חלבונים של בנס-ג'ונס הם למעשה קטעים קטנים של נוגדנים, אשר עשויים להיות מזוהים באמצעות בדיקת שתן, בעיקר כדי לאבחן ולנטר חולים עם מיאלומה נפוצה, סוג של סרטן הדם.
מיאלומה נפוצה
מיאלומה נפוצה היא סרטן היוצר סוג של תא דם לבן הנקרא תא פלסמה. תאי פלזמה הם התאים המייצרים נוגדנים שיעזרו לכם להילחם בזיהומים.
עבור אוכלוסייה נורמלית של תאים נוגדנים בייצור פלסמה, אפשר לומר כי המגוון הוא העסק שלהם. הם עושים כל מיני סוגים שונים של חלבונים נוגדן.
מיאלומה נפוצה היא אחת ממחלות שונות שיכולות לייצר "שיבוט בודד של תאי פלזמה". תחשוב על שיבוט יחיד כמשהו הדומה לקהל של תאים תאומים זהים. קהל זה אינו מגוון. שיבוט בודד של תאים בדרך כלל עושה את אותו חלבונים נוגדן.
M-Proteins
בדיון על חלבונים בנס ג 'ונס, מונחים רבים אחרים משמשים לעתים קרובות, כגון חלבון מיאלומה, M- חלבונים, paraproteins, חינם אימונוגלובולין שרשראות אור M- ספייק. תנאים אלה דומים זה מזה, אך הם אינם בהכרח ניתנים להחלפה.
"M" ב M- חלבון מייצג מונוקלונאלי, כלומר אוסף של חלבונים הוא משכפל אחד של תאים נוגדן לייצר. תאים אלה מייצרים את אותם נוגדנים או חלקי נוגדנים.
שרשרות אור
נוגדנים הם מה שהמדענים מכנים אימונוגלובולינים - משמעות החיסון הם עוזרים להילחם במחלות, ובגלובולין, כלומר הם חלבונים.
אלה immunoglobulins הם בדרך כלל די גדול, אבל הם מורכבים של יחידות קטנות יותר כי הם ביחד. נוגדנים הם למעשה מורכבת של כמה חלבונים קטנים יותר, הנקראים שרשראות כבדות ורשתות אור.
בתמונה למעלה, ניתן לראות נוגדן מלא או אימונוגלובולין בחזית, אך כל נוגדנים מורכבים מכמה חלקים.
החלקים הכחולים הם "השרשראות הכבדות" וחלקי הזהב הם "שרשראות האור". בתמונה זו, שרשראות האור זהב הם מה שעלול להפוך חלבונים בנס ג 'ונס אצל מיאלומה נפוצה או מצב אחר.
חלבונים בנס ג 'ונס הם למעשה אוסף מיוחד של אלה חתיכות קטנות יותר של נוגדן (שרשראות אור) . נוכחות של שרשראות אור בשפע כזה בשתן אינו נורמלי. בדרך כלל, רק כמות דקה של חלבון שרשרת אור יכול להיות מזוהה בשתן. שרשראות אור בשתן עשויות להתפתח מסיבות רבות ושונות, ולא כולן סרטן.
שרשראות אור מונוקלונליות
עכשיו, במקרה של חלבונים בנס ג 'ונס, חשוב לזכור כי אלה שרשראות אור הם לא רק כל סוג ישן של שרשרת אור - הם שרשראות אור חד שבטיים .
חלבונים בנס ג 'ונס, אם כן, הם ...
- מונוקלונאל (מקורו בשיבוט אחד של תאים)
- שרשראות מונוקלונליות (עותקים רבים של אותו חלק קטן יותר של נוגדן)
- נמצא בשתן ומשויך למגוון של מצבים, כולל מיאלומה נפוצה.
תנאים
חלבונים של בנס-ג'ונס הם סוגים מסוימים של חלבונים, והם קטנים מספיק כדי לעבור את מערכת סינון הגוף, את הכליות. כלומר, כאשר אלה שרשראות אור להתרחש בשפע, הם יעברו מן הדם שלך לתוך השתן שלך.
ישנם מספר תנאים בהם ניתן למצוא את החלבונים של בנס ג'ונס בשתן של אדם, כולל:
- מיאלומה נפוצה - מיאלומה נפוצה היא סרטן דם, שבו יש עודף של תאי פלזמה - תאים המתפתחים מלימפוציטים מסוג B במוח העצם. תאי פלזמה הם התאים המייצרים נוגדנים המגינים עלינו מפני וירוסים וחיידקים מסוימים. בין 50 ל 80% של אנשים עם מיאלומה יהיה בדיקת שתן זה חיובי עבור חלבונים אלה.
- Macroglobulinemia של Waldenströmia - Macroglobulinemia של Waldenstrom הוא סרטן נדיר המתרחש בתאי B (סוג של תא דם לבן). תאי B לעבור תהליך להפוך תאים נוגדנים בייצור פלזמה. במחלה זו, הסרטן מתרחש בתא B, לפני הנקודה שבה הוא הופך לתא פלזמה; אז, Macroglobulinemia של Waldenström שונה ממילואומה נפוצה, אך שני התנאים הם, בחלקם, דרכים דומות, ושניהם עשויים לגרום לחלבון בנס-ג'ונס.
- MGUS - MGUS מייצג גמאופתיה חד שבטית של משמעות לא ידועה. מחלה זו עשויה להיות מבשר של מיאלומה נפוצה והיא כוללת גידול במספר תאי הפלזמה, אך אף אחד מהתסמינים האחרים הקשורים למיאלומה נפוצה.
מַשְׁמָעוּת
החלבונים של בנס-ג'ונס נמצאים בשניים מתוך שלושה חולים עם מיאלומה נפוצה. מיאלומה נפוצה היא סרטן דם המעורב בייצור עודף של תאי פלזמה. בדיוק כמו סרטן הריאות היה עודף של תאים סרטניים ריאות חריגה, מיאלומה כרוך עודף של תאים פלזמה.
תאי פלזמה הם התאים המייצרים נוגדנים שיעזרו לנו להילחם במחלה. לעומת זאת, תאי פלזמה סרטניים אינם מייצרים נוגדנים המסייעים להילחם במחלות, ובמקום זאת, תאי הפלזמה העודפים גורמים לנוגדנים עודפים.
עודף של אימונוגלובולינים בגוף יכול להיות בעיה ממספר זוויות שונות, שאחת מהן היא מחלת כליות . בדרך כלל, נוגדנים גדולים מדי כדי להיות מסוננים דרך tubules בכליות. החלבונים של בנס-ג'ונס קטנים מספיק כדי להיכנס ליחידות הסינון בכליות. בכליות, חלבונים אלה יכולים להצטבר ולגרום לבעיות בכליות. סוגים מסוימים של חלבונים נוטים יותר לפגוע בכליות בדרך זו מאחרים. ישנן גם השלכות אחרות של שרשראות אור מוגזמות אשר יכולים להשפיע על חלקים שונים של הגוף.
אם אתה כבר מאובחנים עם מחלה שתוצאתו כמויות מוגזמות של חלבונים שרשרת האור, הרופא שלך סביר להניח לפקח על סיבוכים הקשורים. אחד הדברים שיכולים לקרות עם שרשראות אור מוגזמות נקרא עמילואידוזיס של שרשרת עמילואיד, לפיו שרשראות האור מתחברות יחד ומרכיבות את החומר הנקרא עמילואיד, דבר שעלול לגרום לנזק באיברים שונים.
בדיקת שתן
המבחן עבור חלבונים בנס ג 'ונס כרוך איסוף שתן במשך 24 שעות כדי לבדוק את הראיות של החלבונים. החלבונים של בנס ג'ונס נקראים על שם הנרי בנס ג'ונס, פתולוג כימי שגילה לראשונה את המאפיינים הלא רגילים של דגימות שתן אלו באמצע המאה ה -18. ישנם שני סוגים של רשתות אור - קרא kappa ו למבדה. סוג מסוים של שרשרת אור יכול להיות בעל משמעות קלינית.
מילה מ
אם אתם מאובחנים לאחרונה, לקחת קצת זמן כדי ללמוד על המחלה שלך לשאול שאלות. להגיע לתמיכה של חברים ואהובים שלך. ו להיאחז בתקווה. הטיפול בסרטן הדם השתפר במידה ניכרת בשנים האחרונות, וטיפולים חדשים נמצאים כעת בניסויים קליניים.
> מקורות:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. הערכה של שיטת ההקרנה עבור ניתוח חלבון בנס ג 'ונס. מעבדה. 2016; 54 (11): e331-e333.
> מבשלים L, מקדונלד DHC. ניהול paraproteinaemia. כתב עת רפואי . 2007, 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. קורס קליני של שרשרת אור המבערת מיאלומה נפוצה (אידיופטית Bence Jones proteinuria): מחקר עוקב רטרוספקטיבי. לנצט המטולוגיה . (1): e28-36.