מיאלופירוזיס ראשוני או אידיופתי, הידוע גם בשם metaplasia מיאלואידית אגנוגנית, הוא מחלה של מוח העצם שבו מח העצם מפתחת רקמה סיבית ומייצרת תאי דם לא נורמליים. Myelofibrosis Idiopathic היא אחת ההפרעות myeloproliferative . הפרעה זו משפיעה על גברים ונשים והיא מאובחנת בדרך כלל אנשים בין 50 ל -70 שנים, אך עלולה להתרחש בכל גיל.
ההערכה היא כי 2 מתוך כל 1,000,000 אנשים.
תסמינים
כמו 25% של אנשים עם myelofibrosis אידיופטית אין תסמינים. אלה שיש להם תסמינים עשויים להיות:
- הטחול מוגדל, אשר גורם אי נוחות בבטן השמאלית העליונה או כאב בכתף השמאלית העליונה
- חולשה, עייפות
- קוצר נשימה
- ירידה במשקל
- זיעת לילה
- דימום לא מוסבר
כמה צורות חמורות יותר של myelofibrosis אידיופטית עשויות להיות:
- גידולים עשויים לפתח כדוריות דם שעשויות להיווצר מחוץ למח העצם בכל רקמה בגוף
- האטה של זרימת הדם אל הכבד, המוביל למצב שנקרא "לחץ דם הפורטל"
- ורידים נרחבים בוושט, הידועים כוורידים של הוושט, אשר עלולים לקרצף ולדמם.
אִבחוּן
עבור אותם אנשים שאין להם סימפטומים, myelofibrosis אידיופטית עשוי להתגלות כאשר בדיקה רפואית שגרתית מוצא טחול מוגדל תוצאות בדיקת דם נורמלי. תוצאות אלו עשויות להראות מספר נמוך מהרגיל של תאי דם אדומים (הגורם לאנמיה ), מספר גבוה מהרגיל של תאי דם לבנים, ומספר לא תקין של טסיות דם (גבוה או נמוך).
יש אנשים, לעומת זאת, עשויים להראות שינוי קטן במספר תאי הדם.
כאשר מדגם של הדם של הפרט נבדק תחת מיקרוסקופ, תאים דם נורמלי ניתן לראות. בדיקות דם אחרות עשויות להיות לא נורמליות גם כן. כדי לסייע באישור אבחנה של מיאלופיברוזיס אידיופטית, נלקח מדגם של מוח העצם (ביופסיה) ונבדק מתחת למיקרוסקופ לנוכחות פיברוזיס.
יַחַס
אנשים שאין להם תסמינים בדרך כלל לא מטופלים. בדיקות דם נעשות על בסיס קבוע כדי לפקח על ההפרעה.
עבור אלו שיש להם סימפטומים, הטיפול מבוסס על הקלה על אי נוחות ועל הפחתת הסיכון של סיבוכים. אנשים עם אנמיה עשויים לקבל ברזל, חומצה פולית ו / או עירוי דם. חלקם עשויים להיות מטופלים עם תרופות, כגון Deltasone (פרדניזון) או Zometa (zoledronic חומצה).
אנשים שיש להם מספר גבוה של תאי דם יכולים להיות מטופלים עם תרופות, כגון הידרה (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) או אינטרפרון אלפא.
כמה אנשים עשויים להזדקק לטחול להסיר את הניתוח (כריתת הרחם), במיוחד אם הוא גורם לסיבוכים. טיפולים אחרים עשויים לכלול הקרנות או מוח עצם (השתלת תאי גזע) .
הַשׁקָפָה
בממוצע, אנשים עם myelofibrosis אידיופטית לשרוד במשך חמש שנים לאחר האבחנה. כ -20% מהחולים עם ההפרעה, אם כי, לשרוד 10 שנים או יותר. נתונים אלה גדלים עם הזמן כמו טיפולים חדשים מפותחים ומחקר משפר את הידע של ההפרעה.
מקורות:
> "מיאלופירוזיס אידיופטית". מידע על מחלות. 24 ספטמבר 2007. לוקמיה & לימפומה החברה.
> ניבלק, ג'ויס. "שאלות נפוצות MF." MPD-FAQs. 3 פברואר 1999. מרכז המחקר MPD, Inc