ישנם יותר מ 50 סוגים של sarcomas רקמות רכות
סרקומות של רקמות רכות הן קבוצה מגוונת של סוגי סרטן הנובעים משומן, שרירים, גידים, סחוס, רקמות לימפואדיות, כלי שיט וכן הלאה. ישנם יותר מ -50 סוגים של סרקומה של רקמות רכות. למרות שרוב הסרקומות הן סרקומות של רקמות רכות, במובן כללי יותר, סרקומות יכולות גם להשפיע על עצם.
האבחון והטיפול בסרקומות של רקמות רכות מעורבים ורב-תחומיים, המחייבים קלט של אונקולוגים , אונקולוגים כירורגיים, רדיולוגים, רדיולוגים התערבותיים ועוד.
הטיפול כולל ניתוח, הקרנות, ובמקרים מסוימים, כימותרפיה.
מה הן רקמות רקמות רקמות?
סרקומות של רקמות רכות הן סוג נדיר של ניאופלזמה, והן מהוות פחות מאחוז אחד ממקרי סרטן אצל מבוגרים. האגודה האמריקאית לסרטן מעריכה כי 12,310 מקרים חדשים של סרקומה של רקמות רכות יאובחנו בשנת 2016 (6,980 מקרים בגברים ו -5,330 מקרים אצל נשים). בילדים, סרקומות של רקמות רכות מייצגות 15% ממקרי הסרטן.
הסיבה המדויקת של רוב סרקומות רקמות רכות אינו ידוע, נגעים אלה מתרחשים בדרך כלל ללא סיבה נראית לעין. עם זאת, במקרים מסוימים של סרקומה של רקמות רכות, מוטציות דנ"א שנרכשו לאחר הלידה ומשניים לחשיפה לקרינה או לחשיפה מסרטנים עשויות למלא תפקיד בפתוגנזה.
הסרקומות הנפוצות ביותר של רקמות רכות במבוגרים הן סרקומה פלומורפית לא מובחנת (שנקראה בעבר היסטוציוסטומה סיבית ממאירה), ליפוזרקומה וליומיוסקרקומה . Liposarcomas ו סרקומות pleumorphic pleumorphic לרוב נוכח בהרגליים, ו leiomyosarcomas הם sarcomas הבטן הנפוצה ביותר.
אצל ילדים, הסוגומה הנפוצה ביותר של סרקומה של רקמות רכות היא rhabdomyosarcoma, המשפיעה על שרירי השלד.
סרקומות של רקמות רכות יכולות להיות מסכנות חיים, ורק 50% עד 60% מהאנשים חיים חמש שנים לאחר שאובחנו או טופלו לראשונה, מדד הנקרא שיעור ההישרדות בן חמש השנים. בין אותם אנשים שמתים סרקומה של רקמות רכות, גרורות, או להפיץ, הריאות היא הגורם השכיח ביותר למוות.
ב 80% מהחולים שנפגעו, גרורות אלה מסכנות חיים מופיעות בין שנתיים לשלוש שנים לאחר האבחון הראשוני.
מצגת קלינית של סרקומות רקמות רכות
בדרך כלל, סרקומה של רקמות רכות מופיעה כמסה שאינה גורמת לתסמינים (כלומר, אסימפטומטיים). הם יכולים לדמות ליפומות, או גידולים שפירים, לא קטלניים, שמנים. למעשה, ליפומות הם פי 100 יותר נפוצים מאשר סרקומות של רקמות רכות, ויש לראותן כחלק מהאבחנה הדיפרנציאלית. במילים אחרות, גוש עור הממוקם על היד או על הרגל שלך הרבה יותר סביר להיות ליפומה שפיר מאשר סרקומה של רקמות רכות.
כשני שלישים של סרקומות של רקמות רכות מתעוררות על הידיים והרגליים. השני שליש להתעורר בראש, הבטן, גזע, צוואר, ו retroperitoneum. Retroperitoneum הוא שטח הממוקם מאחורי דופן הבטן אשר מכיל את הכליות ואת הלבלב, כמו גם חלק אבי העורקים ו נחות הווריד הנבוב.
מכיוון שסרקומות של רקמות רכות לעיתים קרובות אינן גורמות לסימפטומים, הן מבחינות בדרך כלל רק במקרה לאחר אירוע טראומטי הדורש טיפול רפואי מביא אדם לבית החולים. סרקומות של רקמות רכות של הגפיים הדיסטליות (חלקי הזרוע והרגליים הרחוקות ביותר מהגוף) לעיתים קרובות קטנות יותר כאשר הן מאובחנות.
והואיל, סרקומות של רקמות רכות המתרחשות בחלקים של רטרופריטוניום או חלקים פרוקסיאליים של הגפיים (אלה הקרובים ביותר לגוף) יכולים לגדול במידה ניכרת לפני שהם מבחינים בהם.
אם סרקומה של רקמות רכות הופכת לגדולה מספיק, היא עלולה לפגוע במבנים הסובבים אותה, כגון עצם, עצבים וכלי דם, ולגרום לתסמינים, כולל כאב, נפיחות ובצקת. בהתאם למיקום, sarcomas גדול יכול לחסום את דרכי העיכול ולגרום לתסמינים במערכת העיכול, כגון התכווצויות, עצירות, ואובדן תיאבון. סרקומות גדולות יותר יכולות גם להפריע לעצבים המותניים ולאגן ובכך לגרום לבעיות נוירולוגיות.
לבסוף, sarcomas הממוקם בגפיים (ידיים ורגליים) יכול להציג כמו פקקת ורידי עמוק.
אבחון ובימוי של סרקומות רקמות רכות
רקמות קטנות של רקמות רכות, חדשות, לא מגדילות, שטחיות ופחות מחמישה סנטימטרים, יכולות להיראות על ידי מטפל ללא טיפול מיידי. הגדלת ההמונים כי הם עמוקים או גדולים יותר מחמישה סנטימטרים דורשים workup מלא: היסטוריה, הדמיה, וביופסיה .
לפני הביופסיה, בדיקות אבחון משמש להערכת סרקומה של רקמות רכות. דימות תהודה מגנטית (MRI) הוא שימושי ביותר כאשר דמיינו sarcomas רקמות רכות הממוקם בגפיים. לגבי גידולים שהם retroperitoneal, intra הבטן (בתוך הבטן) או truncal, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) הוא שימושי ביותר. שיטות אבחון אחרות אשר יכולות לשחק תפקיד באבחון הן טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים (PET) ואולטראסאונד. רדיוגרפיה (צילומי רנטגן) אינה שימושית בעת אבחון גידולים של רקמות רכות.
לאחר בדיקות אבחון, ביופסיה מבוצעת כדי לבחון את האנטומיה המיקרוסקופית של הגידול. מבחינה היסטורית, ביופסיות incisional פתוח , אשר ניתוחים הדורשים הרדמה כללית, היו תקן הזהב בעת קבלת דגימות רקמה נאותה עבור אבחון היסטולוגית. לאחרונה, עם זאת, ביופסיה מחט הליבה , שהוא פולשני פחות, כמו גם בטוח, מדויק וחסכוני, הפך סוג המועדף של ביופסיה. השאיפה פיין מחט היא אופציה נוספת ביופסיה. לבסוף, כאשר הנגע הוא קטן וקרוב יותר אל פני השטח, ביופסיה Excisional יכול להיעשות.
למרות שביופסיה של גידולים שטחיים יותר יכולה להתבצע במרפאת חוץ או במשרד, יש צורך בביופסיה של גידולים עמוקים יותר בבית החולים על ידי רדיולוג מתערבות באמצעות אולטראסאונד או CT לצורך הדרכה.
הערכה מיקרוסקופית של סרקומות של רקמות רכות היא מורכבת, ואפילו מומחי סרקומה מומחים חולקים על אבחנה היסטולוגית ועל גידול בין 25 ל -40% מהמקרים. אף על פי כן, האבחנה ההיסטולוגית היא הגורם החשוב ביותר בעת ביצוע הגידול וקביעת האגרסיביות של הגידול ופרוגנוזה של המטופל, או תוצאה קלינית צפויה. גורמים חשובים אחרים בעת קביעת שלב הגידול הם גודל ומיקום. האחסון משמש מומחה על מנת לתכנן את הטיפול.
עם סרקומות של רקמות רכות, גרורות או להתפשט לבלוטות הלימפה הוא נדיר. במקום זאת, גידולים מתפשטים בדרך כלל לריאות. מיקומים אחרים של גרורות כוללים את העצם, הכבד והמוח.
טיפול סרקומה רקמות רך
ניתוח להסרת הגידול הוא אופציית הטיפול הנפוצה ביותר עבור סרקומות של רקמות רכות. לפעמים, ניתוח הוא כל מה שצריך.
פעם, הקטיעה בוצעה לעתים קרובות לטיפול בסרקומות של הידיים והרגליים. למרבה המזל, כיום, ניתוח גוזל איברים הוא הנפוץ ביותר.
בעת הסרת סרקומה של רקמות רכות, מתבצעת כריתה מקומית רחבה שבה הגידול יחד עם רקמה בריאה כלשהי, או שולי, מוסר. כאשר הגידולים מוסרים מהראש, הצוואר, הבטן או הגזע, אונקולוג כירורגי מנסה להגביל את גודל השוליים ולשמור על רקמות בריאות רבות ככל האפשר. עם זאת, לא קיימת דעה מוסכמת על מה גודל של מרווח "טוב".
בנוסף לניתוח, רדיותרפיה, המשתמשת באנרגיית רנטגן גבוהה או בצורות אחרות של קרינה, יכולה לשמש להריגת תאים סרטניים או להגבלת צמיחתם. טיפול רדיותרפי משולב לעיתים קרובות עם ניתוח וניתן לתת לו ניתוח לפני הטיפול (כלומר, טיפול neoadjuvant) כדי להגביל את גודל הגידול או לאחר הניתוח (כלומר, טיפול אדג'ובנטי) כדי להוריד את הסיכון להישנות סרטן. הן טיפול neoadjuvant ו adjuvant יש יתרונות וחסרונות שלהם, ויש מחלוקת לגבי התזמון הטוב ביותר לטיפול sarcomas רקמות רכות באמצעות רדיותרפיה.
שני הסוגים העיקריים של הקרנות הם טיפולי הקרנה חיצוניים וטיפולי הקרנה פנימית . עם טיפול חיצוני בהקרנות, מכונה הממוקמת מחוץ לגוף מספקת קרינה לגידול. עם הקרנות פנימיות, חומרים רדיואקטיביים אטומים בחוטים, מחטים, קטטרים או זרעים ממוקמים בתוך או ליד הגידול.
סוג חדש יותר של הקרנות הוא רדיואותרפיה מאופנן בעוצמה (IMRT). IMRT משתמש במחשב כדי לצלם ולשחזר את הצורה המדויקת ואת גודל הגידול. קרני קרינה בעלות עוצמות משתנות מכוונות לגידול מזוויות רב-גוניות. סוג זה של הקרנות גורם פחות נזק לרקמה בריאה שמסביב וממקם את המטופל בסיכון נמוך יותר עבור תופעות לוואי, כגון יובש בפה, בעיות בליעה ונזק לעור.
בנוסף רדיותרפיה, כימותרפיה יכולה לשמש גם כדי להרוג תאים סרטניים או למנוע מהם לגדול. כימותרפיה כוללת את הניהול של תרופות כימותרפיות או תרופות על ידי הפה או על ידי וריד או שריר (הממשל parenteral). שימו לב, השימוש בכימותרפיה לטיפול בסרקומות של רקמות רכות הוא גם שנוי במחלוקת.
תרופות שונות מאושרות לטיפול בסרקומה של רקמות רכות, כולל:
- doxorubicin הידרוכלוריד
- dactinomycin (קוסמגן)
- imatinib mesylate (Gleevec)
- eribulin mesylate (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
לבסוף, סרקומה של רקמות רכות חוזרות היא סרקומה של רקמות רכות החוזרת לאחר הטיפול. זה יכול לחזור או באותה רקמה רכה או רקמות רכות הממוקם בחלק אחר של הגוף.
שורה תחתונה
יש לזכור כי sarcomas רקמות רכות נדירות. כל השאר להיות שווה, הסיכוי כי כל גוש או מכה על הגוף שלך הוא סרטן נמוך. עם זאת, אתה צריך להרגיש חופשי לתזמן פגישה עם הרופא שלך כדי להעריך כל הקשור גוש או בליטה - במיוחד אם זה גורם לכאב, חולשה או הלאה.
אם אתה או אדם אהוב כבר אובחן עם סרקומה של רקמות רכות, אנא מקרוב את ההנחיות של המומחים שלך. למרות שסכנת חיים בכמחצית מאלו שאובחנו, ניתן לטפל בסרקומות רבות של רקמות רכות.
לבסוף, טיפולים חדשים יותר של סרקומה של רקמות רכות מתעוררים. לדוגמה, כימותרפיה אזורית , שהיא כימותרפיה שמכוונת לחלקי גוף ספציפיים כמו זרועות או רגליים, היא תחום מחקר פעיל. אתה או אדם אהוב עשויים להיות זכאים להשתתפות בניסוי קליני. אתה יכול למצוא ניסויים קליניים הנתמכים על ידי המכון הלאומי לסרטן (NCI) כי הם לידך.
> מקורות:
> מבוגר רך רקמת טיפול סרקומה (PDQ ®) גרסה -Patient. המכון הלאומי לסרטן. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. סרקומות רקמות רכות. ב: Bronicardi F, אנדרסן DK, Billiar TR, Dunn DL, האנטר JG, מתיוס JB, Pollock RE. עורכים. עקרונות שוורץ לכירורגיה, 10e . ניו יורק, ניו יורק: מקגרו-היל; 2014.
> Hoefkens F, et al. סרקומה של רקמות רכות של הגפיים: עד שאלות על ניתוח והקרנות. קרינה אונקולוגית. 2016; 11: 136.
> סאבל MS. אונקולוגיה. ב: דוהרטי GM. עורכים. אבחון וטיפול שוטף: כירורגי, 14e . ניו יורק, ניו יורק: מקגרו-היל; 2015.