איך מחלת קריצפלד-יעקב מחלת האלצהיימר

מחלה זו מכונה לפעמים בטעות "מחלת הפרה המשוגעת"

מהי מחלת קריוצפלדט-ג'ייקוב (CJD)?

Creutzfeldt-Jakob (מבוטא CROYZ-הרגיש YAH-CUB) המחלה היא הפרעת מוח עצבית נדירה מאוד המשפיעה על אדם אחד במיליון. זהו אחד מסוגים שונים של מחלות פריון.

CJD עשוי להיקרא גם אנצפלופתיה ספונגיפורמית, VCJD ומחלת יעקב-קרוצפלדט.

שְׁכִיחוּת

בארצות הברית יש כ 200 עד 300 מקרים בשנה.

הגיל הממוצע של המחלה הוא בן 60.

סימפטומים של CJD

סימפטומים מוקדמים מאוד כוללים נסיגה דמוית דיכאון, שינויים במצב הרוח וחוסר עניין באנשים או בנסיבות. מהר, התסמינים האחרים מתפתחים, כולל בעיות זיכרון , שינויים בהתנהגות, תיאום לקוי, הליכה לא יציבה ופגיעה בראייה.

ככל שהמחלה ממשיכה להתקדם, אנשים עם CJD עלולים לחוות הזיות , פסיכוזה, הידרדרות בתיאום, תנועות לא רצונית, ידיים ורגליים חלשות מאוד, יכולת ירודה לבלוע ולדבר, וכן ליקויים נפשיים נוספים. בסופו של דבר, האדם עלול להחליק לתוך תרדמת.

קטגוריות של CJD

• לֹא סָדִיר
  ספורדי CJD חשבונות עבור כ 85% מכלל המקרים של המחלה. ספוראדי אומר שאין סיבה ברורה.

• תוֹרַשְׁתִי
  על פי המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ, המקרים בירושה חשבון עבור כ 5% עד 10% אחוזים. פריון חלבון הפריון הופך חריג אצל אנשים עם כל סוגי CJD. בחולים שיש להם את צורת המשפחה, מוטציות נמצאו בגן חלבון הפריון שגורמים לחריגות חלבון. אנשים אלה בדרך כלל להראות היסטוריה משפחתית של מחלת פריון.

• נרכש
  ישנם שלושה סוגים של CJD רכשה. אלו כוללים:

1. Iatrogenic
   זה מתייחס CJD כי הוא נדבק באמצעות הליכים רפואיים, כגון מכשירים unsterilized או השתלות רקמות נגועות.
2. קורו
   CJD ניתן לרכוש באמצעות קניבליזם, אשר נקרא Kuru. זה החל בשנות החמישים, כאשר בני שבט פורה בפפואה, גינאה החדשה פיתחו מקרים רבים של CJD, כי נוהלי הלוויה שלהם כללו נשים וילדים אוכלים את המוח של המנוח. מאחר שהפרקטיקה הזו נפסקה, מקרים של CJD ירדו, אך זה לקח כמה שנים כי תקופת הדגירה של CJD נראה כמו 40 שנים.

1. גִרְסָה אַחֶרֶת
   Variant CJD נחשבת נגרמת על ידי אכילת בשר נגוע ועלול להתרחש אצל אנשים צעירים, עם הגיל הממוצע של התקפה המתרחשים ב 28. זה נקרא לעתים קרובות שגוי מחלת הפרה המשוגעת או אנצפלופתיה פרה ספוגיפורמית. מחלת הפרה המשוגעת מתרחשת רק בפרות; כאשר הוא מועבר לבני אדם, זה נקרא וריאנט CJD. סוג זה של CJD הוא נדיר מאוד; רק שלושה מקרים תועדו בארצות הברית, עם שניים מאלה שהיו בעבר מחוץ למדינה.

אבחון CJD

כמו כמה הפרעות נוירולוגיות אחרות, אין בדיקה פשוטה לאבחן CJD. המטרה הראשונה של הרופא היא לשלול תנאים אחרים שעלולים לגרום לדמנציה, במיוחד משום שחלק מהגורמים לדמנציה ניתנים לשינוי, כגון לחץ הידרוצפלוס רגיל וחוסר בוויטמין B12 .

ניתן להשתמש בבדיקות כגון הברך השדרה , EEG , CT ו- MRI כדי לקבוע את הסבירות של CJD.

כדי לאשר אבחון, מנתחים יכולים לעשות ביופסיה על ידי הסרת חתיכה זעירה של המוח כדי לבדוק. האפשרות השנייה היא לבצע נתיחה שלאחר המוות. עם ביופסיה ונתיחה שלאחר המוות, קיים סיכון עבור המנתח להיות נגועים CJD כאשר הוא או היא מטפלת ברקמת המוח. ב CJD משתנה, היו מקרים אושרו לאחר הסרת ובדיקה של השקדים של אדם.

לכן חשוב מאוד לנקוט אמצעי זהירות מתאימים במהלך הליך.

כיצד CJD שונה מאלצהיימר?

ההתקדמות של CJD היא הרבה יותר מהירה מאשר במחלת האלצהיימר . אנשים עם CJD מתים תוך מספר שבועות עד שנה. באלצהיימר, יש בדרך כלל ירידה איטית במשך מספר שנים.

טיפול ב- CJD

נכון לעכשיו, אין טיפול CJD, אם כי חלק מהתסמינים ניתן הקלה על ידי תרופות. המטרה היא לספק נוחות והקלה. המחקר ממשיך להתנהל על זיהוי הגורמים כמו גם תרופות אפשריות לטיפול CJD.

_{מקורות:}

_{אדם Creutzfeldt- מחלת יעקב. Accessed 10 פבואר 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm}

_{אלצהיימר. מחלת קרויצפלדט-יעקב. גישה אל 10 בפברואר 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp}

_{קרן Creutzfeldt- יעקב קרן, בע"מ CJD עובדה גיליון. גישה אל 10 בפברואר 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html}

_{קרן Creutzfeldt-Jakob, מחלת Creutzfeldt-Jakob ומחלות פריון אחרות. גישה אל 10 בפברואר 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html}

_{ארגון הבריאות העולמי. מחלת קרויצפלדט-יעקב. גישה אל 10 בפברואר 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/}