הפרעה ניירו-שרירית אוטואימונית
Myasthenia gravis היא הפרעה ניירומוסקולרית אוטואימונית. בדרך כלל, המערכת החיסונית של הגוף עושה נוגדנים לתקוף חיידקים לפלוש לגוף. "אוטואימוניות" פירושו מערכת החיסונית של אדם תקלות והוא יוצר נוגדנים כי לתקוף את התאים של האדם. ב- myasthenia gravis, הנוגדנים מפריעים להעברת אותות עצביים לשרירים.
במילים אחרות, השרירים לא מקבלים את האות מן העצבים לזוז.
מי נמצא בסיכון?
Myasthenia gravis אינו עובר בירושה, והוא אינו מדבק. לא ברור מדוע אנשים מפתחים את ההפרעה, אם כי כמה חוקרים מאמינים שזה יכול להיות מבעיה גנטית. בארצות הברית, כ -14 מתוך 100,000 אנשים מפתחים myasthenia gravis, למרות שחוקרים מאמינים כי המספרים הם כנראה גבוהים יותר, שכן ההפרעה אינה מאובחנת בצורה נכונה. אצל נשים, ההפרעה מתחילה בדרך כלל בשנות ה -20 וה -30 לחייהן; לגברים, בדרך כלל לאחר גיל 50.
תסמינים
לעתים קרובות, לאדם תהיה חולשת שרירים ספציפית ולא עייפות כללית או עייפות. השרירים הנפוצים ביותר הם:
- עפעפיים נופלים (סימפטום ראשון ב -2 / 3 מכלל החולים)
- חולשת פה, מה שמוביל לבעיות בלעיסה, בליעה או דיבור (סימפטום ראשון ב- 1/6 מהחולים)
- חולשת זרוע או רגל (פחות שכיחה כתסמין הראשון)
רמז אחד הוא כי חולשה משתנה לאורך כל היום, בדרך כלל להיות מתון כאשר האדם מתעורר אבל הולך ומחמיר כמו היום נמשך, במיוחד אם האדם משתמש בשרירים הפגועים הרבה. חולשה זו שונה מאשר, למשל, את עייפות מישהו עלול להרגיש ברגליו לאחר שעמד או עובד כל היום.
"חולשה" פירושו לא להיות מסוגל לזוז, או רק בקושי להיות מסוגל לזוז, שריר מסוים.
גורמים אחרים שעושים את חולשת השרירים גרועים יותר מרגיזים מבחינה רגשית, חולים (בעיקר זיהומים בדרכי הנשימה), בעיות בבלוטת התריס , טמפרטורת הגוף, הווסת והריון.
אִבחוּן
אם לאדם יש סימפטומים המרמזים על כך שהוא עלול להיתקל במיאסטניה גרוויס, יש בדיקות שניתן לעשות כדי לאשר זאת. הבדיקה הספציפית ביותר היא לבדוק את הדם לנוכחות של נוגדנים לא נורמליים באמצעות בדיקת נוגדנים קולטן אצטילכולין. נוכחות הנוגדנים מאשרת את האבחנה.
בדיקה אמינה נוספת היא בדיקת כלורידום (בדיקת טנסילון). כימיקל זה מוזרק לווריד, ואם חוזק השרירים משתפר לאחר הניתוח, הוא תומך חזק באבחון. עם זאת, לפעמים אחד או שני המבחנים הללו שליליים או לא ברור אצל מישהו שנראה כאילו יש לו myasthenia gravis.
יַחַס
טיפולים נפוצים עבור myasthenia gravis כוללים:
- תרופות כגון Mestinon (pyridostigmine bromide) ו Prostigmin (neostigmine bromide)
- תרופות סטרואידים כגון פרדניזון
- תרופות המדכאות את המערכת החיסונית, כגון Imuran (azathioprine) ו cyclosporine
- הסרת בלוטת התימוס (thymectomy), הבלוטה העיקרית של המערכת החיסונית
- פלזמה חילופי (פלסמפרזיס), שבו פלסמה הדם של האדם המכיל את הנוגדנים נורמלי מוסר פלזמה טרי הוא החזיר בחזרה
תחזית לטווח הארוך
אנשים עם myasthenia gravis יכול ברוב המקרים להוביל חיים מלאים. לפעמים חולשת השריר פותר עד כדי לא להיות בעיה (נקרא רמיסיה ספונטנית). עבור אנשים מסוימים, החולשה היא רק בעפעפיים. עבור אחרים, חולשה מתקדמת עד לנקודה ונשאר ברמה זו. לעתים רחוקות, ובדרך כלל בשנתיים הראשונות של ההפרעה, החולשה עלולה להאריך את השרירים השולטים בנשימה, והאדם יצטרך להתאשפז.
אין תרופה עבור myasthenia gravis, אבל הטיפולים הם בדרך כלל יעיל למזער את הבעיות שלה.
חוקרים המחפשים תרופה להפרעה מתמקדים בתיקון הבעיה במערכת החיסונית היוצרת נוגדנים לא נורמליים. החוקרים בוחנים גם את כל שרשרת האירועים בגוף המתרחשת עם שחרור הנוגדנים, כדי לראות אם הם יכולים להפריע לתהליך לאורך הדרך ולעצור נוגדנים מפני גרימת בעיות.
מָקוֹר:
> "מה זה Myasthenia Gravis?" על Myasthenia Gravis. 15 פבואר 2007. Myasthenia Gravis הקרן של אמריקה.