון הפטיטיס או וירוס אפשטיין-בר, חשיפה רעילה לקרינה וכימיקלים, או תרופות כגון chloramphenicol או phenylbutazone. מחקרים מראים כי אנמיה אפלסטית עשויה להיות תוצאה של הפרעה אוטואימונית.

תסמינים

הסימפטומים של אנמיה אפלסטית מגיעים לאט. הסימפטומים קשורים לרמות נמוכות של תאי הדם:

• מספר נמוך של תאי דם אדומים גורם לאנמיה, עם תסמינים כגון כאב ראש, סחרחורת, עייפות וחיוורון (pallor)
• מספר נמוך של טסיות דם (הכרחי לקרישת דם) גורם לדימום חריג מהחניכיים, מהאף או מחבור מתחת לעור (כתמים קטנים הנקראים פטקיא)
• מספר נמוך של תאי דם לבנים (הדרוש למלחמה בזיהומים) גורם לזיהומים חוזרים ונשנים או למחלות מתמשכות.

אִבחוּן

הסימפטומים של אנמיה אפלסטית לעיתים קרובות מצביעים על הדרך לאבחון. הרופא יקבל ספירת תאי דם מלאה (CBC) והדם ייבדק מתחת למיקרוסקופ (כתם דם).

CBC יציג את רמות נמוכות של תאים אדומים, תאים לבנים, טסיות הדם. התבוננות בתאים שמתחת למיקרוסקופ תבחין באנמיה אפלסטית מהפרעות דם אחרות.

בנוסף לבדיקות הדם, ביופסיה של מח עצם (מדגם) תילקח ותיבדק תחת המיקרוסקופ.

ב anemia aplastic, זה יראה כמה תאים חדשים דם נוצרים. בחינת מוח העצם מסייעת גם להבחין בין אנמיה פלסטית לבין הפרעות מוח עצם אחרות, כגון הפרעה מיאלודיספלסטית או לוקמיה.

הַצָגָה

סיווג המחלה או ביצועה מבוססים על הקריטריונים של קבוצת המחקר הבינלאומית לאנמיה אפלסטית, המגדירה רמות לפי מספר תאי הדם הנמצאים בבדיקות הדם ובביופסיה של מח עצם. אנמיה Aplastic מסווגת כמתונה (MAA), חמורה (SAA), או חמורה מאוד (VSAA).

יַחַס

עבור אנשים צעירים עם אנמיה anplia, מוח העצם או השתלת תאי גזע מחליף את מוח העצם פגום עם תאים בריאים ליצירת דם. השתלה נושאת סיכונים רבים, ולכן לפעמים זה לא משמש לטיפול עבור אנשים בגיל העמידה או קשישים. כ 80% של אנשים אשר מקבלים השתלת מוח עצם יש התאוששות מלאה.

עבור אנשים מבוגרים יותר, הטיפול באנמיה אפלסטית מתמקד בדיכוי המערכת החיסונית עם Atgam (אנטי-תימוציטים גלובולין), Sandimmune (cyclosporine) או Solu-Medrol (methylprednisolone), לבד או בשילוב. התגובה לטיפול תרופתי היא איטית, וכשליש מהאינדיבידואלים סובלים מהישנות, אשר עשויים להגיב לסיבוב שני של תרופות.

אנשים עם anemia aplastic יטופלו על ידי מומחה דם (hematologist).

מאז אנשים עם anemia aplastic יש מספר נמוך של תאי דם לבנים, הם נמצאים בסיכון גבוה לזיהום. לכן, מניעת זיהומים, וטיפול בהם במהירות ברגע שהם מתרחשים, הוא חשוב.

_{מָקוֹר:}

"אנמיה אפלסטית." על מחלות. 10 נובמבר 2006. Aemastic Anemia & MDS הקרן הבינלאומית, Inc .. 2 דצמבר 2006