לימפומה אקסראנודל

למרות לימפומה הם כל סוגי סרטן המשפיעים על לימפוציטים - סוג של תא דם לבן - לפעמים זה שם את הדמיון מסתיים. ישנם סוגים רבים ותת סוגים שונים של לימפומה. שתי הקטגוריות העיקריות הן לימפומה של הודג'קין , או HL, ולימפומה שאינה הודג'קין, או NHL . רוב NHL ו- HL הן לימפומות ראשוני, כלומר הן מקורן בלוטות הלימפה.

אפשר, עם זאת, של לימפומות להתעורר כמעט בכל מקום.

הגדרה: לימפומה ראשונית של Extranodal

כאשר לימפומה הוא האמין שמקורם מחוץ בלוטות הלימפה , זה נקרא לימפומה extranodal, או ליתר דיוק, לימפומה ראשונית extranodal. לפעמים, זה יכול להיות קשה לזהות היכן בגוף לימפומה החלה. במקרים אלה, הרופאים עשויים לעקוב אחר הגדרה משוערת יותר: אם לימפומה הייתה פעם אחת המסה הגדולה של הגידול שלה - הגודל הברור ביותר שלה - באתר extranodal, אז זה יכול להיחשב לימפומה extranodal.

הבדלים חשובים

מבין הלימפומות שמתחילות בבלוטות הלימפה , או בלימפומות של בלוטות, כמעט כולן יכולות להיות מעורבות חיצונית - כלומר, הן יכולות להתפשט לאתרים אקסטרא-מודאליים. לימפומה המתפשטת לאיברים אחרים של בלוטות הלימפה אינה נחשבת ללימפומה ראשונית של אקסטראנודאל. כדי להיות extranodal העיקרי, לימפומה יש שמקורו מחוץ בלוטות הלימפה.

סקירה כללית

לימפומות ראשונות של extranodal נפוצות הרבה יותר ב- NHL מאשר בלימפומה של הודג'קין. עד 33% מכלל NHL נחשבת לימפומה אקסטראודאלית ראשונית, בעוד ב- HL, מחלת האקסטראנודל העיקרית נחשבת נדירה יותר.

האתר השכיח ביותר של לימפומה ראשונית extranodal הוא בדרכי העיכול, וכמעט כל אלה הם NHL.

האתר הבא השכיח ביותר לאחר מערכת העיכול הוא העור . עם זאת, כאשר NHL מתחיל רק בעור, זה נקרא לימפומה בעור, או לימפומה עורית.

לימפומה אקסטראודלית יכולה גם להתרחש ברקמת הלימפה של הטחול, מוח העצמות, התימוס, השקדים והפרעות - כתמים קטנים של רקמות דמויי שקדים מוסתרים במקום שבו מעברי האף פוגשים את הגרון.

תאי החיסון או הלימפה בבטן, הריאה, במבנים מסביב לעיניים, בבלוטת התריס, בבלוטת הרוק ובמעי הדק יכולים גם לעורר לימפומות ראשוניות. לימפומות באזורים אלה כוללות את 'לימפומות תאי B בשולי אזור של רקמות לימפואדיות הקשורות לרירית', או MZBCL של MALT, בקיצור.

לימפומות ראשוניות של האף והגרון כוללות MZBCL של MALT, מפזרת לימפומה B-cell גדולה או DLBCL , וכן רוצח טבעי / T-cell lymphomas.

לימפומות ראשוניות יכולות להשפיע על האשכים בגברים ונקראות לימפומות האשכים הראשוניות. לימפומה במוח, או לימפומה של מערכת העצבים המרכזית, עשויה להיות גם העיקרית. בעוד לימפומה ראשונית של המוח והאשכים קשורה למחלה הקשורה יותר לטיפול, מחקרים שנעשו לאחרונה הראו כי טיפול המותאם במיוחד לאתרים אלו עלול לגרום לשיפור משמעותי.

לימפומות פוליקולריות אקסטרודליות ראשונות שאינן לימפומות בעור מתרחשות לעיתים רחוקות.

לימפומה העצם העיקרית היא מצב נדיר שבו הלימפומה מתחילה בעצמות.

לימפומה לבבית ראשונית היא אחד הגידולים הנדירים ביותר של הלב. לימפומה לבבית ראשונית נחשבת כמרכיבה רק 1.3% מכל גידולי הלב ורק 0.5% מכל הלימפומות האקסטרודליות. כאשר זה קורה, הסוג הנפוץ ביותר של הגידול הזה הוא מפוזר לימפומה תא B גדול, ובדרך כלל, אטריום ימין החדר הימני מעורבים.

תצפית אחת של לימפומות ראשונות של האקסטראודאל, באופן כללי, היא שהם גדלו באופן דרמטי עם הופעת HIV ואיידס.

לימפומה אקסטראדאלית ראשונית - פרוגנוזה

העובדה שלימפומה היא לימפומה ראשונית של אקסטרא-נודאל עשויה להיות גורם בתכנית הטיפול ובפרוגנוזה, אך גורמים אחרים עשויים להיות חשובים לא פחות או בעלי חשיבות רבה יותר.

סוג המשנה לימפומה, התא B או סוג תא T, ואת האיבר העיקרי או רקמת המוצא יכול להיות כל גורמים חשובים פרוגנוסטיים.

מעורבות אקסטרנודל - פרוגנוזה

כמעט כל הלימפומות הקדמוניות יכולות להתפשט לאתרי extranodal, אך במקרים אלה, הן אינן נחשבות ללימפומות ראשונות של אקסטרא-נודאל.

ב NHL, תוכניות הטיפול היעיל ביותר תלויים במספר גורמים, וכן מעורבות extranodal עשוי להיות אחד מהם. לפעמים לימפומה כי הוא מוגבל בלוטות הלימפה הוא לטפל יותר ויש לו פרוגנוזה חיובית יותר מאשר לימפומה שהתפשט מחוץ בלוטות לימפה. עם זאת, מגוון רחב של אפשרויות עבור NHL ראשוני extranodal - יחד עם גורמים רבים אחרים המשפיעים על טיפולים ותוצאות - אומר כי תוכנית הטיפול ופרוגנוזות יכול להיות אינדיבידואלי מאוד.

במקרים מסוימים, המעורבות האקסטרודאלית מעידה יותר על מחלה מתקדמת. במחלת הודג'קין , למשל, המעורבות האקסטרודאלית - למעט הטחול והטימוס - מצביעה על מחלת Hodgkin בשלב IV. אפילו מחלת הודג'קין בשלב מאוחר יכולה להיות ניתנת לטיפול.

_{מקורות:}

_{היסטופתולוגיה של לימפומות נודאל ואקסטראנודאל של הודג'קין; אלפרד סי. פלר, ז'אק דיבולד; ספרינגר מדע ומדיה עסקית, 27 ביוני 2011}

_{Campo E, Chott A, Kinney M, et al. עדכון על לימפומות אקסטרודל. מסקנות של הסדנה שנערך על ידי EAHP ו SH ב סלוניקי, יוון. היסטופתולוגיה . 2006, 48 (5): 481-504.}

_{Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch א מולקולרי פתוגנזה של לימפומה MALT. גסטרואנטרולוגיה מחקר ומעשה . 2015}

_{זוקה E, גרגוריני A, Cavalli F. ניהול של לימפומות שאינם הודגקין המתעוררים באתרים extranodal. תרפיה אושצ'או. 2010, 67 (10): 517-25.}

_{קרול לספירה, לה ססי S, Snijder S et al. לימפומה ראשונית ללא הודגקין (NHL): ההשפעה של הגדרות אלטרנטיביות שנבדקו ברישום NHL של מרכז הסרטן מקיף המערב. תולדות האונקולוגיה . 2003, 14 (1): 131-139.}

לימפומה ממאירה ראשונית של השד: מחקר קליני-פתולוגי של תשעה מקרים. לוקמיה ולימפומה . 2004 פברואר 45 (2): 327-30.

_{לימפומה קיבה ראשונית. העולם J Gastroenterol . 2004 ינואר, 10 (1): 5-11. סקירה.}

_{Intra-Wascular גדול B-Cell Lymphoma נחשף על ידי תסמונת נפרוטית: הפוגה אחת לשנה המושרה על ידי תדירות גבוהה CHOP ו Rituximab. לוקמיה ולימפומה . 2004, 45 (8): 1703-1705.}

_{יונביצ'יוס ק, סאלצ'יוס ק, מסקאוסקס R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. לימפומה לבבית ראשונית: שני מקרים וסקירת ספרות. ג 'י Cardiothorac ניתוח . 2015, 10: 138.}