תסמונת QT ארוכה

סיבה שכיחה למוות פתאומי באנשים צעירים

תסמונת לונג QT (LQTS) היא הפרעה בירושה של מערכת החשמל של הלב . LQTS יכול להוביל לסוג פתאומי, בלתי צפוי, מסכן חיים של טכיקרדיה חדרית הנקראת בדרך כלל torsades de pointes . אנשים שיש להם LQTS נמצאים בסיכון עבור סינקופה (אובדן הכרה) ומוות פתאומי, לעתים קרובות בגיל צעיר.

איור - Torsades דה נקודות. דמות למעלה: קצב לב רגיל. דמות תחתונה: חזיון נקודות. "Torsades de pointes" פירושו פיתול סביב נקודה. בהפרעת קצב זו קצב הלב מהיר ביותר, וצורת המתחם על ה- ECG משתנה כל הזמן, ולעתים קרובות דומה לתבנית גלי סינוס כמו בתמונה זו. כאשר מערכת החשמל של הלב מתנהג בצורה זו, שאיבה יעילה היא בלתי אפשרית

סקירה כללית

אנשים עם LQTS יש ממושכת QT intervals על ECGs שלהם. מרווח QT מייצג את הדולאריזציה, או "טעינה" של תא לב. לאחר דחף חשמלי של הלב מגרה תא לב (ובכך גורם לה להכות), טעינה חייבת להתרחש על מנת התא להיות מוכן דחף חשמלי הבא. מרווח QT (שנמדד מתחילת מתחם ה- QRS ועד סוף גל ה- T) הוא משך הזמן הכולל שנדרש לפריקה, ולאחר מכן מטען תא לב. ב LQTS, מרווח QT הוא ממושך. הפרעות במרווח QT אחראים על הפרעות קצב הקשורות LQTS.

גורם ל

LQTS היא הפרעה בירושה. מספר גנים זוהו כי משפיעים על מרווח QT, כך מספר סוגים של LQTS קיימים. כמה משפחות יש שכיחות גבוהה מאוד של LQTS. בגלל כל כך הרבה גנים יכולים להשפיע על מרווח QT, וריאציות רבות LQTS זוהו.

חלק מאלה ("LQTS" הקלאסי) קשורות עם שכיחות גבוהה של הפרעות קצב מסוכנות ומוות פתאומי, אשר לעתים קרובות להתרחש כמה בני משפחה. צורות אחרות של LQTS ("גרסאות LQTS") יכולות להיות הרבה פחות מסוכנות. רבים מהגורמים הגנטיים האלה מאופיינים במרווח QT תקין, והפרעות קצב לב בדרך כלל נתפסות רק כאשר גורם נוסף (כגון טיפול תרופתי או חוסר איזון אלקטרוליטי משמעותי) פועל להאריך את מרווח QT.

עם זאת, כאשר מרווחי QT לעשות להיות ממושך אצל אנשים עם גרסאות כאלה של LQTS, הפרעות קצב מסוכן להתרחש.

שְׁכִיחוּת

קלאסי LQTS קיים בערך אחד מתוך 5000 אנשים. LQTS הוא אחד הגורמים השכיחים יותר למוות פתאומי בקרב אנשים צעירים, וכתוצאה מכך בין 2000 ל 3000 מקרי מוות בשנה. גרסאות של LQTS הם הרבה יותר נפוצים, וכנראה משפיעים על 2 עד 3% מהאוכלוסייה.

תסמינים

הסימפטומים של LQTS מתרחשים רק כאשר המטופל מפתח פרק של טכיקרדיה חדרית מסוכנת, ומידת התסמינים תלויה משך הזמן הפרעת קצב נמשכת. אם זה נמשך רק לרגע, כמה שניות של סחרחורת קיצונית הם הסימפטום היחיד. אם היא נמשכת יותר מ -10 שניות בערך, מתרחש סינקופה. ואם זה נמשך יותר מכמה דקות, הקורבן בדרך כלל לא חוזר להכרה.

באלו עם כמה סוגים של LQTS, פרקים מופעלים לעתים קרובות על ידי התפרצויות פתאומיות של אדרנלין; כגון עלולות להתרחש במהלך מאמץ פיזי, כאשר מופתע קשות, או כאשר הוא הופך להיות מאוד כועס.

למרבה המזל, רוב האנשים עם גרסאות LQTS לא לחוות סימפטומים מסכני חיים.

אִבחוּן

הרופאים צריכים לחשוב על LQTS בכל מי שיש לו סינקופה או דום לב, ובבני משפחה של אדם עם LQTS ידוע.

כל אדם צעיר עם סינקופה המתרחשת במהלך פעילות גופנית, או בכל מצב אחר שבו סביר להניח כי גל של רמות אדרנלין היה צפוי להיות נוכח, צריך LQTS במיוחד שלל.

האבחון של LQTS נעשה בדרך כלל על ידי התבוננות מרווח QT ממושך באופן חריג על ECG. לפעמים בדיקת הליכון יש צורך להוציא את חריגות ה- ECG. בדיקות גנטיות עבור LQTS וריאציות שלה הופך להיות הרבה יותר נפוץ מאשר זה היה רק ​​לפני כמה שנים.

טיפולים

חולים רבים עם LQTS גלוי מטופלים עם חוסמי ביתא . חוסמי בטא קהה את התפרצויות האדרנלין המפעילות פרקים של הפרעות קצב בחולים אלו.

למרבה הצער, זה עדיין לא הוכח כי חוסמי ביתא להפחית באופן משמעותי את ההיארעות הכוללת של סינקופה ומוות פתאומי בחולים עם LQTS.

זה חשוב במיוחד עבור אנשים עם LQTS ואת גרסאותיה כדי למנוע את התרופות רבות הגורמות להאריך את מרווח QT. אצל אנשים אלה, תרופות כאלה עשויות לעורר פרקים של torsades de point. תרופות המרחיבות את מרווח הזמן QT הן נפוצות. העבריינים העיקריים הם, למרבה האירוניה, התרופות האנטי - אריתמיות . מספר תרופות נוגדות דיכאון, ואנטיביוטיקה כגון אריתרומיצין, אריתרומיצין קליתרומיצין ואזירומיצין. CredibleMeds שומרת רשימה של תרופות כי לעתים קרובות להאריך את מרווח QT.

עבור אנשים רבים עם LQTS, דפיברילטור implantable הוא הטיפול הטוב ביותר. יש להשתמש במכשיר זה בחולים ששרדו מעצרים לבביים, וכנראה בחולים עם סינקופה עקב LQTS במיוחד אם סינקופה מתרחשת תוך כדי נטילת חוסמי בטא.

עבור אנשים שאינם יכולים לסבול חוסמי ביתא או שעדיין יש להם אירועים בזמן הטיפול, ניתוק שמאלי של Cardica יכול להיות מבוצע (LCSD).

סודיום ערוץ חוסמי ניתן להשתמש עם סוג LQTS 3.

_מקורות

> מהי תסמונת QT ארוכה? - NHLBI, NIH. המכונים הלאומיים לבריאות. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. עודכן ספטמבר 21, 2011. גישה 27 יולי 2016.

> אלדרס M, > כריסטיאנים > תסמונת לונג QT . מדף הספרים NCBI; 18 ביוני, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. גישה ל 27 ביולי, 2016.

_{מוס AJ. תסמונת QT ארוכה. JAMA 2003; 289: 2041.}

_{Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. מושגים עכשוויים בתסמונת QT ארוכה. פדיאטר קרדיול 2000; 21: 542.}