סקירה כללית של פיברוזיס ריאתי אידיופתי

מהו IPF ומה גורם לזה?

אם אתה או אדם אהוב אובחן עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי (IPF), יודע כי מעט מאוד אנשים מכירים את המחלה. אם אתה מתחיל לחפש מידע ישן על IPF, אתה לא צפוי למצוא הרבה חדשות חיוביות. עד 2014 לא היו כל הטיפולים הקיימים שעשו הבדל משמעותי עבור אנשים החיים עם המחלה. למרבה המזל, זה משתנה, עכשיו יש טיפול תרופתי זה משפר את חייהם.

מה זה פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF)?

IPF היא הצורה הנפוצה ביותר של קבוצת מחלות הידועה בשם דלקת ריאות אינטרפטיאלית אידיופטית. המונח interstitial אומר כי התנאי אם קיים נמצא באזורים של הריאות בין alveoli ( שקיות האוויר הזעיר בסוף העץ הנשימה שבו החליפין של חמצן ופחמן דו חמצני מתרחש) ואת לינינגים alveolar. פיברוזיס פירושו פשוט הצטלקות. זה הצטלקות בקירות השן ואת הרקמות ביניהם אשר מפריע ליכולת של חמצן לעבור דרך קירות של alveoli ו לתוך זרם הדם.

בעבר, היה זה חשב IPF הוא תהליך דלקתני. עכשיו זה חשב שזה מתחיל עם נזק לריאות משילוב של מקורות, ואחריו ריפוי חריגה- fibrosis.

כדי לדמיין איך זה, לדמיין חתך על העור שלך אשר מרפא עם צלקת. אצל אנשים רבים, חתך מרפא עם קו אדום דק שהופך לבן עם הזמן.

אצל אנשים מסוימים, העור מרפא בצורה לא נכונה, ומשאיר צלקת קלואידית מעובה ומכוערת . פיברוזיס ב- IPF דומה לסוג זה של הצטלקות, אך לא נראה מחוץ לגוף.

בנוסף להיותה מחלה פרוגרסיבית בפני עצמה, עשרה אחוזים של אנשים עם IPF צפויים לפתח סרטן ריאות.

איך משותף IPF?

המספרים משתנים כאשר מסתכלים על שכיחות של פיברוזיס ריאתי אידיופטי, אך הקונצנזוס הוא שהמצב אינו מאובחן; אנשים רבים עשויים להיות IPF ו מאובחנים עם מצב אחר, או לעבור משם לפני האבחנה הנכונה הוא עשה.

בהתבסס על ניתוח אחד בארצות הברית, נמצא כי שכיחות (מספר אנשים מאובחנים מדי שנה) של IPF היה 58.7 ל 100,000 אנשים. במחקר נוסף שנערך בשנת 2011 נמצא כי השכיחות (מספר האנשים החיים עם המחלה) של IPF היא 495.5 מקרים ל -100,000 מוטבים של Medicare (מחלה נדירה זו מוגדרת כבעלת פחות מ -1 מתוך 50,000 אנשים) לכן, IPF הוא נדיר, אבל לא נדיר.)

בהסתכלות על מקרי מוות ממקורות IPF, ניבא כי בין 13,000 ל -17,000 בני אדם ימותו IPF בארצות הברית ב -2014 ובין 28,000 ל -65,000 בני אדם ימותו באירופה. כדי לשים את זה בפרספקטיבה, כ 40,000 אנשים מתים מסרטן השד בכל שנה בארצות הברית, מה שהופך IPF גורם משמעותי של מחלה ומוות.

מי מקבל IPF? גורם גורמי סיכון

זה לא ידוע מה בדיוק גורם IPF, ומכאן, המונח "אידיופתי", כלומר "אנחנו לא יודעים את הסיבה". עם זאת, ישנם גורמי סיכון שעשויים לגרום לאנשים למחלה.

חלקם כוללים:

• גיל - IPF מאובחנת בדרך כלל אנשים בגיל העמידה ומעלה.
• עישון - כ 60% של אנשים לפתח IPF יש היסטוריה של עישון.
• זיהומים נגיפיים כגון Epstein-Barr וירוס , אשר גורם מונונוקלאוזיס זיהומיות.
• חשיפות סביבתיות ותעסוקתיות.
• מחלת ריפלוקס קיבה (GERD) - רוב האנשים המאובחנים עם IPF יש היסטוריה של GERD עם צרבת.
• היסטוריה משפחתית ( נטייה גנטית ) - IPF פועל במשפחות, וכמה מוטציות גנטיות עשויות להגדיל את הסיכון.

ישנם מספר גורמים ידועים של פיברוזיס ריאתי, כגון קרינה ותרופות, אך אלו בהגדרתם לא יסווגו תחת פיברוזיס ריאתי אידיופתי.

מילה מ

מסיבות לא ידועות, התמותה של IPF נראה כי היא הולכת וגוברת ברחבי העולם. במקביל, טיפולים חדשים ומשופרים מתפתחים כמו מחקר לתוך המחלה הזאת נמשכת . לאחר האבחון , ואת הרופא שלך צריך לעבוד יחד כדי למצוא אפשרות טיפול שעובד עבור המקרה האישי שלך. יש מגוון של תרופות זמין, וכמה חולים עשויים להיות מועמדים להשתלת ריאות. בנוסף, קבוצות תמיכה זמינות במקום שבו אתה יכול להתחבר עם אחרים וללמוד טכניקות לחיות טוב יותר למרות שיש IPF. בסופו של דבר, התפקיד הפעיל שלך בתחום הבריאות שלך יכול לעשות את ההבדל, יותר מדי.

> מקורות:

_{אנטוניו, ק', טומאסטי, ס, ציטורה, א', ו'ונצ'רי. פיברוזיס ריאתי אידיופטי וסרטן ריאה: עדכון קליני ופתוגנזי. הדעות הנוכחיות ברפואה ריאותית . 2015 ספטמבר 18 (אפוב לפני ההדפסה).}

_{Ghebremariam, Y. et al. אפקט פליאוטרופי של מעכב המשאבה פרוטון esomeprazole המוביל דיכוי של דלקת ריאות סיסטיק. כתב העת של רפואה טרנסלטיווית . 2015 13: 13.}

_{Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., ו- R. Hubbard. הגדלת התמותה העולמית מפיברוזיס ריאתי אידיופתי במאה העשרים ואחת. תולדות האגודה האמריקאית לחזה . .11) 8 (: 1176-85.}

_{איפיופתית פיברוזיס פיברוזיס רשת מחקר קליני, Martinez, F., deAndrade, ג ', Anstrom, ק, המלך, ט', וג 'Raghu. ניסוי אקראי של אצטילציסטאין בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. ניו אינגלנד Journal of Medicine . 370 (22): 2093-101.}

_{ספגנולו, פ ', מאהר, ט' ול 'ריצ'לדי. פיברוזיס ריאתי: התקדמויות חדשות בטיפול תרופתי. פרמקולוגיה וטיפול . 2015. 152: 18-27.}