תסמונת לוקמיה מיאלומונוסיטית

גורמי סיכון, גנים abormalities, גזע תאים Transpants ו JMML

מהי לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער (JMML) וכיצד היא מטופלת?

לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער (JMML) - הגדרה

לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער (JMML) היא סוג נדיר של סרטן דם אגרסיבי המשפיע על תינוקות וילדים צעירים; מהווה פחות מאחוז אחד של לוקמיה בילדות. הגיל הממוצע של ילדים באבחון הוא בן שנתיים, ואין זה נדיר לראות מקרים של ילדים מעל גיל שש.

זה 2 ½ פעמים נפוץ יותר בנים מאשר בנות.

JMML נקראה גם לוקמיה מיאלוגנית כרונית לנוער (JCML), לוקמיה גרנולוציטית כרונית לנוער, לוקמיה כרונית תת-קרקעית תת-מינית, ומונוזומיה אינפנטילית.

איך זה קורה

JMML מתרחש כאשר שינויים (למשל, מוטציות) מצטברים בדנ"א של סוג של תא גזע במח העצם, שבדרך כלל יוצר סוג של תא המכונה מונוציטים . השינויים גורמים לתא המושפע להתרבות מכלל שליטה.

ככל שמספר התאים הלא נורמליים הללו עולה, הם מתחילים להשתלט על מוח העצם. עם הזמן הם יפריעו לתפקיד הראשי של מח העצם, שהוא לייצר תאי דם אדומים, תאי דם לבנים בריאים וטסיות דם.

גורמי סיכון

החוקרים לא יודעים מה גורם לשינויים בדנ"א שמובילים ל- JMML, אך מחקרים חדשים מצביעים על כך שהוא עשוי לעבור בירושה מהוריו של הילד.

ילדים עם נוירופיברומטוזיס מסוג I ו- Nonan יש סיכון מוגבר לפתח JMML, עם עד 14% מהילדים מאובחנים עם JMML שיש תסמונת נונן.

סימנים ותסמינים של JMML

הסימנים והתסמינים של JMML קשורים להצטברות של תאים חריגים במח העצם ובאיברים. הם עשויים לכלול:

• עור חיוור
• זיהומים תכופים או מחלה
• דימום חריג
• הבטן נפוחה הקשורים הטחול מוגדל ( splenomegaly ) והכבד מוגדל
• חרבות
• פריחה
• תיאבון מופחת

• לְהִשְׁתַעֵל
• עיכובים התפתחותיים

אלה יכולים להיות גם סימנים ותסמינים של תנאים אחרים שאינם סרטניים. אם אתם מודאגים לגבי בריאותו של הילד, הדבר הטוב ביותר לעשות הוא לבקר את הרופא שלך.

אבחון JMML

כדי לאבחן JMML, הרופאים יבדקו את התוצאות של בדיקות דם כמו גם שאיפת מוח עצם ביופסיה . ממצאים מסוימים יציינו את JMML:

• ספירת תאי דם לבנים גבוהה, במיוחד מונוציטים גבוהים
• ספירה נמוכה של תאי דם אדומים (אנמיה)
• ספירת טסיות נמוכה (thrombocytopenia)
• חריגות בכרומוזום 7

היעדר הכרומוזום של פילדלפיה יעזור לקבוע כי המחלה אינה כרונית בלוקמיה מיאלוגנית (CML) .

נתיבי מחלה

ישנן 3 דרכים שונות במידת מה שבו סוג זה של לוקמיה מעשים. בסוג הראשון המחלה מתקדמת במהירות. בסוג השני, יש תקופה חולפת כאשר הילד יציב, ואחריו קורס מתקדם במהירות. בסוג השלישי, ילדים עשויים לשפר ולהישאר רק סימפטומטית קלה עד 9 שנים, אז המחלה הופכת במהירות פרוגרסיבית ללא טיפול.

טיפול ב- JMML

הטיפול העיקרי ב- JMML הוא השתלת תאי גזע, אך לעיתים נעשה שימוש בטיפולים.

כִּירוּרגִיָה

תפקיד הניתוח בטיפול ב- JMML הוא שנוי במחלוקת.

פרוטוקול מחקר משותף (קבוצת אונקולוגיית ילדים - COG) ממליץ על הסרת טחול (הסרת הטחול) על כל הילדים עם המחלה עם הטחול מוגדל. פרוטוקול הטיפול העיקרי של JMML (קבוצת העבודה האירופית על תסמונת Myelodysplastic בילדות, EWOG-MDS) משאיר אותו לרופא המטופל כדי להחליט. זה לא ידוע אם תועלת לטווח ארוך של הליך זה עולה על הסיכונים.

כימותרפיה

ככלל, JMML נוטה לקבל תגובה גרועה לכימותרפיה. Purinethol (6- Mercaptopurine) ו Sotret (isotretinoin) הן תרופות אשר שימשו עם מידה קטנה של הצלחה.

בשל התועלת המוגבלת שלו בטיפול ב- JMML, כימותרפיה אינה הסטנדרט.

השתלת תאי גזע

השתלת תאי גזע אלוגניים היא הטיפול היחיד שיכול להציע תרופה ארוכת טווח ל- JMML. מחקרים מצאו שיעורי הצלחה דומים עם תורמים מתאימים של תאי גזע של משפחה או תורמים שאינם קשורים.

שיעור ההישנות לאחר השתלת תאי גזע ל- JMML עשוי להיות בין 30% ל -50%, שהוא גבוה מאוד. הישנות מתרחשת בממוצע של 3 וחצי חודשים לאחר ההשתלה, וכמעט תמיד בתוך שנה. עם זאת, למרות אלה מספרים מעודד, חולים לעתים קרובות להשיג תרופה עם השתלת תאי גזע השני.

למרות הצורך בטיפול אגרסיבי, ילדים עם JMML עושים הרבה יותר טוב עם ההתקדמות כגון השתלות תאי גזע. נמצא במחקר אחד ששיעור ההישרדות של 5 שנים בקרב ילדים שקיבלו תאי גזע מתאימים של המשפחה היה 55%, עם שיעור הישרדות של 5 שנים של 49% בקרב אלו שהיו להם תורמים לא קשורים, והטיפול הזה השתפר כל הזמן .

בשורה התחתונה

כהורה, אחד הדברים הקשים ביותר לדמיין הוא התינוק או הילד מקבל חולה. סוג זה של מחלה יכול לשים לחץ עצום על הילד, ההורים והאחים. ייתכן שאתה נאבק להסביר מצב מסובך לילדים שלך, מבלי להיות מסוגל לעטוף את הראש סביב זה בעצמך.

נצל את כל קבוצות התמיכה או המשאבים המוצעים על ידי המרכז לסרטן שלך, כמו גם את יקיריכם, חברים, בני משפחה ושכנים. בזמן שאתה ובני משפחתך עשויים לחוות מגוון רחב של רגשות ורגשות, חשוב לזכור כי יש תקווה לריפוי וכי כמה ילדים עם JMML להמשיך לחיות חיים בריאים ופרודוקטיביים.

_מקורות

_{צ'אן, ר ', קופר, ט', קרץ, ג ', וייס, ב, לו, מ' "לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער: דו"ח של הסימפוזיון הבינלאומי השני של JMML" לוקמיה מחקר 2009. 355-362.}

_{עמנואל, פ 'לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער ולוקמיה מיאלומונוטית כרונית " לוקמיה 12 יוני 2008 1335-1342.}

_{לוקאטלי, פ, נולה, פ, זקה, מ. השתלת תאי גזע המטופויטים (HSCT) אצל ילדים עם לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער (JMML): תוצאות הניסוי EWOG-MDS / EBMT. דם . 2005. 105 (1): 410-9}

_{המכון הלאומי לסרטן. PDQ סיכומי מידע על סרטן. גרסה מקצועית לבריאות. ילדות חריפה של בלוטת מיאלואיד חריפה / מיאלואידי אחר טיפול ממאירות (PDQ®). פורסם באינטרנט 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{Niemeyer, C. ו Kratz, C. "לוקמיה myelomonocytic Juvenile" אפשרויות הטיפול הנוכחי באונקולוגיה 2003 4: 203-210.}

_{Yoshimi, A., Kojima, S., and Hirano, N. "לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער: אפידמיולוגיה, etiopathogenesis, אבחון, ושיקולי ניהול" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21.}