סימפטומים של טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית (PPMS)

ניידות, איזון ומיומנויות מוטוריות מושפעות בדרך כלל

טרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS) משפיעה על רבים כמו אחד מכל שמונה אנשים החיים עם טרשת נפוצה. מבין סוגים שונים של המחלה , PPMS נחשב הנדיר ביותר.

איך PPPS דיפרס מ צורות אחרות של MS

הצורה הנפוצה ביותר, הידועה בשם טרשת נפוצה של טרשת נפוצה (RRMS) , מאופיינת בהתקפות חריפות ואחריהן תקופות של הפוגה כאשר המחלה אינה מתקדמת.

כאשר הוא עושה התקדמות, אדם הוא אמר יש משני פרוגרסיבי (SPMS) .

PPMS, לעומת זאת, הוא פרוגרסיבי מההתחלה. לאדם שאובחן עם PPMS אין את התלקחויות או התקפים טיפוסי הקשורים RRMS או SPMS. במקום זאת, הסימפטומים מופיעים בהדרגה ואינם הפיכים.

כמו צורות אחרות של טרשת נפוצה, מהלך ה- PPMS משתנה מאוד, ומשפיע על כל אדם בצורה שונה. חלקם עשויים להיות מושבתים בתוך כמה שנים בעוד שאחרים נשארים יציבים במשך עשרות שנים.

תסמינים הקשורים חוט השדרה

במונחים של סימפטומים, אנשים שאובחן עם PPMS יהיה לרוב נתקל בבעיות הליכה בשל ניוון פרוגרסיבי (בזבוז וניוון) של חוט השדרה. ידוע גם בשם מיאלופתיה מתקדמת, הסימפטומים עשויים לכלול:

• הילוך ספסטי יותר ויותר המכונה paraparesis ספסטי, שבו הרגליים יתחילו להתקשות, גרימת צליעה גלוי ו / או קצבי קצב

• חולשה או חוסר תנועה בצד אחד של הגוף, המכונה hemiparesis ספסטי, אשר עשוי להשפיע על הרגליים, הידיים, או הידיים
• אי סבילות גופנית (ירידה ביכולת לבצע פעילות גופנית)
• סתימות וחוסר תיאום שרירים ( אטקסיה )

כאשר חוט השדרה מושפע המחלה, זה יכול להפריע יותר מאשר רק תנועה.

זה יכול לגרום לירידת תפקוד מיני, שלפוחית ​​השתן והמעיים. עייפות היא גם נפוצה עם זה וכל צורות אחרות של טרשת נפוצה.

תסמינים הקשורים למוח

בעוד חוט השדרה הוא היעד העיקרי של פגיעה ב- PPMS, המוח עלול להיות מושפע גם, בעיקר את החלק המכונה המוח הקטן אשר מסדיר את האיזון והתיאום. המכונה תסמונת cerebellar מתקדמת (PCS), ההפרעה משפיעה על אחד מכל 10 אנשים מאובחנים עם PPMS והוא יכול לעתים קרובות לידי ביטוי עם:

• פגיעה בתנועות יד עדינות עקב רעידות חמורות
• אובדן שרירים (היפוטוניה)
• אובדן שיווי משקל (אטקסיה בהליכה)
• חוסר יכולת לתאם את התנועה (dysmetria) שבה אדם או overhoots או מחליף את המיקום המיועד של הזרוע, הרגל או היד
• חוסר יכולת לבצע במהירות לסירוגין התנועה ( dysdiadochokinesia ) כגון הברגה בנורה

דלקת וניוון מוחי נראים כמנגנונים העיקריים העומדים מאחורי מעורבות המוח והעור השדרה בחולי PPMS.

תסמינים נדיר של PPMS

אם כי פחות נפוץ, PPMS יכול להשפיע על חלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית כגון גזע המוח (ממוקם בין המוח לבין חוט השדרה) ואת המוח (הגוף העיקרי של המוח).

הסימפטומים נראים רק סביב אחוז אחד של אנשים עם PPMS, אך עשויים לכלול:

• בעיות בליעה ( הפרעה )
• סחרחורת, הקאות או בחילות
• תנועות מהיר, לא רצוני של העיניים ( nystagmus )
• ליקויי ראייה או הפסד
• תפקוד קוגניטיבי פגום , כולל אובדן זיכרון, טווח קשב, חדות מילולית או חשיבה מרחבית

מילה מ

עד לאחרונה, לא היו תרופות זמין לטיפול PPMS. תרופות מסורתיות לשינוי המחלה, כמו רפיף וקופקסון, פועלות בעיקר על ידי הפחתת דלקת הקשורה ל- RRMS, אך הוכיחו יעילות בטיפול בסוג התנוונות העצבית הנראית ב- PPMS.

למרבה המזל, דברים השתנו. עכשיו יש לנו תרופה המכונה Ocrevus (ocrelizumab) מסוגל לטפל PPMS כמו גם צורות relapping של המחלה. אושר על ידי מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) במארס 2017, Ocrevus נחשב משחק מחליף ענק, סביר להניח לשפר את חייהם של אלה החיים עם טופס זה נדיר של טרשת נפוצה.

> מקורות

> אורבך, ר '; זאו, א .; וואנג, י 'ואחרים. "השוואה בין פעילות המחלה ב- SPMS ו- PPMS בהקשר של ניסויים קליניים רב-מרכזיים".

> מנהל המזון והתרופות האמריקני. "Ocrevus (ocrelizumab) הזרקת." סילבר ספרינג, מרילנד; 28 במרץ 2017.