תסמונת סטיבנס ג 'ונסון (SJS) נחשבת בדרך כלל כצורה חמורה של אריתמה multiforme, שהיא עצמה סוג של תגובה רגישות יתר לתרופה, כולל תרופות ללא מרשם, או זיהום, כמו הרפס או דלקת ריאות הליכה כי הוא הנגרמת על ידי דלקת ריאות Mycoplasma .
מומחים אחרים חושבים על תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כתנאי נפרד מאורמתמה multiforme, אשר במקום זאת מתחלקים אריתמה multiforme קטין אריתמה multiforme צורות עיקריות.
כדי להפוך את הדברים עוד יותר מבלבל, יש גם צורה חמורה של תסמונת סטיבנס ג 'ונסון: Toxic האפידרמיס Necrolysis (TEN), אשר ידוע גם בשם תסמונת ליאל.
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון
שני רופאי הילדים, אלברט מייסון סטיבנס ופרנק צ'מבליס ג'ונסון, גילו את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ב -1922. תסמונת סטיבנס-ג'ונס יכולה להיות מסכנת חיים ועלולה לגרום לתסמינים חמורים, כמו שלפוחיות בעור גדולות ושפיכת עור של ילד.
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתרחשת עם שכיחות של כ -1.5 עד 2 מקרים למיליון איש מדי שנה, ולכן זה נדיר למדי. לרוע המזל, כ -5% מהאנשים עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ו -30% עם טוקסיק אפידרמיס נקרווליזה סובלים מסימפטומים חמורים כל כך שהם לא מתאוששים.
ילדים בכל גיל ומבוגרים יכולים להיות מושפעים על ידי תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, למרות שאנשים עם אי-ספקטרום, כגון HIV , נמצאים בסיכון גבוה יותר.
סימפטומים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתחילה בדרך כלל בסימפטומים דמויי שפעת , כגון חום, כאב גרון ושיעול. לאחר שלושה עד שלושה ימים יתפתח ילד עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון:
- תחושה בוערת על השפתיים, בתוך לחייהם (רירית הפה) ועיניים
- פריחה אדומה שטוחה, אשר עשויים להיות מרכזים כהים, או לפתח לתוך שלפוחיות
- נפיחות בפנים, עפעפיים ו / או לשון
- עיניים אדומות, אדומות
- רגישות לאור (photophobia)
- כיבים מכאיבים או שחיקות בפה, באף, בעיניים וברירית גניטלית, העלולה להוביל לקרום
סיבוכים של תסמונת סטיבנס ג 'ונסון יכולים לכלול כיב הקרנית עיוורון, דלקת ריאות, דלקת ריאות, הפטיטיס, המטוריה, אי ספיקת כליות, אלח דם.
סימן חיובי של ניקולסקי, שבו השכבות העליונות של עור הילד יורד כאשר הוא משפשף, הוא סימן לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון חמורה או שהוא התפתח ל- Necrolysis.
ילד מסווג גם כבעל נרקוליזה טוקסית אפידרמיס אם יש להם יותר מ -30% של העור (עור) ניתוק.
גורם לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון
למרות שיותר מ -200 תרופות יכולות לגרום לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון או לגרום לה להתרחש, הנפוצים ביותר כוללים:
- נוגדי פרכוסים (אפילפסיה או טיפולי פרכוסים), כולל טגרטול (Carbamazepine), דילנטין (פניטואין), פנוברביטל, דפקוטה (חומצה ואלפרואית) ולמיקטל (לאמוטריגין)
- אנטיביוטיקה של סולפונאמיד, כגון Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), אשר משמש לעתים קרובות לטיפול ב- UTIs ו- MRSA
- אנטיביוטיקה של ביתא-לקטאם, כולל פניצילין וקפאלוספורין
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידליות, במיוחד של סוג החמצן, כגון Feldene (Piroxicam) (לא בדרך כלל מרשם לילדים)
- Zyloprim (allopurinol), אשר משמש בדרך כלל לטיפול גאוט
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון נחשבת בדרך כלל כגורמת לתגובות סמים, אך זיהומים שעשויים להיות קשורים אליה יכולים לכלול גם את אלה הנגרמים על ידי:
- וירוס הרפס סימפלקס
- Mycoplasma Pneumoniae חיידקים (הליכה מדלקת ריאות)
- צהבת סי
- Histoplasma capsulatum פטריות (Histoplasmosis)
- אפשטיין-בר וירוסים ( מונו )
- אדנווירוס
טיפולים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון
הטיפולים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתחילים בדרך כלל על-ידי עצירת כל תרופה אשר הפעילה את התגובה ולאחר מכן טיפול תומך עד שהחולה מתאושש תוך 4 שבועות.
מטופלים אלה דורשים לעיתים קרובות טיפול ביחידה לטיפול נמרץ, עם טיפולים שעשויים לכלול:
- נוזלי IV
- תוספים תזונתיים
- אנטיביוטיקה לטיפול בזיהומים משניים
- תרופות כאב
- טיפול בפצע
- סטרואידים ואימונוגלובולינים תוך ורידיים (IVIG), למרות שהשימוש בהם עדיין שנוי במחלוקת
טיפולי התסמונת של סטיבנס-ג'ונסון מתואמים לעיתים קרובות בגישת צוות, עם רופא ICU, רופא עור, רופא עיניים, רופא ריאות וגסטרואנטרולוג.
הורים צריכים לפנות לטיפול רפואי באופן מיידי אם הם חושבים שלילד שלהם יש תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.
מקורות:
חביב: דרמטולוגיה קלינית, מהדורה 5.
קליגמן: ספר נלסון לרפואת ילדים, מהדורה 18.
קו MJ. תסמונת סטיבנס ג 'ונסון ו necrolysis אפידרמיס רעיל אצל ילדים אסיאתיים. J Am Acad דרמטול - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
מנדל: מנדל, דאגלס, ובנט של עקרונות ועיסוק של מחלות זיהומיות, 7th ed.
נטשה לוי, פארמד. תרופות כמו גורמי סיכון של תסמונת סטיבנס ג 'ונסון ו Necrolysis רעילה האפידרמיס אצל ילדים: ניתוח משולב. Pediatrics, פברואר 2009; 123: e297 - e304.