אנומליה Ebstein הוא סוג של מחלת לב מולדת המאופיינת על ידי התפתחות חריגה של שסתום תלת מימדי החדר הימני . בהתאם לחומרת הפרעות אלה, הסימפטומים שחווים אלה שנולדו עם אנוש אנוש יכולים להשתנות במידה ניכרת.
כמה תינוקות עם מצב זה הם חולים אנושים בלידה. אחרים עם אנומליה Ebstein לחיות לבגרות ללא כל סימפטומים בכלל.
עם זאת, כמעט כל מי שנולד עם מצב זה יהיה לפתח בעיות לב במוקדם או במאוחר.
מה זה Ebstein אנומליה?
בראש ובראשונה, אנומליה Ebstein נגרמת על ידי כישלון של שסתום תלת מימדי לפתח בדרך כלל בעובר. הכרוזים של השסתום הטריוספי לא זזים לתוך מיקומם הרגיל, בצומת האטריום הימני והחדרים הנכונים, במהלך ההתפתחות. במקום זאת, העלונים מופנים כלפי מטה, בתוך החדר הימני. יתר על כן, עלונים עצמם הם לרוב למינציה ("תקוע") על הקיר של החדר הימני, ולכן לא לפתוח ולסגור כראוי.
בגלל שסתום תלת-ממדי באנומליה של Ebstein מופנה כלפי מטה, החלק של החדר הימני הממוקם מעל שסתום הטריקוספיד הלא תקין הוא "מתועב". כלומר, החדר הפרוזדורי של הלב יכיל לא רק את רקמת הפרוזדורים הרגילה אלא גם חלק של רקמת חדר ימין.
בעיות לב
בגלל המיקום הלא תקין ואת העיוות של שסתום תלת מימדי המתרחשת אנומליה Ebstein, השסתום הוא בדרך כלל "דולף". כתוצאה מכך, regurgitation tricuspid הוא בדרך כלל הביטוי העיקרי של מצב זה.
בנוסף, את attralization של החלק של החדר הימני שנמצא מעל שסתום סחוב העקורים גם גורם לבעיות.
החלק המנופח של החדר הימני פועם כאשר שאר החדר הימני פועם, ולא כאשר אטריום ימין מכה. פעולה זו שרירים מתנגדים בתוך החדר פרוזדורים exaggerates את regurgitation tricuspid וגם יוצר נטייה לדם בתוך אטריום ימין לקפוא על מצב זה עלול לייצר קרישי דם.
חומרתה של אנוש אנוש קשורה למידת העקירה והמילול של השסתום הטריוספי, וכמות הרקמה הימנית של החדר, אשר לאחר מכן מתארכת. אנשים שנולדו עם אנוש אנוש שיש להם מעט (או לא) סימפטומים בדרך כלל יש עקירה valvular מעט מאוד.
אנשים שנולדו עם אנוש אנושלי גם יש שכיחות גבוהה של בעיות לב מולדות אחרות. אלה כוללים ovale פטם foramen , פגם מחיצת פרוזדורים , חסימת זרימת ריאות, פטנט ductus arteriosus , פגם מחיצת חדרית, מסלולים חשמליים נוספים בלב שיכול לייצר הפרעות קצב לב . אם אחת או יותר מבעיות מולדות אחרות קיימות, הסימפטומים והתוצאות של אנשים עם אנומליה של Ebstein לעיתים קרובות מחמירים באופן משמעותי.
גורם ל
אנומליה Ebstein מתרחשת בערך 1 מתוך 20,000 לידות חי.
בעוד מוטציות גנטיות מסוימות נקשרו אנומליה Ebstein, לא מוטציה מסוימת נחשבת להיות הגורם העיקרי של מצב זה. דווח על קשר בין אנומליה אבשטיין לבין השימוש בהיריון של ליתיום או בנזודיאזפינים, אך לא הוכח קשר סיבתי. על פי רוב, אנומליה Ebstein מופיע להתרחש באופן אקראי.
תסמינים
הסימפטומים שחווים אנשים עם אנומליה Ebstein להשתנות מאוד, בהתאם הן על מידת הפרעות שסתום טריקני ועל נוכחות או העדר של בעיות לב מולדות אחרות.
ילדים שנולדו עם תפקוד לקוי של שסתום טריקוני, שנגרם על ידי אנומליה אבשטיין, סובלים לעיתים קרובות מבעיות לב מולדות אחרות, ויכולים להיות חולים אנושיים מלידה.
תינוקות אלה לעיתים קרובות יש צנוניות קשות (רמות חמצן נמוכות בדם), קוצר נשימה , חולשה, בצקת (נפיחות).
ילדים שנולדו עם אבסטין אנומליה שיש להם regurgitation משמעותי tricuspid, אבל לא בעיות לב מולדות חמורות אחרות, עשויים להיות תינוקות בריאים אבל לעתים קרובות לפתח אי ספיקת לב בצד ימין או בילדות או בבגרות.
מצד שני, אם תפקוד לקוי של שסתום המסתם הוא רק מתון, אדם עם אנומליה אבשטיין יכול להישאר ללא סימפטומים כל חייהם.
יש קשר חזק בין אנומליה Ebstein ו נתיבים חשמליים חריגה בלב. אלה כביכול "נתיבי אביזר" ליצור חיבור חשמלי חריג בין אחד אטריה אחד החדרים; ב אנושלי Ebstein, הם כמעט תמיד לחבר את אטריום ימין עם החדר הימני.
מסלולים אלה אביזר לעתים קרובות לגרום סוג של טכיקרדיה supraventricular שנקרא tachycardia אטריובנטריקולרי (AVRT) . לפעמים אלה מסלולים אביזר יכול לגרום Wolff פרקינסון תסמונת לבן , אשר יכול להוביל לא רק AVRT, אלא גם הפרעות קצב הרבה יותר מסוכן, כולל פרפור החדר . כתוצאה מכך, מסלולים אלה אביזר יכול ליצור סיכון מוגבר למוות פתאומי.
בגלל שבני האנוש מייצרים לעתים קרובות זרימת דם איטית בתוך אטריום ימין, קרישי דם נוטים להיווצר שם. אם אלה קרישי דם embolize (כלומר, הפסקה), הם יכולים לנסוע דרך מחזור הדם ולגרום נזק לרקמות. אז אנומליה Ebstein קשורה עם שכיחות מוגברת של תסחיף ריאתי , ו (בגלל קרישים מן אטריום ימין יכול לעבור דרך ovale פורמוס פטמה לתוך אטריום שמאל), הם יכולים גם לגרום לשבץ.
הגורמים העיקריים למוות מאנומליה אבשנית הם אי ספיקת לב ומוות פתאומי.
אִבחוּן
מבחן המפתח באבחון אנומליה Ebstein הוא echocardiogram - בדרך כלל, בדיקת הד transesophageal נותן את התוצאות המדויקות ביותר. עם אקו-קרדיוגרמה, ניתן להעריך במדויק את נוכחותם ואת מידתם של הפרעות שסתום תלת-ממדי, ורוב מומים אחרים של הלב המולדים העשויים להיות נוכחים.
במבוגרים ובילדים מבוגרים יותר, אשר מקבלים הערכה ראשונית שלהם עבור אנומליה Ebstein, בדיקות התרגיל נעשה בדרך כלל כדי להעריך את יכולת התרגיל שלהם, חמצון הדם במהלך התרגיל, ואת התגובה של קצב הלב שלהם ולחץ הדם לממש. מדידות אלה מסייעות לשפוט את חומרת המצב הלבבי שלהם, ואת הצורך ואת הדחיפות של טיפול כירורגי.
חשוב גם להעריך אנשים שיש להם אנומליה Ebstein לנוכחות הפרעות קצב לב. בנוסף לאלקטרוקרדיוגרמים שנתיים (ECG) וניטור ECG אמבולטורי , רוב האנשים האלה צריכים להיות מוערכים על ידי אלקטרופיזיולוג לב ברגע שהם מאובחנים, כדי להעריך את הסבירות שלהם לפתח הפרעות קצביות מסוכנות.
יַחַס
באופן כללי, אם אנומליה Ebstein הוא לייצר סימפטומים משמעותיים, הטיפול הוא תיקון כירורגי.
ניתוח בתינוקות עם אנומליה חמורה של Ebstein מתעכב בדרך כלל זמן רב ככל האפשר, בשל הסיכון הגבוה של תיקון בעיה זו בתינוקות. תינוקות אלה מנוהלים בדרך כלל בתמיכה רפואית אגרסיבית ביחידה לטיפול נמרץ, בניסיון לעכב ניתוח עד שיש להם סיכוי לגדול. ככל הניתן, העיכוב יתעכב במשך מספר חודשים לפחות.
אצל ילדים מבוגרים ומבוגרים שאובחנו לאחרונה עם אנומליה אבשטיין, תיקון כירורגי מומלץ בחום כאשר כל התסמינים להתפתח. עם זאת, אם יש להם רמה משמעותית של אי ספיקת לב, נעשה ניסיון לייצב אותם עם טיפול רפואי לפני ההפעלה.
ההליכים הכירורגיים המשמשים לאנומליה של Ebstein יכולים להיות די מסובכים, וההתערבויות הכירורגיות הספציפיות המתבצעות משתנות מאדם לאדם, בהתאם למצב השסתום הטריוספי, על נוכחות או היעדר מומים לב מולדים נוספים, על האם או לא אי ספיקת לב חמורה קיימת, ועל גיל המטופל.
באופן כללי, מטרת הניתוח היא לנרמל (ככל האפשר) את המיקום ואת הפונקציה של שסתום תלת-ממדי, ולהקטין את ההשתחמות של החדר הימני. במקרים מתונים יותר ניתן לגשת אל המטרה באמצעות טכניקות לתיקון כירורגי ומיקום מחדש של השסתום הטריקוני. במקרים חמורים יותר, החלפת שסתום טריקוני עם שסתום מלאכותי נחוץ. ניתוח עבור אנומליה Ebstein גם משלבת תיקון של פגמים מחטתי ו / או חדרית אם קיים, וכל בעיות לב מולדים אחרים מאובחנים.
ילדים ומבוגרים המאובחנים עם אנומליה קלה של Ebstein בלבד, ושאינם סובלים מסימפטומים כלשהם, לעיתים קרובות אינם דורשים תיקון כירורגי כלל. עם זאת, הם עדיין צריכים ניטור זהיר למשך שארית חייהם על כל שינוי במצב הלב שלהם. יתר על כן, למרות האנומליה ה"מתונה "שלהם, הם עדיין עשויים להיות בעלי נתיבים חשמליים אביזריים, ולכן הסיכון להפרעות קצב לב, כולל סיכון מוגבר למוות פתאומי. אז הערכה זהירה צריך להיעשות כדי לבדוק את הסיכון הזה. אם מזוהה נתיב אביזר שעלול להיות מסוכן, טיפול באבלציה צריך להיות חשוב מאוד להיפטר מהחיבור החשמלי הלא תקין.
תוצאה ארוכת טווח
הפרוגנוזה של אנומליה Ebstein תלוי בחומרת הבעיה שסתום טריקוני, ועל נוכחות או העדר של בעיות לב מולדות אחרות. אצל תינוקות עם מצב זה שנולדו אנושות, הסיכון לתמותה גבוה - למעלה מ -30% מתים לפני שהם יכולים להשתחרר מבית החולים.
הסיכון למוות מוקדם כשאובדן אנוש מאובחן בילדות מאוחרת או בבגרות גם תלוי בחומרת המצב. עם זאת, בעשורים האחרונים, ניהול כירורגי אגרסיבי, טיפול מונע של הפרעות קצב לב פוטנציאליות, שיפרו מאוד את הפרוגנוזה של אנשים עם אנומליה Ebstein.
מילה מ
אנומליה Ebstein הוא מום מולד malpositioning של שסתום טריקי. המשמעות של מצב זה משתנה מאדם לאדם, נע בין להיות חמור מאוד יחסית קלה. חשוב עבור כל אדם עם אנוש אנוש, אפילו אלה עם צורות מתון מאוד, כדי לקבל הערכה לב מלאה וניטור לכל החיים. עם טכניקות כירורגיות מודרניות וניהול זהיר, הפרוגנוזה של אנשים עם אנומליה Ebstein השתפר באופן משמעותי בעשורים האחרונים.
> מקורות:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 עדכון ממוקד משולב לתוך Acc / Aha 2006 הנחיות לניהול חולים עם מחלת לב Valvular: דו"ח של הקולג 'האמריקני לקרדיולוגיה / איגוד הלב האמריקני איגוד מקצועי על הנחיות (ועדת כתיבה כדי לשנות את הנחיות 1998 לניהול חולים עם מחלת לב Valvular): שאושרה על ידי האגודה של הרדיאוסקופים לב וכלי דם, החברה לאנגיוגרפיה קרדיווסקולארית והתערבויות, ואת החברה של המנתחים. מחזור 2008; 118: e523.
> דירני ג'א, מורה ב.נ., נלסון ט.ג., ואח '. Ebstein אנומליה סקירה: מה עכשיו, מה הלאה? מומחה Rev Cardiovasc תר 2015; 13: 1101.