הפרעת המוח הופך קטלני לאורך זמן
מחלת קריוצפלד-יעקב עלתה לכותרות בשנת 2000, כאשר פרצו מקרים רבים בבריטניה. מקרים אלה נקשרו למזון מזוהם עם אנצפלופתיה של פונג ספוגיפורמי (BSE), מחלה פריון שגורמת ל- CJD משתנה, הידוע גם בשם "מחלת פרה מטורפת".
לציבור יש סיבה טובה להיות מודאג לגבי העברת BSE לבני אדם.
Variant Creutzfeldt-Jakob המחלה, כמו סוגים אחרים של מחלת Creutzfeldt-Jakob , היא הפרעה נוירולוגית המתקדמת במהירות, תמיד קטלני. אבל המחלה נדירה מאוד: מאוקטובר 1996 ועד מארס 2011 דווח על 175 מקרים של vCJD בבריטניה, 25 בצרפת, 5 בספרד, 4 באירלנד, 3 כל אחת בהולנד וארצות הברית של אמריקה ( ארה"ב), 2 כל אחת בקנדה, איטליה ופורטוגל, אחת מהן ביפן, ערב הסעודית וטייוואן.
המרכז לבקרת מחלות ומניעתן (CDC) עוקב אחר ההיארעות בארה"ב בכל סוגי מחלת קריוצפלד-יעקב.
סוגים שונים של מחלות, קטלני תמיד
אין תרופה למחלת קריוצפלד-יעקב, שיכולה להתרחש אצל אדם באחת משלוש דרכים:
- כ -10 עד 15 אחוזים מהמקרים עוברות בירושה, כתוצאה ממוטציה גנטית.
- רוב המקרים נראה להופיע באופן מפתיע, אצל מישהו שאין לו היסטוריה משפחתית של המחלה.
- אחוז קטן של מקרים להתרחש באמצעות זיהום, על ידי מגע עם רקמת המוח נגוע. ישנם מקרים מתועדים שהתרחשו כ תוצאה בלתי מכוונת של הליך רפואי.
מחלת קרויצפלד-יעקב אינה מדבקת בדרכים רגילות, כמו התעטשות או שיעול - אין מקרים ידועים של בני זוג או בני משפחה של אדם נגוע במחלה.
מוצרי בשר מזוהמים
מקרים של מחלת קרויצפלד-יעקב משתנה עשויים להיות קשורים לאכילת מוצרי בשר מזוהמים באירופה. אותה מחלה, כאשר היא מתרחשת בכבשים, נקראת "scrapie". הוא האמין כי scrapie נגועים מוצרי כבשים שימשו להאכיל בקר, וכך את הבקר הפך נגוע.
מדענים מצאו כי מה גורם BSE, scrapie, ואת מחלות Creutzfeldt- יעקב אינו וירוס או חיידקים כמו במחלות אחרות, אבל סוכן חלבון בשם פריון. פריון הופך חלבונים נורמליים לתוך אלה קטלני, קטלני.
השפעות על המוח
מאחר ומחלת Creutzfeldt-Jakob משפיעה על המוח, הסימפטומים שהיא מייצרת הם נוירולוגיים. זה יכול להתחיל בעדינות עם נדודי שינה, דיכאון, בלבול, אישיות ושינויים התנהגותיים, ובעיות עם זיכרון, תיאום, ואת המראה. ככל שהוא מתקדם, האדם מפתחת במהירות דמנציה ותנועות לא רצוניות ולא סדירות הנקראות מיוקלונוס.
בשלב האחרון של המחלה, החולה מאבד את כל הפונקציות הנפשיות והגופניות, מתמוטט לתרדמת, ובסופו של דבר מת. מהלך המחלה בדרך כלל לוקח שנה. המחלה בדרך כלל משפיעה על אנשים בין הגילאים 50-75 שנים, לעומת זאת, משתנה מחלת Creutzfeldt- יעקב השפיע על אנשים בגיל צעיר יותר - אפילו בני נוער (הגילאים נע בין 18 ל 53 שנים).
קשה לאבחן
עדיין אין בדיקה רפואית ברורה לאבחון מחלת קריוצפלד-יעקב, ואישור המחלה יכול להיעשות רק לאחר המוות באמצעות נתיחה. מאז המחלה היא נדירה, רופאים מסוימים אולי אפילו לא רואים את זה כמו אבחנה עלול לטעות הסימפטומים של הפרעות מוח אחרות כמו מחלת אלצהיימר או הנטינגטון . מדענים מציעים כי בדיקות מעבדה מתוחכמות חדשות יוכלו בעתיד לזהות את הפריונים בדם או ברקמות של אדם נגוע.
מקורות:
קולינס, ס., א בויד, א פלטשר, MF Gonzales, CA מקלין, CL Masters. "ההתקדמות האחרונה של אבחנה לפני המוות של מחלת Creutzfeldt-Jakob." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"VCJD (וריאנט Creutzfeldt- מחלת יעקב)." NCIDOD. 29 נובמבר 2006. מרכזים לבקרת מחלות ומניעתן. 28 דצמ '2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
וויל, ר ', מ' זיידלר, ג 'נרל אלקטריק סטיוארד, MA מקליוד, ג' ו איירונסייד, SN Cousens, ג 'יי מקנזי, ק אסטיביירו, AJ גרין, ר נייט. "אבחון מחלת קרויצפלד-יעקב". אן נוירול 47 (2000): 575-582.
וילסון, ק ', ק', מ 'ריקטס. "הסיכון לרכישת מחלת קריוכפלד-יעקב מעירויי דם: סקירה שיטתית של בקרת מקרה". BMJ 321 (2000): 17-19.