אפשרויות טיפול עבור פיברוזיס ריאתי אידיופטי

by לין אלדריג ', MD; נבדקו על ידי גרנט יוז, MD

פיברוזיס ריאתי ( IPF ) לא ניתן לריפוי, אך ניתן לטפל בו. למרבה המזל, תרופות חדשות אושרו רק מאז 2014 אשר עושים את ההבדל בסימפטומים , את איכות החיים , ואת ההתקדמות של אנשים החיים עם המחלה. לעומת זאת, תרופות המשמשות עד לאחרונה נחשבו כגורמות נזק רב יותר מאשר טוב עבור אנשים מסוימים עם IPF.

אם אתה כבר מאובחנים עם מחלה זו, ודא שאתה לא מקבל discouraged ידי מידע מבוגר.

מטרות הטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי

הנזק שהתרחש ב- IPF הוא מעצם הגדרתו בלתי הפיך; הפיברוזיס (הצטלקות) שהתרחש לא ניתן להחלים. לפיכך, המטרות של הטיפול הן:

מזער נזק נוסף לריאות. מאחר שהגורם הבסיסי של IPF הוא נזק ואחריו ריפוי חריג, הטיפול מכוון למנגנונים אלה.
שפר את קשיי הנשימה.
למקסם את הפעילות ואת איכות החיים.

מאז IPF היא מחלה נדירה, זה מועיל אם המטופלים יכולים לחפש טיפול במרכז רפואי המתמחה פיברוזיס ריאתי אידיופתי ומחלת ריאות interstitial. סביר להניח שלמומחה יש את הידע העדכני ביותר על אפשרויות הטיפול הזמינות, ויכול לעזור לך לבחור אחת המתאימה ביותר למקרה האישי שלך.

תרופות עבור פיברוזיס ריאתי אידיופטי

מעכבי טירוזין קינאז

באוקטובר 2014, שתי תרופות הפכו לסמים הראשונים שאושרו על ידי ה- FDA במיוחד לטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. תרופות אלה, pirfenidone ו nintedanib, אנזימים היעד נקרא טירוזין קינאז ועבודה על ידי הפחתת סיבים (antipibrotics).

באופן פשטני מאוד, אנזימים טירוזין קינאז להפעיל את גורמי גדילה הגורמים פיברוזיס, ולכן תרופות אלה לחסום את האנזימים ומכאן את גורמי הצמיחה שיגרום עוד פיברוזיס.

לתרופות אלו נמצאו מספר יתרונות:

הם הפחיתו את התקדמות המחלה בחצי השנה במהלך החולה שהשתמשו בתרופה (כיום היא נחקרת על פני תקופות זמן ארוכות יותר).
הם מפחיתים את הירידה התפקודית של תפקוד הריאות (הירידה ב- FVC פחות) בחצי.
הם גורמים פחות החמרות של המחלה.
לחולים המשתמשים בתרופות אלו הייתה איכות חיים טובה יותר.

תרופות אלו נסבלות בדרך כלל די טוב, וזה מאוד חשוב עבור מחלה פרוגרסיבית ללא תרופה; התסמין השכיח ביותר הוא שלשולים.

N-Acetylcysteine

בעבר n-acetylcysteine שימש לעתים קרובות לטיפול IPF, אך מחקרים שנעשו לאחרונה לא מצאו את זה כדי להיות יעיל. כאשר מתפרקים נראה כי אנשים עם סוגים מסוימים הגן עשוי לשפר את התרופה, ואילו אלה עם סוג אחר הגן (אלל אחר) נפגעים למעשה על ידי התרופה.

מעכבי משאבת פרוטון

עניין הוא מחקר אחד שנעשה באמצעות esomeprazole, מעכב משאבת פרוטון , על תאי הריאה במעבדה ובחולדות. תרופה זו, המשמשת בדרך כלל לטיפול במחלת ריפלוקס גסטרו-וזאופאגל, גרמה לירידה בשרידות הן בתאי הריאה והן בחולדות. מאז GERD הוא מבשר נפוץ IPF, הוא חשב כי חומצה מהבטן aspirated לתוך הריאות עשוי להיות חלק האטיולוגיה של IPF.

אמנם זה עדיין לא נבדק בבני אדם, בהחלט טיפול של GERD כרוניים אצל אנשים עם IPF צריך להיחשב.

ניתוח השתלת ריאות

השימוש בהשתלת ריאות דו - צדדית או בודדת כטיפול ב- IPF הולך ומתרחב במהלך 15 השנים האחרונות ומייצג את הקבוצה הגדולה ביותר של אנשים הממתינים להשתלות ריאה בארצות הברית. זה נושא סיכון משמעותי אבל הוא הטיפול היחיד הידוע בשלב זה כדי להאריך בבירור את תוחלת החיים.

נכון להיום, ההישרדות החציונית (זמן שאחריו חצי אנשים מתו וחצי מהם עדיין בחיים) היא 4.5 שנים עם השתלה, אם כי סביר להניח שההישרדות השתפרה במהלך הזמן הזה, בזמן שהרפואה נעשית מתקדמת יותר.

שיעור ההישרדות גבוה יותר להשתלות דו-צדדיות מאשר להשתלת ריאה אחת, אך נראה כי הדבר קשור יותר לגורמים אחרים מאשר להשתלה, כמו המאפיינים של האנשים שהיו להם ריאה אחת או שתיים.

טיפול תומך

מאז IPF היא מחלה פרוגרסיבית, טיפול תומך כדי להבטיח את איכות החיים הטובה ביותר האפשרית היא חשובה ביותר. חלק מהצעדים הללו כוללים:

ניהול בעיות מקבילות.
טיפול בסימפטומים.
ירה שפעת דלקת ריאות ירו כדי לסייע במניעת זיהומים.
שיקום ריאתי .
טיפול חמצן - יש אנשים מהססים להשתמש בחמצן עקב הסטיגמה, אבל זה יכול להיות מאוד מועיל עבור אנשים עם IPF. אין ספק, זה עושה את הנשימה קלה יותר ומאפשר לאנשים עם המחלה יש איכות חיים טובה יותר, אבל זה גם מפחית סיבוכים הקשורים חמצן נמוך בדם ומקטין לחץ דם ריאתי (לחץ דם גבוה בעורקים שנוסעים בין הצד הימני של את הלב ואת הריאות).

תנאים משותפים וסיבוכים

מספר סיבוכים שכיחים אצל אנשים החיים עם IPF. אלו כוללים:

דום נשימה בשינה
מחלת ריפלוקס גסטרוזופאגל (GERD)
יתר לחץ דם ריאתי - לחץ דם גבוה בעורקי הריאות מקשה על דחיפת הדם דרך כלי הדם העוברים דרך הריאות, כך שהצד הימני של הלב (החדר הימני והשמאלי) צריך לעבוד קשה.
דִכָּאוֹן
סרטן ריאות - כ -10% מהאנשים עם IPF מפתחים סרטן ריאה

ברגע שאתה מאובחנים עם IPF , אתה צריך לדון את האפשרות של סיבוכים אלה עם הרופא שלך לתכנן תוכנית על איך אתה יכול לנהל את הטוב ביותר או אפילו למנוע אותם.

קבוצות תמיכה מקוונות וקהילות

אין כמו לדבר עם אדם אחר שמתמודד עם מחלה כמוך. עם זאת, מאז IPF הוא נדיר, יש סיכוי לא קבוצת תמיכה בקהילה שלך. אם אתה מקבל טיפול במתקן המתמחה ב- IPF, ייתכן שקיימות קבוצות תמיכה פנים אל פנים באמצעות המרכז הרפואי שלך.

עבור אלה שאין להם קבוצת תמיכה כגון זה - מה שכנראה אומר שרוב האנשים עם קבוצות תמיכה מקוונות IPF וקהילות הם אופציה נהדרת. בנוסף, אלה קהילות שאתה יכול לחפש שבעה ימים בשבוע, 24 שעות ביממה, כאשר אתה באמת צריך לגעת בסיס עם מישהו.

קבוצות תמיכה מועילות בהלוואות תמיכה רגשית עבור אנשים רבים והם גם דרך לשמור על הממצאים האחרונים וטיפולים עבור המחלה. דוגמאות לאלו שאתה יכול להצטרף כוללות:

קרן פיברוזיס ריאותית
השראה קהילת פיברוזיס ריאותית
חולי פיברוזיס

מילה מ

הפרוגנוזה של פיברוזיס ריאתי אידיופתי משתנה במידה רבה, עם כמה אנשים שיש להם מחלה פרוגרסיבית במהירות, ואחרים שנותרים יציבים במשך שנים רבות. קשה לנבא מה יהיה הקורס עם כל חולה. שיעור ההישרדות החציוני היה 3.3 שנים ב -2007 לעומת 3.8 שנים ב -2011. מחקר נוסף מצא כי אנשים בני 65 ומעלה חיו זמן רב יותר עם IPF ב -2011 מאשר ב -2001.

גם ללא התרופות שאושרו לאחרונה, נראה שהטיפול משתפר. אל תסתמך על מידע ישן יותר שתמצא, אשר קרוב לוודאי שאינו מעודכן. שוחח עם הרופא שלך על האפשרויות המתוארות כאן, וזה הכי טוב בשבילך.

_{מקורות:}

_{אנטוניו, ק', טומאסטי, ס, ציטורה, א', ו'ונצ'רי.} _{פיברוזיס ריאתי אידיופטי וסרטן ריאה: עדכון קליני ופתוגנזי.} _{הדעות הנוכחיות ברפואה ריאותית .} _{2015 ספטמבר 18 (אפוב לפני ההדפסה).}

_{דה בור, ק 'וג' יי לי.} _{תת-זיהומיות מוכרת בפיברוזיס ריאתי אידיופתי: סקירה.} _{רספירולוגיה .} _{2015 ספטמבר 13 (אפוב לפני ההדפסה).}

_{O'Riordan, ט, סמית, V., וג 'Raghu.} _{פיתוח סוכנים חדשים עבור פיברוזיס ריאתי אידיופטי: התקדמות בבחירת מטרה ועיצוב ניסוי קליני.} _{חזה .} _{מאי 8 8. (אפוב לפני ההדפסה).}

_{Raghu, G. et al.} _{אבחנה של פיברוזיס ריאתי אידיופטי עם CT ברזולוציה גבוהה בחולים עם עדויות רדיולוגיות מועטות או חסרות ראיות: ניתוח משני של מחקר אקראי ומבוקר.} _{רפואה הנשימה Lancet .} _{2014. 2 (4): 277-84.}

_{ספגנולו, פ ', מאהר, ט' ול 'ריצ'לדי.} _{פיברוזיס ריאתי: התקדמויות חדשות בטיפול תרופתי.} _{פרמקולוגיה וטיפול .} _{2015. 152: 18-27.}