מיאלופרוליפראטים וגידולים מוגדלים

אם הרופא שלך אמר לך שיש לך הפרעת דם אתה עשוי לתהות, " אז למה הטחול שלי כל כך גדול?" " מה הטחול שלי קשור לדם שלי?" או אפילו " מה הטחול?" כל אלה הן שאלות מצוינות. הבה נתחיל עם תפקוד הטחול, ולאחר מכן דנים מדוע הטחול גדל בגידולים myeloproliferms, ולבסוף לבדוק אפשרויות הטיפול עבור splenomegaly (הגדלת הטחול).

יסודות הטחול

הטחול הוא איבר קטן יחסית (בגודל של אגרוף) כי שוכנת בצד שמאל של הבטן מתחת לחזה. הטחול מורכב משני סוגים של רקמות (1) עיסת אדום מסנן את תאי הדם האדומים ו (2) עיסת לבן המהווה חלק של המערכת החיסונית. בעיסה האדומה, תאי דם אדומים ישנים או מעוותים (כגון תאי מגל) מוסרים מהמחזור. עיסת אדום גם מסייע לגוף לסנן זיהומים, במיוחד זיהומים חיידקיים מסוימים. העיסה הלבנה מסייעת לייצר לימפוציטים, סוג של תא דם לבן, המסייע להפוך נוגדנים לזיהומים או בתגובה לחיסונים. למרות אלה הם התפקידים העיקריים של הטחול לאחר הלידה, לפני הלידה, הטחול הוא המפיק העיקרי של תאי הדם ( hematopoiesis ). לקראת סוף ההריון ואחרי הלידה, מוח העצם משתלט על ההפקה.

למה הטחול הופך מוגדל

ב polycythemia vera מספר מופרז של כדוריות דם אדומות מיוצרים, וכתוצאה מכך מספר מוגבר של כדוריות דם אדומות, כי צריך להיות מסונן על ידי הטחול, המוביל splenomegaly.

ב myelofibrosis העיקרי , מוח העצם ניזוק על ידי fibrosis, מה שהופך אותו קשה יותר לייצר תאי דם. במקרה זה, הטחול יכול להגדיל כדי לתמוך בייצור תאי הדם מחוץ למח העצם. זה יכול להתרחש גם בכבד בדרך כלל במידה קטנה יותר.

סימפטומים של טחול מוגדל

אנשים רבים עם הטחול מוגדל לא יכול לדעת, במיוחד אם הטחול הוא רק מוגדל מעט.

אחרים עשויים לדווח על "מלאות" בבטן. כאשר הטחול הוא מורחב באופן משמעותי, הוא יכול ללחוץ על הבטן, אשר עשוי לתת לך את התחושה של תחושה מלאה, כמו שאתה פשוט אכל ארוחה מלאה כאשר אתה אכל רק כמות קטנה.

הטחול הוא שביר מוגן בדרך כלל על ידי צלעות. כפי שהוא מגדיל את זה כבר לא מוגן נוטה לפציעה, במיוחד טראומה מתאונת דרכים או ספורט מגע (כמו כדורגל או הוקי). טראומה לטחול מוגדל עלולה לגרום לדימום מאסיבי.

איך יכול Splenomegaly להיות מטופלים?

אם הטחול שלך הוא רק מוגדל מעט, טיפול לא יכול להיות נחוץ. הרופא שלך צפוי לפקח על הספירה הדם שלך ואת גודל הטחול שלך מקרוב. אם יש צורך בטיפול ישנן שלוש קטגוריות עיקריות: טיפול רפואי, כריתה, וטיפולי הקרנות.

הראשון הוא טיפול רפואי. באופן כללי, אלה הן תרופות שמטרתן הפחתת ייצור תאי הדם. אחת התרופות הנפוצות ביותר המשמשות להקטנת גודל הטחול ב neoplasifer myeloproliferative הוא hydroxyurea. Hydroxyurea היא תרופה אוראלית שצולמה מדי יום. זה התחיל בדרך כלל במינון נמוך, הסלים עד האפקט הרצוי (בדרך כלל רמה מסוימת של המוגלובין, תאי דם לבנים, או טסיות).

טיפולים מהשורה הראשונה כוללים בוסולפן, מלפלן, אינטרפרון אלפא, תלידומיד או לנלידומיד. פרדניזון עשוי להינתן עם תלידומיד או לנלידומיד. טיפולים קו שני כוללים cladribine (המכונה גם 2CDA), daunorubicin, decitabine, או 5-azacytidine. הרופא יבחר את הטיפול שלך על פי האבחנה הספציפית שלך, בעיות רפואיות אחרות ותופעות הלוואי של הטיפול.

בחירת הטיפול השני הוא כריתת הרחם או הסרת כירורגי של הטחול. הסיכון המשמעותי ביותר להסרת הטחול הוא פוטנציאל לדלקות חמורות. אם עדיין לא עשית זאת, עליך לקבל חיסונים ספציפיים כדי להגן עליך מפני זיהומים פנאומוקוקאליים ומנינגוקוקליים לפני טחול.

לאחר הטחול יוסר, אתה צפוי להיות ממוקם על פניצילין פעמיים ביום כדי למנוע זיהומים אלה. בנוסף, חום (גדול מ -100.4 F) הוא מצב חירום הדורש טיפול רפואי מיידי.

אפשרות טיפול שלישית היא רדיותרפיה (הנקראת גם הקרנות). הקרינה מכוונת לטחול שיכול לעזור לכווץ אותה בגודל. השפעות אלה הן זמניות ולכן הטיפול הקרני נחשב לטיפול פליאטיבי , טיפול שמטרתו למזער את הסימפטומים כדי לשפר את איכות החיים. זה עשוי להיות אופציה טובה עבור אנשים שאינם מועמדים גדולים עבור כריתת הרחם.

יש הרבה דברים לשקול כאשר מחליטים אם או איך לטפל splenomegaly ב polycythemia vera או myelofibrosis העיקרי. הקפד לדון עם הרופא שלך את היתרונות ואת תופעות הלוואי האפשריות של טיפולים אלה.

> מקורות:

> מסה RA. כיצד אני מטפל ב- Splenomegaly סימפטומטי בחולים עם מיאלופירוסיס. דָם. 2009, 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. איך אני מתייחס polycythemia vera. דָם. 2014, 124: 3212-3220.