איך UCTD שונה מ MCTD?
מחלת רקמת החיבור המובהקת (UCTD) ומחלת רקמת החיבור המעורבת (MCTD) הם תנאים שיש להם דמיון למחלות אוטואימוניות אחרות או למחלות רקמת חיבור , אך יש הבדלים הגורמים להם להיות שונים. במחלה אוטואימונית מערכתית, כל הגוף מושפע ומערכת החיסון , אשר בדרך כלל מגינה על הגוף על ידי תקיפת פולשים זרים, תוקפת את רקמות הגוף.
במחלת רקמת חיבור, כפי שהשם מרמז, רקמת החיבור מותקפת ומשפיעה. רקמת חיבור תומך ומחבר חלקים שונים של הגוף וכולל את העור, סחוס, ורקמות אחרות.
מחלת רקמת החיבור המעורבת היא מחלה אוטואימונית עם מאפיינים חופפים של שלוש מחלות רקמות חיבוריות אחרות - זאבת מערכתית אריתמטוסוס , סקלרודרמה ופולימיוסיטיס. הוא מכונה לעתים תסמונת חפיפה. להיפך, רקמות חיבור לא מובחנות המחלה חסרה מספיק תכונות או קריטריונים להיות מסווגים כמו כל אחד ממחלות רקמות אוטואימוניות או חיבור.
תכונות של מחלת רקמת חיבורים לא מתוחכמים
לחולים עם מחלת רקמת חיבור לא מובחנת יש סימפטומים (כגון כאבי מפרקים), תוצאות בדיקות מעבדה (למשל, ANA חיובי) או תכונות אחרות של מחלה אוטואימונית מערכתית, אך הם אינם מספקים קריטריונים לסיווג מחלות ספציפיות למחלת רקמה, כגון זאבת , דלקת מפרקים שגרונית , תסמונת Sogogren, סקלרודרמה, או אחרים.
כאשר יש מאפיינים לא מספיק להיות מסווג כמו כל מחלה רקמת חיבור אחד, התנאי מסווג "לא מובחן". הטרמינולוגיה של מחלת רקמת חיבור לא מובחנת נכנסה לראשונה בשנות השמונים. בעיקרון, זה היה מיושם על חולים שנחשבו להיות בשלבים המוקדמים של מחלת רקמת חיבור.
זאבת סמויה וזאבת זאבת לא הושלמו היו שמות אחרים המשמשים לתיאור קבוצה זו של חולים.
הוא חשב כי 20% או פחות חולים עם מחלה רקמת חיבור לא מובחנים התקדמות לאבחון סופי של מחלת רקמת חיבור. כשליש נכנסים להפוגה, והשאר שומרים על מהלך קל של מחלת רקמת חיבור לא מובחנת.
תסמינים אופייניים של מחלת רקמת חיבור לא מובחנת כוללים דלקת פרקים, ארתרלגיה, תופעת ריינו , לוקופניה (ספירה נמוכה של תאי דם לבנים), פריחות, התקרחות, כיבים אוראליים, עיניים יבשות, יובש בפה, חום נמוך, רגישות. בדרך כלל, אין מעורבות נוירולוגית או כליות, ולא מעורבות של הכבד, הריאות או המוח. רוב החולים עם מחלת רקמת חיבור לא מובחנת, אולי 80%, יש פרופיל אוטואיטיבודי פשוט, נוגדנים נוגדי גדילה או אנטי-RNP.
אבחון וטיפול ב- UCTD
כחלק מתהליך האבחון למחלת רקמת חיבור לא מובחנת, נדרשת היסטוריה רפואית מלאה, בדיקה גופנית ובדיקות מעבדה כדי למנוע את האפשרות של מחלות ראומטיות אחרות. באשר לטיפול במחלות רקמת חיבור לא מובחנות, לא היו מחקרים מדעיים פורמליים על טיפולים ספציפיים למחלת רקמת חיבור לא מובחנת.
בחירת הטיפול מבוססת בדרך כלל על הסימפטומים המוצגים ועל ההצלחה הקודמת של הרופא ב prescribing טיפול מסוים עבור מחלות ראומטיות.
בדרך כלל, הטיפול ב- UCTD מורכב משילוב של משככי כאבים ו- NSAIDs לטיפול בכאב, קורטיקוסטרואידים מקומיים לעור ולרקמה רירית, ו- Plaquenil (hydroxychloroquine) כתרופה אנטי-ראומטית (DMARD). אם התגובה אינה מספיקה, מינון נמוך של פרדניזון אוראלי עשוי להתווסף לפרק זמן קצר. מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים, תרופות ציטוטוקסיות (למשל, ציטוקסאן) או DMARDS אחרים (כגון Imuran) אינם משמשים בדרך כלל.
Methotrexate עשוי להיות אופציה במקרים קשים לטיפול במחלת רקמת חיבור לא מובחנת.
בשורה התחתונה
הפרוגנוזה למחלת רקמת חיבור לא מובחנת טובה להפליא. קיים סיכון נמוך להתקדמות למחלת רקמת חיבור מוגדרת היטב, במיוחד בקרב חולים אשר חווים מחלת רקמת חיבור לא מובחנת ללא שינוי במשך 5 שנים או יותר. רוב המקרים נשארים מתונים הסימפטומים מטופלים ללא צורך בתרופות חיסוניות כבדות.
מקורות:
Unifferentiated מחלת רקמת החיבור (UCTD). Mosca M. et al. ביקורות אוטואימוניות. 2006, 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Unifferentiated רקמות מחלת רקמות - ב-עומק סקירה. ג'סיקה ר. ברמן, MD. בית חולים לכירורגיה מיוחדת. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp