מיאלומה סימפטומים ואבחון

מיאלומה ומיאלומה נפוצה הן שמות שונים לאותו סרטן. המילה מרובים היא אופציונלית והיא מתייחסת לגידולים הרבים המתפתחים בעצמותיהם של אנשים עם מחלה זו.

מיאלומה, לוקמיה ולימפומה הם שלושת הסוגים העיקריים של סרטן הדם או ממאירות המטולוגית. מבין השלושה, מיאלומה נפוצה פחות. הסיכויים להתפתחות מיאלומה עם הגיל ורוב האנשים המאובחנים הם בשנות ה -60 לחייהם. למרות שזה יכול להתרחש אצל מבוגרים צעירים, פחות מאחוז מהמקרים הם מתחת לגיל 35.

מהי מיאלומה?

מיאלומה היא סרטן שמתחיל במח העצם . אצל מבוגרים בריאים, מוח העצם הוא רקמה חיה ארוזה לתוך שקעים הפנימיים הספוגים של עצמות מסוימות. שם, זה עושה ללא הרף משחרר תאי דם אדומים חדשים תאי דם לבנים מכל הסוגים, להבטיח שיש לך אספקה ​​קבועה של הדם שלך.

עם זאת, מיאלומה היא סרטן במיוחד של תא פלזמה s- סוג מיוחד מאוד של תא דם לבן. התפקיד העיקרי של תאי פלזמה הוא ליצור נוגדנים, החלבונים המיקרוסקופיים המתויגים פולשים זרים להשמדה חיסונית.

אוכלוסייה בריאה של תאי פלזמה מפרישה תיק שלם של נוגדנים שונים לתקוף נבט בודד. במיאלומה יש "שיבוט" של תאי פלסמה בעייתיים - עותקים רבים של אותו תא פלזמה במוח העצם מייצרים חלבון זהה ( חלבון חד - פעמי או חלבון M ) שהוא חריג. זה שיבוט ממאיר של תאים פלזמה לא מחכה נבט לפלוש; הוא מייצר M חלבון ללא הרף ועודף.

בדיוק איך תא פלזמה בריא הופך אחד סרטני עדיין לא ידוע, אבל המדענים הם השגת הקרקע. חשוב לציין, עכשיו זה הבין כי מיאלומה שייך למשפחה של מחלות תאים שונים פלסמה. אנשים רבים עם מבשר מסוים מחלות תאים פלזמה בסופו של דבר לפתח מיאלומה נפוצה.

תסמינים

לא לכולם עם מיאלומה יש סימפטומים בהתחלה, כך לתפוס מיאלומה מוקדם בקורס שלה הוא מאתגר. התסמינים להתבונן כוללים את הדברים הבאים:

• כאבי עצם, במיוחד בעמוד השדרה או בחזה
• עייפות
• ירידה בלתי מכוונת במשקל
• זיהומים תכופים
• בחילה, עצירות ו / או חוסר תיאבון
• מרגיש צמא מדי
• בלבול או ערפל המוח
• קהות או חולשה ברגליים

לעתים קרובות הסימפטומים של מיאלומה קשורים עם ההשפעות המיוחדות של שיבוט ממאיר ו / או חלבונים הנוגדן שהם מייצרים. לדוגמה:

• כמו תאים חריגים בתוך העצמות להצטבר, כאבי עצמות, חולשת עצמות ושברים אפשריים, עם פוטנציאל נזק עצבי.
• כאשר תאי מיאלומה מתחילים לצבור את תאי הדם של הגוף, אנשים יכולים לפתח ספירות תאים נמוכות. מספר מופחת של תאי דם אדומים, או אנמיה , יכולים לתרום לסימפטומים של חולשה וסחרחורת. מחסור של תאי דם לבנים יכול לגרום לך יותר נוטה לזיהום. מחסור טסיות יכול להוביל לבעיות דימום מפציעות כי בדרך כלל יהיה פחות רציני.
• תאי מיאלומה יכולים לאותת לתאים אחרים לשבור עצם, לשחרר סידן שעלול להגיע לרמות גבוהות באופן מסוכן בדם. ידוע כי היפרקלצימיה, עודף זה בסידן הדם מגיע עם מערכת הסימפטומים שלו, כולל צמא קיצוני / השתנה מוגזמת, בלבול, עצירות חמורה, כאבי בטן ואובדן תיאבון.
• לפעמים תאי מיאלומה מייצרים חלבונים שפוגעים בכליות ובעצבים. זה יכול לייצר מחלת כליות או, במקרה של עצבים מושפעים, קהות, עקצוץ או חולשה. עקצוץ וכאב בידיים, בזרועות, ברגליים וברגליים ידועים כנוירופתיה פריפריאלית.

• הצטברות חלבון המיאלומה יכולה גם היא לגרום לעיבוי של הדם - כמעט כמו הוספת קמח רב מדי לחביתית פנקייק. עיבוי זה נקרא hyperviscosity. זה יכול להאט את זרימת הדם למוח ולגרום בלבול, סחרחורת, ותסמינים אחרים.

האם יש טרום מיאלומה?

אבחון מוקדם של מיאלומה הוא מאתגר כמו הסימפטומים עשויים שלא להופיע עד בשלבים מתקדמים. לפעמים, ייתכן שיש סימפטומים מעורפלים כי הם בהתחלה לייחס מחלות אחרות. עם זאת, מדענים זיהו משפחה של מחלות תאים שונים פלסמה, שחלקם יכולים בסופו של דבר התקדמות מיאלומה, כגון:

• גאמופתיה חד שבטית של משמעות לא מובחנת (MGUS)
• פלסמסיטומה, או פלסמסיטומה בודדה.

MGUS

כאשר יש לך יותר מדי עותקים של נוגדנים אותו, זה ידוע בשם gamopathy מונוקלונלית או MG. לאנשים עם מיאלומה יש MG, אבל לא לכולם עם MG יש מיאלומה. למעשה, יש רשימה ארוכה של מחלות הקשורות לנוכחות של MG ורבים מהם אינם סרטן.

כאשר לאדם יש MG אבל אין רמזים לגבי מה שגורם לו, זה נקרא MG של משמעות לא ידועה או MGUS. לא כל אחד עם MGUS ימשיך לפתח מיאלומה, אבל כמה אולי, ולכן ניטור שנתי נחוץ.

למרות שזה מצב שפיר, MGUS נושאת סיכון של מיאלומה בשיעור של כ -1.5 אחוזים בשנה. הסיכויים לעלות עם מספר גבוה יותר של תאים פלזמה חריגה במוח העצם וגם עם רמות גבוהות של חלבון M בדם. MGUS הוא בדרך כלל פיקוח אך לא מטופלים.

פלזמה

לפעמים יש את העדות היחידה של גידול בודד של תא פלסמה. כאשר זה קורה, זה נקרא פלסמסיטומה או פלסמסיטומה מבודדת של העצם, ולא מיאלומה.

פלסמיסטומה בודדת עשויה להתפתח גם מחוץ למח העצם באיבר אחר. במקרה זה, זה נקרא פלסמסיטומה extramedary. אנשים רבים עם פלסמסיטומה בודד ימשיך לפתח מיאלומה נפוצה, מעקב צמוד כל כך עבור סימנים של מיאלומה חשוב.

מה קורה במיאלומה?

תחשוב על מוח העצם שלך כמו אצטדיון כדורגל ארוז עם אוהדים. כל מאוורר הוא תא ויש סוגים שונים של תאים. באיצטדיון זה, תאי פלזמה הם האוהדים שקיבלו דגל לנופף בהופעה. וכל תא / מאוורר פלזמה יש דגל צבעוני שונה, המייצג את הנוגדן הייחודי שהוא עושה.

במח העצם הבריא, סוגי תאים אחרים עולים על מספר תאי הפלסמה. אז, באיצטדיון שלנו, רוב האוהדים אין דגלים צבעוניים. ובכל זאת, יש מספיק אוהדים ודגלים צבעוניים כדי למלא את האיצטדיון עם כמעט כל גוון של כל צבע - מגוון מרהיב של נוגדנים.

עכשיו תארו לעצמכם תא פלזמה אחד המחזיק דגל אפור מוטציה ומצליח לשכפל את עצמו, הופך לשני מעריצים זהים, כל אחד מחזיק דגל אפור. ואז שניים מהם ארבעה, ארבעה לשמונה, וכך הלאה - כולם מחזיקים את הדגלים האפורים שלהם. בסופו של דבר, יש יותר דגלים אפורים מהצפוי. הדגלים האפורים מייצגים עותקים מרובים של אותו חלבון - חלבון חד-שבטי או חלבון M - מכיוון שהוא נובע משכפול יחיד של תאים. זה כמות מופרזת של חלבון חד שבטי בדם או בשתן הוא משהו שניתן לזהות בבדיקות מעבדה.

עכשיו נניח תא אחד מן שיבוט ממאיר קמה לקנות משקה, אבל אז חוזר קטע הלא נכון של ישיבה, עדיין ממשיך לשבט את עצמו. שיבוט מתחיל בחלק חדש, ושוב שניים להיות ארבעה, ארבעה להיות שמונה, וכן הלאה.

אלה תאים ממאירים פלזמה התא יכול להתחיל להשתלט על האיצטדיון. הם מצטופפים בשורות ובקטעים של מקומות ישיבה שהיו שייכים לתאי מוח בריאים, כמו אלה שמספקים את אספקת תאי הדם האדומים, התאים הלבנים, הטסיות ואפילו תאי פלזמה אחרים המחזיקים דגלים צבעוניים. לכן, ככל שמספר הדגלים האפורים גדל, מספר הדגלים הצבעוניים הרגילים, הפוליקלונליים, יכולים לרדת.

וגם שיבוטים ממאירים יכולים להשפיע גם על תאים סמוכים אחרים באיצטדיון. שיבוטי תא פלסמה יכולים לשחרר שליחים כימיים שגורמים ל"מעריצים "הסמוכים להתנהג בצורה בלתי הולמת. חלק מהם (osteoclasts) יתחילו לקדוח לתוך המלט של האיצטדיון ( ספיגת עצם ), שחרור עננים של אבק (סידן) אשר התפשט לאורך האיצטדיון ומעבר (זרם הדם).

סוגים

כאשר מיאלומה מתפתחת, היא יכולה להתפתח ולהתפתח בצורה שונה אצל אנשים שונים. חלק מהמונחים המשמשים למיון מיאלומה כוללים:

• מיאלומה לא סימפטומטית
• מיאלומה נפוצה
• מיאלומה סימפטומטית או פעילה
• מיאלומה
• מיאלומה
• מיאלומות של תת-סוגים גנטיים מובחנים

מיאלומה נפוצה / סימפטומטית לעומת סימבולומטית

אצל אנשים מסוימים, קיים שלב "בין לבין" של מחלה - מצב בין MGUS לבין מיאלומה פעילה, כלומר. כאשר זה קורה, זה נקרא מיאלומה לא סימפטומטית, במקרים כאלה, יש סימנים מעטים של מחלה פעילה או מיאלומה יציבה.

במיאלומה נפוצה, מוח העצם מתמלא בתאי פלזמה נוספים. כ -10% או יותר מתאי המוח עשויים להיות משכפל המיאלומה ו / או רמות החלבון M יותר מ -30 גרם לליטר. עם זאת, אצל מיאלומה נפוצה, עדיין אין אנמיה, אי ספיקת כליות, אין רמות סידן גבוהות בדם, ואין אזורים פגומים של עצם. מיאלומה נפוצה מתבטאת בדרך כלל אך אינה מטופלת; עם זאת, החוקרים בוחנים את היתרונות האפשריים של טיפול מוקדם במצבים מסוימים.

מיאלומה נפוצה סימפטומטית או פעילה צריכה להיות מטופלת. ישנם חלבונים M בדם או בשתן ומספר גדל של תאי פלזמה במוח העצם. כתמים רכים יכולים להופיע בחלקים של העצם, להחליש את העצם, גרימת כאב, ולהגדיל את הסיכון לשברים. ו, פריטים אלה נעדר בתיאור של מיאלומה נפוצה מלמעלה עשוי לבוא לידי ביטוי במיאלומה נפוצה.

פרוטאינים מסייעים לסווג מיאלומה

סוג של חלבון התאים מיאלומה לייצר גם עוזר לקבוע איזה סוג של מיאלומה יש. נוגדנים הם חלבונים ענקיים בעלי חלקים או שרשראות שונים. חלקים כבדים, או שרשראות כבדות, וחלקים קלים, או שרשראות אור, כולם באים יחד כדי ליצור נוגדן שלם.

ב שמות של נוגדנים או אימונוגלובולין, שרשראות כבדות לקבוע מה המכתב בא אחרי האימונוגלובולין (Ig). כך, למשל, החלק הכבד הנפוץ ביותר שנמצא בחלבוני מיאלומה M הוא IgG, המהווה כ-60-70% ממקרי מיאלומה. הבא הוא IgA. לעתים רחוקות, IgD או IgE עשויים להיות מעורבים.

במקרים מסוימים, תאי מיאלומה יכולים לייצר רק נוגדנים לא מלאים או שהם עשויים להפריש רק שרשראות אור. אלה נקראים חלבונים בנס ג 'ונס והם כל כך קטנים, כי הם לעתים קרובות לעבור מן הכליות לתוך השתן. כמעט 20 אחוזים מכל המקרים של מיאלומה מפרישים רק שרשראות אור.

כמעט אחד מכל המקרים של מיאלומה לא מפרישים מספיק חלבונים M או שרשראות אור להיות בכלל לגילוי. במקרים אלה, בדיקות רגישות יותר משמשים או את הסימפטומים של מיאלומה בתוספת הממצאים של תאים פלזמה חריגה במח העצם להוביל לאבחנה.

סוגי משנה גנטיים

יש מגוון של ליקויים גנטיים הקשורים מיאלומה. רצפי דנ"א נחקרו, כך שידוע, למשל, כי אחד מהפרעות הגנטיות הללו עלול להשפיע על המחלה או להגיב כיצד תגיע המחלה לטיפול . החוקרים מקווים כי פרופיל גנטי כזה ימשיך לעזור להוביל ההתקדמות טיפולים מיאלומה.

גורם ל

ברוב המקרים, מדענים לא יודעים בדיוק איך מתחיל מיאלומה . השערים נבדלים על-ידי גזע-אפריקנים-אמריקאים יותר מאשר אמריקאים ממוצא קווקזי ואמריקני-קווקזי גדולים יותר מאמריקנים אסיאתיים - אך הסיבות לכך אינן ידועות. שינויים גנטיים מסוימים בתאי הפלזמה זוהו, אך מה גורם לשינויים אלה מלכתחילה לא תמיד ברור.

הגנים מקודדים בדנ"א, ארוז בתוך 23 זוגות של כרומוזומים. בתאי מיאלומה מסוימים של אנשים, חלקים של הכרומוזום מספר 13 חסרים, ידועים כמחיקה. מחיקות אלה מופיעות כדי להפוך את מיאלומה טיפולית יותר.

בכ -50% מהאנשים עם מיאלומה, לשכפול הממאיר יש כרומוזום עם מה שנקרא טרנסלוקציה - חלק מכרומוזום אחד עבר עם חלק מכרומוזום אחר בתאי המיאלומה. כאשר סידורים כאלה הופכים את הגנים הקריטיים לסירוגין, הם יכולים לקדם ממאירות.

החוקרים גם מאמינים כי הפרעות בתאים אחרים במוח העצם עשויים גם לשחק תפקיד במיאלומה. לדוגמה, תאים חיסוניים מסוימים הנקראים תאים דנדריטים יכולים ליצור אותות כימיים הגורמים לתאי פלסמה בריאים לגדול. אז, איתות מוגזם על ידי תאים דנדריטים עשוי לתרום להתפתחות מיאלומה.

אִבחוּן

אם הסימפטומים מרמזים על מיאלומה, בדיקות מעבדה על דם ו / או שתן, הדמיה של העצמות וביופסיה של מח עצם.

בדיקת דם

• ספירת דם מלאה (CBC): זה כולל ספירה אוטומטית של תאי דם מסוגים שונים כדי לקבוע אם המספרים שלך נופלים בטווח נורמלי או לא נורמלי. כאשר תאי המיאלומה נפוצים במח העצם, חלק מספירות תאי הדם יהיו נמוכות. ספירה נמוכה של תאי דם אדומים היא ממצא שכיח.
• אימונוגלובולינים (Ig) כימות: Ig כימות נעשה כדי לראות אילו, אם בכלל, של חמישה סוגים שונים של נוגדנים, הם ברמות מוגברות - IgA, IgD, IgE, IgG, ו IgM. ב מיאלומה, אחד מהם עשוי להיות גבוה והשאר עשוי להיות נמוך מהרגיל. דפוסים אחרים אפשריים.
• SPEP ו UPEP: זה מתייחס אלקטרופורזה בסרום חלבון ו אלקטרופורזה חלבון שתן. בדיקות אלה יכולות לזהות אם יש הצטברות חלבון חד שבטי או ספייק מעורב.
• חינם שרשראות אור: בדיקה זו מודדת את מספר שרשראות האור בדם. זה יכול להיעשות, למשל, בחולה עם מיאלומה שלא נמצא חלבון M על ידי SPEP.

בדיקות מוח עצם וביופסיות

לאנשים עם מיאלומה יש יותר מדי תאי פלסמה במח העצם שלהם. אז, ביופסיה מוח עצם ושאיפה נעשה כדי להעריך את הספירות ולקבל דגימות. זה יכול להיעשות גם במשרד הרופא או בבית החולים. דגימות ביופסיה נבדקות על ידי פתולוג ועובר בדיקות מעבדה נוספות.

בדיקה גנטית של תאים סרטניים

בדיקות גנטיות נעשות לעיתים קרובות על תאים חריגים כחלק מאבחון והערכה של מיאלומה. ניתוח ציטוגני מתייחס לבדיקות הבוחנות שינויים בכרומוזומים של תאי המיאלומה.

מוטציות מסוימות וסידורים גנטיים מסייעים לרופאים לחזות כיצד עלולה להתרחש התנהגות ממאירה. מגוון רחב של בדיקות שונות זמינים בשימוש כדי להעריך את הסרטן של אדם גנטית לאחר התאים מתקבלים.

ביופסיה עמילואידית

רמות גבוהות של חלבונים נוגדן חריגה לשים חולים מיאלומה בסיכון לפתח עמילואידוזיס. עמילואיד הוא חומר שיכול להצטבר ברקמות ורק ביופסיה מסייעת לאבחן את המחלה. לרוב, ביופסיה זו כוללת שימוש במחט כדי להסיר קצת שומן בטן.

סריקות והדמיה

תאי מיאלומה ידועים ביכולתם לבצע מה שמכונה "נגעים ליטיים" בעצמות. הם עשויים לגייס תאים אחרים בשם osteoclasts להרוס עצם או לגרום כתמים רכים באזורים נפרדים של העצם.

לעתים קרובות סדרה של צילומי רנטגן הכוללת את רוב העצמות נעשים. כאשר זה סוג של הדמיה מבוצע, זה נקרא סקר עצם או סקר השלד. סוגים אחרים של הדמיה עשויים להיות מועילים במיוחד במקרים מסוימים, כגון מציאת פלסמסטומות שלא ניתן לראות בצילומי רנטגן.

מתי לראות רופא

שקול לקבוע פגישה עם הרופא שלך אם יש לך סימנים או סימפטומים מתמידים שמדאיגים אותך. סימפטומים של מיאלומה יכולים להיות מעורפלים ולא ספציפיים.

אם אתה כבר מאובחנים עם MGUS או פלסמסיטומה בודד, חשוב כי אתה והרופא שלך לפקוח עין על דברים כמו אלה מחלות תאים פלזמה יכול להתקדם מיאלומה. תמיד לשאול את הרופא שלך כל שאלה שיש לך על המצב הספציפי שלך.

מילה מ

אם אתה או אדם אהוב אובחנו לאחרונה עם מיאלומה, זה מאוד נורמלי להרגיש מבולבל, כועס, המום, או כל האמור לעיל. אבחון סרטן הוא שינוי החיים בדרכים רבות ושונות . זה עשוי לעזור לשמוע סיפורים של אנשים אחרים. סדנאות הישרדות, כנסים ואפילו מדיה חברתית הם דרכים מצוינות ליצור קשר עם אחרים שעשויים לשתף את המאבקים שלך או שיש להם חוויות ותובנות דומות.

> מקורות:

> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-cell מפעיל גורם בפתופיזיולוגיה של מיאלומה נפוצה: יעד לטיפול? סרטן הדם Journal. 2015; 5 (2): e282-.

> Sonneveld P, Broijl א טיפול של מיאלומה נפוצה חוזרת ונשנית. האמטולוגיה. 2016; 101 (4): 396-406.

> פלומבו A, אנדרסון ק מיאלומה נפוצה. N אנגל J מד. 2011; 364 (11): 1046-1060.