סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית , רקמת חיבור . זה לא מחלה אחת, אלא סימפטום של קבוצה של מחלות מסובך על ידי צמיחה חריגה של רקמת חיבור התומך העור ואת האיברים הפנימיים.
גורם ל
הסיבה לגוף תוקפת תאים משלו במחלה אוטואימונית זו אינה ידועה. החוקרים לא מאמינים כי סקלרודרמה היא בירושה, אבל אנשים ממשפחות עם היסטוריה של זה או מחלות ראומטיות אחרות עשויים להיות נוטים יותר לפתח אותו.
במקרים מסוימים, סקלרודרמה נקשרת להיות חשופה לכימיקלים מסוימים או מזהמים - במילים אחרות, גורמים סביבתיים.
שְׁכִיחוּת
סקלרודרמה משפיעה על 75,000 עד 100,000 אנשים בארצות הברית. על פי המכללה האמריקנית לראומטולוגיה, 12 עד 20 מקרים חדשים של סקלרודרמה למיליון אובחנו בארה"ב מדי שנה. כשליש מאנשים אלה יש טרשת מערכתית, אשר משפיעה על כל הגוף.
מי מקבל את זה?
נשים בין 30 ל -50 שנים חשבון עבור 75 אחוזים של מקרים סקלרודרמה, אבל גברים וילדים של כל קבוצת גיל יכול גם לפתח את זה. המצב מתפתח בדרך כלל בין הגילאים 25-55.
סוגי סקלרודרמה
ישנם שני סוגים רחב של סקלרודרמה : מקומי וכלל (המכונה גם טרשת נפוצה). מקומי מוגבל לעיבוי העור והידוק, בעוד סוגים הכללה לערב כלי דם ואיברים פנימיים.
- סקלרודרמה מקומית: סקלרודרמה מקומית משפיעה בראש ובראשונה על העור ומחולקת גם למורפיאה (כתמים סגלגלים קשים על העור) וליניארית (קו ברור של עור סמיך וצבעוני, המשפיע לעיתים קרובות על הזרועות, הרגליים או המצח).
- טרשת מערכית: טרשת מערכתית מחולקת לסקלרודרמה מוגבלת (התחלה הדרגתית, מוגבלת לאזורים מסוימים בגוף, עלולה להשפיע על איברים פנימיים בהמשך) ולפוצץ סקלרודרמה (התפרצות פתאומית, עיבוי מכסה שטח גדול יותר ויכולה להשפיע על איברים פנימיים). Scleroderma סינוס, אשר כמה לשקול קטגוריה שלישית של טרשת מערכתית, אינו משפיע על העור.
תסמינים שכיחים: CREST
אנשים עם טרשת מערכתית עשויים להיות סימפטומים התואמים דפוס אופייני, המכונה CREST:
- Calcinosis (סידן הפקדות ברקמת חיבור)
- התופעה של Raynaud (כלי דם קטנים לאצבעות, בהונות, באף ובאוזניים מצטמצמות בתגובה לקור או חרדה)
- תפקוד הוושט (שריר בחלק התחתון של הוושט אינו פועל היטב)
- סקלרודקטלי (עור סמיך, חזק, מבריק על אצבעות או בהונות)
- Telangiectasias (כתמים קטנים, אדומים על הידיים והפנים)
אִבחוּן
אין בדיקה בודדת המשמשת לאבחון סופי של סקלרודרמה. שילוב של ממצאי בדיקה גופנית, בדיקות דם ומבחנים אשר יכולים להעריך בעיות באיברים בגוף מסייעים לאבחן סקלרודרמה . רוב האנשים עם סקלרודרמה יש בדיקות חיוביות עבור נוגדנים אנטי-גרעיניים. יש צורך באבחנה נכונה כדי לאתר טיפול נכון.
אפשרויות טיפול
אין תרופה לסקלרודרמה. אף תרופה לא יכולה עדיין לעצור את עיבוי העור הקשור לתנאי, אך תרופות מרשמים את הסימפטומים, אשר עשויים לכלול:
- התופעה של ריינו
- צַרֶבֶת
- לחץ דם גבוה
- מחלת ריאות
- יתר לחץ דם ריאתי
- דַלֶקֶת פּרָקִים
- חולשת שרירים
- בעיות עיכול
- בעיות כליה
מילה מ
אם אתה חושד או אובחנת עם טרשת נפוצה או טרשת מערכתית, מקבל אבחנה נכונה ללמוד יותר על המצב שלך יכול לעזור לך לנהל את זה טוב יותר.
עדיין אין תרופה למחלה, אבל יש אסטרטגיות יעילות לחיים טובים יותר.
מקורות:
סקלרודרמה, קרן דלקת פרקים
סקלרודרמה (System Sclerosis), הקולג 'האמריקאי לראומטולוגיה