מחלת קווסקי (KD), הנקראת גם תסמונת בלוטת הלימפה המוקוקוטאנית, היא מחלה דלקתית חריפה של גורם לא ידוע, השפיעה לרוב על תינוקות וילדים. מחלת קוואסקי היא מחלה מוגבלת עצמית, הנמשכת כ -12 ימים. למרבה הצער, לעומת זאת, ילדים עם מחלת קוואסקי שאינם מטופלים באופן אגרסיבי עלולים לסבול מסיבוכים קבועים של הלב, במיוחד מפרצת של העורקים הכליליים , אשר עלולים להוביל להתקף לב ולמוות לב פתאומי .
תסמינים
באופן מובהק, הסימפטומים של מחלת קוואסקי כוללים חום גבוה, פריחה, אדמומיות של העיניים, בלוטות לימפה נפוחות באזור הצוואר, כפות הידיים והסוליות האדומות, נפיחות הידיים והרגליים וטכיקרדיה (קצב לב מהיר) עד לדרגה של חום. ילדים אלה הם בדרך כלל די חולה, והוריהם בדרך כלל מכירים את הצורך לקחת אותם לרופא.
זה דבר טוב מאז ביצוע האבחנה הנכונה וטיפול בילד בשלב מוקדם עם גמא גלובולין (IVIG) יכול להיות מועיל מאוד במניעת בעיות לב לטווח ארוך.
סיבוכים לבביים חריפים
במהלך המחלה החריפה, כלי הדם בכל הגוף הופכים מודלק (מצב הנקרא דלקת כלי הדם ). Vasculitis זה יכול לייצר כמה בעיות לב חריפות, כולל טכיקרדיה; דלקת של שריר הלב ( myocarditis ), אשר במקרים מסוימים יכול להוביל לאי ספיקת לב חמורה ומסכנת חיים; ו regurgitation מיטרלי קלה.
לאחר שחלה המחלה החריפה, בעיות אלה כמעט תמיד נפתרות.
סיבוכים לבביים מאוחרים
ברוב המקרים, ילדים שיש להם מחלת קוואסקי, חולים כמוהם, עושים את זה פעם אחת את מחלת אקוטי יש להפעיל את מסלולו. עם זאת, על אחד מכל חמישה ילדים עם מחלת קוואסקי שאינם מטופלים ב- IVIG יפתחו מפרצת של העורקים הכליליים (CAA).
מפרצות אלה - התרחבות של חלק של עורק - יכול להוביל פקקת וחסימה של העורק, גרימת אוטם שריר הלב (התקף לב). התקף לב יכול להתרחש בכל עת, אך הסיכון הוא הגבוה ביותר במהלך חודש או חודשיים לאחר מחלת קוואסקי חריפה. הסיכון נותר גבוה יחסית במשך כשנתיים, ואז יורד במידה ניכרת.
אם CAA נוצר, עם זאת, הסיכון להתקף לב נשאר לפחות במידה מסוימת מוגבה לנצח. יתר על כן, אנשים עם CAA נראה נוטה במיוחד לפתח בטרשת עורקים מוקדמת או ליד האתר של מפרצת.
CAA בשל מחלת קוואסקי נראה כי הנפוץ ביותר אצל אנשים ממוצא אסיאתי, איים באוקיינוס השקט, היספני או ממוצא אינדיאני.
אנשים הסובלים מהתקף לב בשל CAA נוטים סיבוכים זהה לאלה שיש להם מחלת עורקים כלילית טיפוסי יותר - כולל אי ספיקת לב ומוות לב פתאומי.
מניעת סיבוכים לבביים
טיפול מוקדם עם IVIG הוכח כיעיל למדי במניעת מפרצת בעורקים הכליליים. אבל גם כאשר IVIG משמש ביעילות, חשוב להעריך ילדים שיש להם מחלת קוואסקי לאפשרות של CAA.
Echocardiography הוא מאוד מועיל בעניין זה מאז CAA בדרך כלל ניתן לזהות על ידי מבחן הד.
בדיקת הד צריכה להתבצע מיד עם אבחנה של מחלת קוואסקי, ולאחר מכן כל כמה שבועות בחודשיים הקרובים. אם נמצא CAA להיות נוכח, הד יכול להעריך את גודלו (מפרצות גדולות יותר מסוכנות). יתכן כי יש צורך בהערכה נוספת, אולי עם בדיקת לחץ או צנתור לב , כדי לעזור להעריך את חומרת מפרצת.
אם CAA קיים, טיפול באספירין במינון נמוך (כדי למנוע פקקת) נקבע בדרך כלל. במקרה זה, על הילד לקבל חיסוני שפעת שנתיים למניעת שפעת ולהימנע מתסמונת ריי .
לפעמים CAA הוא חמור מספיק כדי ניתוח עורקי הלב העורקים הכליליים יש לקחת בחשבון.
הורים לילדים עם CAA חייבים להיות ערניים לסימני אנגינה או התקף לב. אצל ילדים צעירים מאוד, זה יכול להיות אתגר, והורים יצטרכו לראות בחילות או הקאות בלתי מוסברות, חיוורון לא מוסבר או הזעה, או התקפי בכי לא מוסברים וממושכים.
סיכום
בעזרת טיפול מודרני למחלת קוואסקי, ניתן למנוע ברוב המקרים סיבוכי לב חמורים וארוכי טווח. אם מחלת קוואסקי גורמת ל- CAA, לעומת זאת, הערכה וטיפול אגרסיביים יכולים בדרך כלל למנוע את ההשלכות העמוקות ביותר.
המפתח למניעת סיבוכים לבביים עם מחלת קוואסקי הוא להורים לוודא כי הילדים שלהם מוערכים במהירות עבור כל מחלה חריפה הדומה למחלת קוואסקי, או, לצורך העניין, עבור כל מחלה חריפה שנראית להם חמורה במיוחד.
מָקוֹר:
נייבורגר ג 'וואט, טקהאשי M, גרבר MA, et al. אבחון, טיפול וניהול לטווח ארוך של מחלת קוואסקי: הצהרה של אנשי מקצוע בתחום הבריאות של הוועדה על קדחת שגרונית, אנדוקרדיטיס ומחלת קוואסקי, המועצה למחלות לב וכלי דם באגודת הלב האמריקנית הצעירה. מחזור 2004; 110: 2747.
מחלת קוואסקי. ב: ספר אדום: דו"ח של הוועדה למחלות זיהומיות, 30th Ed, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. P.49