דמנציה פרונטוטמפוראלית (FTD) היא סוג של דמנציה אשר לעתים קרובות נקראה מחלת פיק. היא כוללת קבוצה של הפרעות המשפיעות על התנהגות, רגשות, תקשורת וקוגניציה . שמות אחרים המשמשים עבור FTD כוללים:
- ניוון פרונטוטמפוראלי
- דמנציה טמפורלית
- מורכב של פיק
- התנפחות lobar
ב FTD, האונות הקדמיות והזמן של המוח מושפעות ונותרות (מתכווצות) בגודלם.
FTD בדרך כלל מכה צעירים יחסית (50s עד 60s), אבל כבר מזוהה אצל אנשים צעירים כמו 21 ו הישן כמו בסוף 80s. כ -60% מהמקרים של FTD הם אנשים בגילאי 45 ו -64.
ארנולד פיק זיהה לראשונה את אוספי חלבונים טאו חריגים במוח (הנקראים גופים של פיק) בשנת 1892. גופים של פיק נמצאים סוגים מסוימים של FTD והוא יכול להיראות רק תחת מיקרוסקופ במהלך נתיחה שלאחר המוות.
סוגי FTD
ארבע הפרעות נופל לתוך הקטגוריה FTD כוללים:
- דמנציה התנהגותית
כפי שהשם מרמז, המשתנה ההתנהגותי FTD משפיע באופן משמעותי על ההתנהגות, גורם לאינטראקציות ורגשות לא הולמים מבחינה חברתית . - אפאזיה מתמשכת ראשונית
המרכיב העיקרי של סוג זה של FTD הוא אפזיה , אשר מתייחס לירידה ביכולת השפה. זה יכול להשפיע הן על היכולת לתקשר ולהבין. - שיתוק גרעיני מתקדם
שיתוק סופר-גרעיני משפיע על איזון ותנועה, כמו גם על יכולות קוגניטיביות. סימפטום מובהק הוא נפגעת תנועת העין.
- ניוון קורטיקובסאלי
הסימפטומים של ניוון קורטיקובאסלי מופיעים לעתים קרובות כחולשת שרירים ורעד, ובדרך כלל מתחילים רק בצד אחד של הגוף. בעיות עם זיכרון והתנהגות גם לפתח כמו הפרעה זו מתקדמת.
סימפטומים של FTD
אנשים עם FTD לעתים קרובות להפגין התנהגות חברתית בלתי הולמת, כגון הערות טקטס, חוסר תובנה או אמפתיה, distractibility, עניין מוגבר במין, או שינויים משמעותיים בהעדפות מזון.
אחרים מציגים היגיינה ירודה, תגובות חוזרות או התנהגויות, אנרגיה נמוכה ומוטיבציה ירודה. הם עשויים גם להיות שטוח או blunted להשפיע , כלומר את פרצופם להציג מעט או ללא ביטוי של רגש, כולל עצב, שמחה, או כעס.
FTD לעיתים קרובות משפיע על היכולת לתקשר הן בדיבור אקספרסיבי (היכולת להשתמש במילים להביע את עצמך) ודיבור פתוח (היכולת להבין דיבור). אנשים עשויים מתקשים למצוא את המילה הנכונה לומר, לדבר בהיסוס באיטיות רבה, יש קשה לקרוא ולכתוב במדויק, ולא להיות מסוגל ליצור משפטים בצורה הגיוני.
שינויים תנועה
FTD משפיע לעיתים קרובות על היכולת לשלוט בתנועה ובפעולות מוטוריות אחרות. אלו עם FTD עשויים ליפול לעיתים קרובות או יש תנועות זרוע ורגל לא רצויות או רעד.
מעניין, הזיכרון של האדם והבנה של המרחב סביבם לעתים קרובות להישאר שלם יחסית, במיוחד בשלבים המוקדמים.
איך FTD ו אלצהיימר של שונה?
באלצהיימר, הסימפטומים הראשוניים הטיפוסיים הם פגיעה לטווח קצר בזיכרון וקושי ללמוד משהו חדש. ב FTD, הזיכרון בדרך כלל נשאר שלם בשלמותו; סימפטומים מוקדמים כוללים קושי עם אינטראקציות חברתיות הולמות ורגשות, כמו גם כמה אתגרים השפה.
FTD ואלצהיימר גם נבדלים באופן שבו המוח מושפע פיזית. FTD משפיע בעיקר על האונות הקדמיות והאונות הטמפורליות של המוח. בעוד שאלצהיימר נוטה להשפיע על רוב אזורי המוח.
FTD גם מטרות אנשים צעירים. הגיל הממוצע של הופעת FTD הוא כבן 60. בעוד כמה אנשים יש התחלה מוקדמת אלצהיימר, רוב החולים מעל 65 ורבים מאלה הם לתוך 70 או 80 של.
מה גורם FTD?
הסיבה FTD אינו ידוע. בעוד שמרבית המקרים של FTD מופיעים במקרה, הגנטיקה אכן ממלאת תפקיד במקרים מסוימים. כ -10% מהמקרים ניתן לעקוב אחר שינוי בגן יחיד.
מוטציה גנטית זו יורשת ישירות, כלומר אם אם או לאבא שלך יש גן ספציפי זה עבור FTD, יש לך סיכוי של 50% לפתח FTD.
עוד 20% עד 40% מהאנשים שאובחנו עם FTD יש קשר משפחתי שבו יותר מקרוב אחד מעל שני דורות או יותר אובחן עם FTD.
אִבחוּן
בדומה לאבחון מחלת אלצהיימר , אין בדיקה אחת שיכולה לאבחן FTD. חולים בדרך כלל עוברים כמה בדיקות הדמיה כגון MRI או סריקה PET ; בדיקות קוגניטיביות למדוד זיכרון ויכולות שפה; בדיקות תנועה פיזית; אולי הברך השדרה ; וכמה בדיקות דם. האבחון נעשה על ידי איסוף כל התוצאות של בדיקות אלה, לשלול גורמים אחרים כגון מחסור בוויטמין B12 או זיהומים, והשוואת הסימפטומים שלך במקרים אחרים של FTD. חשוב כי נוירולוג מכיר FTD וסוגים אחרים של דמנציה להיות מעורבים בהערכה זו מאז היבטים מסוימים של FTD לחקות הפרעות אחרות.
טיפולים
אין תרופה שמכוונת לסוג זה של דמנציה, ולכן מטרת הטיפול היא לשלוט בסימפטומים ככל האפשר. רופאים רשאים לרשום תרופות המשמשות לעיתים קרובות לבעיות התנועה בחולי פרקינסון , כולל Carbidopa / levodopa (Sinemet) . לפעמים ההתנהגויות של FTD מטופלות בתרופות אנטי-פסיכוטיות אם גישות שאינן תרופתיות אינן יעילות.
תרופות נוגדות דיכאון, במיוחד מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין סלקטיביים, הראו תועלת מסוימת בטיפול בכמה מהתנהגויות אובססיביות או כפייתיות של FTD. חלק מהרופאים יקבעו גם תרופות שניתנות בדרך כלל לחולי אלצהיימר, כולל מעכבי כולין . מחקר, עם זאת, לא הראה בבירור את התרופות האלה כדי להיות יעיל עבור FTD עדיין.
ריפוי בעיסוק ופיזיותרפיה יכולים גם להועיל למטופלים על ידי סיוע בשמירה או בהאטה של הידרדרות יכולות התנועה והתנועה, בעוד שטיפולים בדיבור יכולים לעיתים לסייע בגירעונות בתקשורת.
השכיחות של דמנציה פרונטוטמפוראלית
כ -10% עד 20% מכלל דמנציה הם FTD, אשר מתרגמת ל 50,000 עד 60,000 אמריקאים. FTD הוא אחד הטיפוסים הנפוצים יותר של דמנציה בקרב מבוגרים מתחת לגיל 65, והוא נפוץ יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.
פּרוֹגנוֹזָה
הפרוגנוזה של FTD היא גרועה. תוחלת החיים נע בין 2 ל -20 שנה לאחר האבחנה, תלוי במהירות ההתקדמות ובנוכחות של מחלות אחרות. FTD לא גורם למוות, אבל זה עושה לחימה במחלות אחרות וזיהומים קשה יותר.
> מקורות:
> האגודה לניוון פרונטוטמפוראלי. אבחון.
> האגודה לניוון פרונטוטמפוראלי. ניוון פרונטוטמפוראלי.
> האגודה לניוון פרונטוטמפוראלי. גנטיקה.
> האגודה לניוון פרונטוטמפוראלי. מה זה FTD?
> המרכז הלאומי למידע ביוטכנולוגי, הספרייה הלאומית לרפואה של ארה"ב. פאב Mid. מחלת פיק.
> אוניברסיטת קליפורניה, סן פרנסיסקו. צורות של דמנציה פרונטוטמפוראלית.
> אוניברסיטת קליפורניה, סן פרנסיסקו. תורשתי FTD.
> מכוני הבריאות הלאומיים של ארה"ב. המכון הלאומי להזדקנות. סוגי הפרעות פרוטוטמפוראליות.