מה זה Rhabdomyoscomcoma?

הבנת זה נדיר שלד סרטן שריר

Rhabdomyoscomcoma הוא נדיר סרטן שריר השלד אשר מתרחשת לרוב בילדות. מה הם הסימפטומים של גידולים אלה, איך זה מאובחנים, ומה אפשרויות הטיפול זמינים?

Rhabdomyosarcoma- הגדרה

Rhabdomyoscomcoma הוא סוג של סרקומה . Sarcomas הם גידולים אשר נובעים תאים mesothelial, התאים בגוף אשר מעוררים רקמת חיבור כגון עצם, סחוס, שרירים, מיתרים, רקמות רכות אחרות.

כ -85% ממקרי הסרטן, לעומת זאת, הם קרצינומות, הנובעות מתאי אפיתל.

בניגוד לסרטן שבו תאי אפיתל יש משהו המכונה "קרום במרתף", סרקומות אין שלב "טרום סרטני" ולכן בדיקות בדיקות עבור שלבים טרום סרטניים של המחלה אינם יעילים. (למידע נוסף על סוגים שונים של סרטן וכיצד סרקומות ייחודיות).

Rhabdomyosarcoma הוא סרטן של תאי שריר, במיוחד שרירי השלד (שרירים מופשטים) אשר מסייעים בתנועה של גופנו. מבחינה היסטורית, rhabdomyoscomcoma ידוע בתור "קטן עגול גידול תא כחול של הילדות" מבוסס על צבע התאים פונים עם צבע מסוים בשימוש על רקמות.

בסך הכל, סרטן זה הוא הסוג השלישי הנפוץ ביותר של סרטן מוצק בילדות (לא כולל סרטן הקשורים לסרטן כגון לוקמיה). זה קצת יותר שכיח אצל בנים מאשר בנות, והוא גם קצת יותר נפוץ אצל ילדים אסיה ואפריקה אמריקאית מאשר אצל ילדים לבנים.

סוגי Rhabdomyoscomcoma

Rhabdomyoscomcoma מחולק לשלוש תת סוגים:

• עוברי Rhabdomyosarcoma עובדת עבור 60 עד 70 אחוזים של סרטן אלה מתרחשת לרוב אצל ילדים בין הגילאים של גיל 4 שנים. סוג זה נשבר שוב לתוך תת-סוגים. גידולים עובריים עלולים להתרחש באזור הראש והצוואר, ברקמות הגניטורינריות או באזורים אחרים של הגוף.

• Alveolar rhabdomyosarcoma הוא הסוג השני הנפוץ ביותר והוא נמצא בקרב ילדים בין הגילאים של 19 ו - 19. זהו הסוג הנפוץ ביותר של rhabdomyoscoma ראה בני נוער ומבוגרים צעירים. סרטן זה נמצא לעיתים קרובות בגפיים (ידיים ורגליים), באזור גניטורינרי, כמו גם את החזה, הבטן והאגן.
• רבדומיוסרקומה אנפלסטית (פלומורפית) נפוצה פחות ונראית לעיתים קרובות יותר אצל מבוגרים מאשר בילדים.

אתרים של Rhabdomyoscomcomas

Rhabdomyoscomcomas עלולה להתרחש בכל מקום בגוף שבו שריר השלד קיים. האזורים הנפוצים ביותר כוללים את אזור הראש והצוואר, כגון גידולים אורביטליים (סביב העין), ואזורים אחרים, האגן (גידולים גנטורינריים), ליד העצבים המרגשים את המוח (פרמיניאל), ובגפיים (ידיים ורגליים) ).

סימנים ותסמינים של רבדומיוסרקומה

הסימפטומים של rhabdomyosarcoma להשתנות במידה רבה בהתאם לאתר של הגידול. הסימפטומים לפי אזור הגוף עשויים לכלול:

• גידולים גניטורינריים: גידולים באגן יכולים לגרום לדם בשתן או בנרתיק, במסת שריר או בנרתיק, בחסימה ובעיות במעי או בשלפוחית ​​השתן.

• גידולים אורביטליים: גידולים ליד העין עלולים לגרום לנפיחות סביב העין ובבליטת העין ( פרופטוזיס ).

• גידולי Parameningeal: גידולים ליד חוט השדרה עשויים להופיע עם בעיות הקשורות עצב הגולגולת הם קרובים כגון כאבי פנים, תסמינים סינוס, האף הדמים, כאבי ראש.
• קיצוניות: כאשר rhabdomyoscomcomas להתרחש בזרועות או ברגליים, התסמין השכיח ביותר הוא גוש או נפיחות כי לא נעלמת אבל גדל בגודל.

שכיחות

Rhabdomyosarcoma הוא נדיר מהווה כ -3.5 אחוזים של סרטן אצל ילדים. כ -250 ילדים מאובחנים עם סרטן זה בארצות הברית מדי שנה.

גורם גורמי סיכון

אנחנו לא יודעים בדיוק מה גורם rhabdomyoscomcoma, אבל כמה גורמי סיכון זוהו.

אלו כוללים:

• ילדים עם תסמונות תורשתיות כגון נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1), תסמונת Li-Fraumeni, תסמונת Costello , blastoma של בלוטת התריס, תסמונת עורית לבבית, תסמונת נונאן ותסמונת Beckwith-Wiedermann
• שימוש הורים במריחואנה או קוקאין
• משקל לידה גבוה

אִבחוּן

האבחנה של rhabdomyoscomcoma מתחיל בדרך כלל עם היסטוריה זהירה ובדיקה גופנית. בהתאם למיקום של הגידול, מחקרים הדמיה כגון צילומי רנטגן, CT סריקת, MRI, סריקה עצם, או סריקה PET עשויים להיעשות.

על מנת לאשר אבחנה חשודה, ביופסיה בדרך כלל צריך לעשות. האפשרויות עשויות לכלול ביופסיה של מחט דקה (באמצעות מחט קטנה כדי לשאוב מדגם של הרקמה), ביופסיה של מחט ליבה, או ביופסיה פתוחה. לאחר הפתולוג יש דגימה של הרקמה, הגידול הוא הסתכל תחת המיקרוסקופ ומחקרים אחרים נעשים לעתים קרובות כדי לקבוע את הפרופיל המולקולרי של הגידול (מחפש מוטציות גנטיות אחראי לצמיחה של הגידול).

כדי לבדוק את מחלת גרורות , ביופסיה הצומת הזקיף יכול להיעשות. בדיקה זו כרוכה הזרקת צבע כחול רדיואקטיבי נותב לתוך הגידול ולאחר מכן לוקח מדגם של בלוטות הלימפה הקרוב ביותר לגידול אשר אור או מוכתם כחול. ניתוחים מלאים של בלוטות הלימפה עשויים להיות נחוצים גם אם הצמתים של הזקיף מציינים חיוביות לסרטן. מחקרים נוספים כדי לחפש גרורות עשויים לכלול סריקה בעצמות , ביופסיה של מח עצם ו / או CT של החזה.

בימוי והקמה

"חומרת" של rhabdomyosarcoma מוגדר עוד על ידי הבנת את השלב או קבוצה של סרטן.

ישנם 4 שלבים של rhabdomyoscomcoma:

• שלב I: גידולים בשלב א 'נמצאים ב "אתרים מועדפים" כגון מסלוליות (סביב העין), ראש וצוואר, באברי הרבייה (כגון האשכים או השחלות), הצינורות המחברים את הכליות לשלפוחית ​​השתן (השופכנים ), את הצינור המחבר את שלפוחית ​​השתן החוצה (השופכה) או סביב כיס המרה. גידולים אלה עשויים או לא התפשטו לבלוטות הלימפה.
• שלב II: גידולים בשלב II לא התפשטו לבלוטות הלימפה, הם לא יותר מ 5 ס"מ (2 ½ אינץ '), אבל הם נמצאים "אתרים שלילי", כגון כל האתרים שלא צוין תחת שלב I.
• שלב III: הגידול היה קיים באתר שלילי ויתכן או לא התפשט לבלוטות הלימפה או להיות גדול מ 5 ס"מ.
• שלב IV: סרטן בכל שלב או מעורבות בלוטות הלימפה שהתפשט לאתרים מרוחקים.

יש גם 4 קבוצות של rhabdomyoscomas:

• קבוצה I: קבוצה 1 כוללת גידולים שניתן להסיר לחלוטין עם ניתוח ולא התפשטו לבלוטות הלימפה.
• קבוצה 2: גידולים קבוצתיים מס '2 ניתנים להסרה עם ניתוח אך עדיין קיימים תאים סרטניים בשוליים (על קצה הגידול שהוסר), או שהסרטן התפשט לבלוטות הלימפה.
• קבוצה 3: גידולים קבוצתיים 3 הם אלה שלא התפשטו, אך אינם ניתנים להסרה עם ניתוח מסיבה כלשהי (לעיתים קרובות בשל מיקומו של הגידול).
• קבוצה 4: גידולים בקבוצה 4 כוללים אלה שהתפשטו לאזורים מרוחקים של הגוף.

בהתבסס על השלבים והקבוצות לעיל, rhabdomyoscomcomas מסווגים אז על ידי סיכון לתוך:

• סיכון נמוך Rhabdomyosarcoma ילדות
• ריבומיוסרקומה ילדותית בסיכון בינוני
• בסיכון גבוה Rhabdomyosarcoma הילדות

גרורות

כאשר הסרטן מתפשט, האתרים הנפוצים ביותר של גרורות הם הריאות, מוח העצמות והעצמות.

טיפולים עבור Rhabdomyoscomcoma

אפשרויות הטיפול הטובות ביותר עבור rhabdomyosarcoma תלוי בשלב המחלה, באתר של המחלה, וגורמים רבים אחרים. האפשרויות כוללות:

• ניתוח: ניתוח הוא עמוד התווך של הטיפול ומציע את הסיכוי הטוב ביותר של שליטה לטווח ארוך של הגידול. סוג הניתוח יהיה תלוי במיקום של הגידול.
• טיפולי הקרנות: ניתן להשתמש בטיפול בהקרנות כדי לכווץ גידול שאינו ניתן לטיפול או לטפל בקצוות הגידול לאחר ניתוח כדי להסיר את כל תאי הסרטן שנותרו.
• כימותרפיה: Rhabdomyoscomcomas נוטים להגיב טוב לכימותרפיה , עם 80 אחוז של גידולים אלה פוחת בגודל עם טיפול.
• ניסויים קליניים: שיטות טיפול אחרות כמו תרופות אימונותרפיה נלמדות כיום בניסויים קליניים.

התמודדות

מאחר שרבות מסרטן אלה מתרחשות בילדות, על ההורים ועל הילד להתמודד עם האבחנה הבלתי צפויה והמפחידה.

עבור ילדים מבוגרים יותר ובני נוער החיים עם סרטן, יש הרבה יותר תמיכה מאשר בעבר. מקהילות תמיכה מקוונות לסרטני סרטן המיועדים במיוחד לילדים ובני נוער, למחנות לילד או למשפחה, קיימות אפשרויות רבות. בניגוד למסגרת בית הספר שבה הילד עשוי להרגיש ייחודי, ולא בצורה טובה, קבוצות אלה כוללות ילדים אחרים ובני נוער או צעירים אשר מתמודדים באופן דומה עם משהו שאף ילד לא צריך אי פעם להתמודד.

עבור הורים, יש כמה דברים מאתגרים כמו מול סרטן אצל ילדך. הורים רבים יאהבו לא פחות מאשר להחליף מקומות עם ילדם. אך הטיפול בעצמך לעולם אינו חשוב יותר.

ישנם מספר קהילות, כמו גם קהילות מקוונות (פורומים מקוונים כמו גם קבוצות פייסבוק) שתוכננו במיוחד עבור הורים לילדים מול סרטן ילדים ואפילו rhabdomyoscomcoma בפרט. אלה קבוצות תמיכה יכול להיות חבל הצלה כאשר אתה מבין כי חברים למשפחה אין שום דרך להבין מה אתה עובר. מפגש הורים אחרים בדרך זו יכול להשאיל תמיכה תוך מתן מקום שבו ההורים יכולים לחלוק את ההתפתחויות האחרונות במחקר. לפעמים זה מפתיע איך ההורים מודעים לעיתים קרובות לשיטות הטיפול האחרונות אפילו לפני אונקולוגים קהילתיים רבים.

אין למזער את התפקיד שלך בתור עו"ד. תחום האונקולוגיה הוא עצום וגדל מדי יום. ואף אחד לא מוטיבציה כמו ההורה של ילד חי עם סרטן. למד כמה דרכים לחקור סרטן באינטרנט ולקחת רגע כדי ללמוד על להיות שלך (או הילד של) עו"ד על הטיפול בסרטן שלך .

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה של rhabdomyoscomcoma משתנה מאוד בהתאם לגורמים כגון סוג של הגידול, את גיל האדם שאובחן, את המיקום של הגידול, וטיפולים שהתקבלו. שיעור ההישרדות הכולל של 5 שנים הוא 70%, כאשר לגידולים בסיכון נמוך יש שיעור הישרדות של 90%. בסך הכל, שיעור ההישרדות השתפר מאוד במהלך העשורים האחרונים.

מילה מ

Rhabdomyosarcoma הוא סרטן ילדות המתרחשת שרירי השלד בכל מקום שרירים אלה נמצאים בגוף. הסימפטומים משתנים בהתאם לאתר מסוים של הגידול, כמו גם את השיטות הטובות ביותר לאבחון הגידול. ניתוח הוא עמוד התווך של הטיפול, ואם הגידול ניתן להסיר עם ניתוח יש תחזית טובה עבור שליטה לטווח ארוך של המחלה. טיפולים אחרים כוללים טיפולי הקרנות, כימותרפיה וטיפול חיסוני.

בעוד הישרדות מסרטן הילדות משתפרת, אנו יודעים כי ילדים רבים סובלים מהשפעות מאוחרות של הטיפול. מעקב ארוך טווח עם רופא המכיר את תופעות הלוואי לטווח ארוך של הטיפול הוא חיוני כדי למזער את ההשפעה של תנאים אלה.

עבור הורים וילדים מאובחנים, להיות מעורבים בקהילה תמיכה של ילדים אחרים והורים המתמודדים עם rhabdomyoscomcoma הוא יקר, ובעידן של האינטרנט יש כיום אפשרויות רבות.

> מקורות:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., and R Rodberg. Rhabdomyoscomcoma. סמינרים בכירורגיה ילדים . (25): 276-283.

> המכון הלאומי לסרטן. ילדות Rhabdomyosarcoma טיפול (PDQ) - בריאות מקצועי גרסה. עדכון 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq