הפרעות בצומת העצבים

מיסטניה גראביס, למברט-איטון ובוטוליזם

כאשר בוחנים את הגורמים לחולשה, זה מאוד מועיל לדמיין הודעה ירי חשמלי מן קליפת המוח עד שריר ההתקשרות. לאורך הדרך, הדחף עובר דרך חוט השדרה אל הצופר הקדמי , החוצה את שורשי העצבים בעמוד השדרה, במורד העצבים ההיקפיים , ולבסוף אל הצומת הניירומוסקולרית.

הצומת הנוירומוסקולרית היא המקום שבו האות החשמלי גורם למפרקים נוירוטרנסמיטריים להשתחרר מן שלפוחית ​​בקצה העצב (הטרמינל).

נוירוטרנסמיטורים לחצות פער קטן בין מסוף העצבים ( סינפסה ) ואת פני השטח של השריר (endplate). מחכים למשדרים בצד השני של הפער הם קולטנים מיוחדים שמתאימים למשדר כמו מנעול למפתח. כאשר יש התקף, מפל של יונים מוביל התכווצות שרירים.

הנוירוטרנסמיטר המשמש לאותת בין עצב לשריר הוא אצטילכולין. ישנן מספר דרכים כי זה עובר של נוירוטרנסמיטר אצטילכולין בין עצב ושריר cTan להיות קטוע. שלוש הדוגמאות הטובות ביותר הן myasthenia gravis , תסמונת Lambert-Eaton ורעילות הבוטולינום.

מיאסטניה גרוויס

עם שכיחות בין 150 ל 200 אנשים למיליון, myasthenia gravis היא הנפוצה ביותר של הפרעות neuromuscular, ואחד הטובים ביותר מבין כל מחלות נוירולוגיות. המחלה גורמת לחולשת שרירים עקב קולטנים נוירוטרנסמיטור חסום על השריר.

נוגדנים בדרך כלל נועדו לתקוף זיהומים פולשים טעות קולטני אצטילכולין עבור הפתוגן והתקפה. פעילות גופנית נוטה להחמיר את החולשה. בין 60 ל -70% מהאנשים עם myasthenia gravis יש בעיה עם התימוס , ו 10 עד 12 אחוז יש thymoma. מגוון טיפולים אחרים זמינים.

תסמונת למברט-איטון מיאסטניק (LEMS)

למברט-איטון הוא לרוב מה שמכונה תסמונת פרנופלסטית , כלומר נוגדנים הקשורים לסרטן תוקפים גם חלק ממערכת העצבים. בניגוד למיאסטניה גרוויס, שבה המבנים המותקפים נמצאים על השריר, הבעיה ב- LEMS נמצאת בסוף העצב המוטורי. ערוצי סידן בדרך כלל לפתוח ולאות לשחרור של נוירוטרנסמיטרים, אבל לא יכול לעשות זאת LEMS כי נוגדנים תקפו את הערוץ. כתוצאה מכך, לא נוירוטרנסמיטור משוחרר, והחולה חווה חולשה כי השריר לא יכול לקבל אות החוזה. עם תרגיל חוזר, ניתן להתגבר על הגירעון; כך ב- LEMS, לפעמים הסימפטומים משתפרים עם מאמץ חוזר ונשנה.

בּוּטוּלִיזְם

לעתים קרובות נעשה שימוש ברעלן בוטולינום על ידי רופאים כדי לאלץ את השרירים להירגע במקרים של דיסטוניה . בצורתו הלא-רפואית, הרעלן מופק על ידי חיידקים ויכול לגרום לשיתוק המתחיל בשרירי הפנים והגרון ויורד על שאר חלקי הגוף. כמו משברים אחרים של צומת neuromuscular, זה יכול להיות חירום רפואי הדורש אינטובציה . רעלן התקפות חלבונים המאפשרים שלפוחית ​​מלאה של נוירוטרנסמיטורים בתוך נוירון מראש סינפטי לעגון בסוף העצב לפני ריקון לתוך החלל בין עצב ושריר.

הטיפול הוא נוגדן לרעלן הבוטולינום, אשר יש לתת בהקדם האפשרי.

הפרעות צומת נוירומוסקולריות אחרות

תרופות מסוימות, כגון פניצילמין וכמה סטטינים, יכולות לעיתים רחוקות לגרום לתגובה אוטואימונית שמחקה את המיאטניה גרוויס. תרופות רבות אחרות יכולות להחמיר או להביא למשבר אצל מישהו שכבר סובל ממיאסטניה גרוויס.

בדיקה למחלות של הצומת העצבית

מעבר לבדיקה גופנית, הצעד הראשון באבחון מחלת הצומת הנוירומוסקולרית הוא מחקר אלקטרומגראמי ומוליך עצבי. אלה לא רק יכולים לעזור להבחין בין myasthenia gravis, botulinum toxicity, ו Lambert-Eaton אבל יכול גם לסייע לשלול הפרעות אחרות כגון מחלות נוירון מוטורי, כולל טרשת לרוחב amyotrophic.

הפרעות של צומת neuromuscular יכול להיות רציני מאוד, הדורש אינטובציה ואוורור כדי לעזור לנשום אם החולשה הופך חמור מספיק. מנגנוני ההפרעות שונים למדי, הדורשים טיפולים שונים. אבחנה נכונה היא הצעד הראשון כדי להחזיר את שניהם כוח ובטיחות.

_{מקורות:}

_{רופר א, סמואלס. אדמס וויקטור עקרונות נוירולוגיה, 9th ed: מקגרו היל חברות, בע"מ, 2009.}

_{האל בלומנפלד, נוירואנטומיה דרך מקרים קליניים. סנדרלנד: שותפים סינוור שותפים 2002.}