Myelofibrosis הוא מצב שבו הצטלקות (fibrosis) צורות במוח העצם. הצטלקות זו מקשה על מוח העצם שלך לייצר תאי דם בדרך כלל.
תסמינים
Myelofibrosis עלול לגרום לא סימפטומים. עם זאת, זה יכול להיות הרים על עבודה שגרתית דם שבוצעה על ידי הרופא שלך. תסמינים אחרים קשורים לירידה בתאי הדם האדומים ( אנמיה ) וטסיות הדם ( thrombocypenia ), כגון:
- עייפות או עייפות
- Pallor
- נקודות אדומות על העור הנקראות פטיש
- חבורות מוגברות
- דימום מוגזם
- טחול מוגדל ו / או כבד - ייתכן שתבחין בשלמות מתחת לצלעותיך.
- כאב גרמי
- קדחת או זיהומים תכופים
מי נמצא בסיכון
Myelofibrosis בדרך כלל מתרחשת אצל אנשים מעל גיל 50. זה יכול להתרחש אצל ילדים אבל הוא נדיר ביותר. חולים עם polycythemia vera או thrombocythemia חיוני יכול להמשיך לפתח myelofibrosis.
מדוע הטחול שלך גדל?
הטחול הוא איבר hematopoietic, כלומר יש לו פוטנציאל לייצר תאי דם. ב myelofibrosis, שבו מוח העצם מתקשה לייצר תאי דם, הטחול גדל כדי לשפר את הייצור.
גורם ל
מיאלופיברוזיס ראשוני הוא צורה נדירה של סרטן הדם (חלק מהניופלסטים כרוניים). זה נגרם על ידי מוטציה גנטית. בשלב זה איננו בטוחים מה גורם למוטציה להתרחש.
Myelofibrosis עשוי להיגרם על ידי תנאים אחרים והוא נקרא myelofibrosis משני.
אלו כוללים:
- סוגים אחרים של סרטן הדם, במיוחד לוקמיה מגקריוציטית חריפה (סוג של לוקמיה מיאלואידית חריפה ) או תסמונת מיאלודיספלסטית
- גרורות סרטן לעצם
- מחלות אוטואימוניות כמו זאבת, סקלרודרמה
- יתר לחץ דם ריאתי: במצב זה, יש לחץ דם מוגבר בכלי הדם בריאות.
- Hyperparathyroidism הקשורים חוסר ויטמין D
- תסמונת טסיות אפורה
- Ostoeodystrophy כליות: זוהי הפרעה של חילוף החומרים של מינרלים ועצמות המתרחשת בחולים עם מחלת כליות כרונית.
אִבחוּן
בתחילה, ספירת דם ירד מזוהים על ספירת דם מלאה . בדרך כלל, אנמיה ו / או thrombocytopenia נמצאים. הנזק לתאי הדם יכול להיות מזוהה לעתים קרובות על כתם דם פריפריאלי, שקופית מיקרוסקופ של טיפת דם. תאי הדם האדומים מתוארים לעתים קרובות כמו דמעה.
אבחנה סופית דורש ביופסיה של מח עצם, הליך שבו פיסת מוח עצם קטנה מוסרת. עם מכתים מיוחדים, ניתן לזהות את החוטים הסיביים במח העצם.
במהלך העבודה האבחון, הרופא שלך ינסה לקבוע מה גורם myelofibrosis. כלול בעבודה זו תהיה בדיקה גנטית עבור מוטציות ספציפיות הנקראות JAK2, MPL ו- CALR.
יַחַס
הטיפול תלוי בסיבה העיקרית. הטיפול ב- myelofibrosis הראשוני נקבע על ידי הסיכון להתקדמות המחלה והישרדות כוללת.
- התבוננות: אם אינך סובל מסימפטומים משמעותיים, המתנה ממתינה עשויה להיות הבחירה הטובה ביותר של הטיפול.
- עירויים: אנמיה וטרומבוציטופיה הנראים במיאלו-פיברוזיס יכולים להיות חמורים ועשויים לדרוש עירויי דם תכופים. תדירות העירויים עשויה לקבוע אם יש צורך בטיפול אינטנסיבי יותר.
- השתלת עצם (השתלת תאי גזע): ההחלטה להשתיל צריכה להישקל בזהירות, תוך התבוננות הן בסיכונים והן בהטבות.
- Ruxolitinib: תרופה זו מעכב JAK2 ניתן להשתמש בחולים עם מוטציות JAK2 שיש להם תסמינים משמעותיים אינם זכאים להשתלת מח עצם.
- כריתת הטחול : אם הטחול אינו יורד בגודל הטיפול, ניתן להסיר אותו באופן ניתוחי.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea היא תרופה כימותרפית אוראלית שניתן להשתמש בה כדי להפחית את גודל הטחול ותסמינים אחרים.
- תרופות אחרות כמו אנדרוגן ותלידומיד
- ניתן להשתמש בטיפול בהקרנות כדי להפחית את גודל הטחול
הטיפול ב- myelofibrosis משנית מופנה אל הגורם הבסיסי. אז אם myelofibrosis נגרמת על ידי סרטן כגון לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML), הוא מטופל עם כימותרפיה. אם מיאלופירוסיס הוא משנית להפרעה אוטואימונית, הטיפול בהפרעה זו עשוי לשפר את ספירת הדם.
לא משנה מה הטיפול, הצוות הרפואי שלך ילווה אותך בכל השלבים שאתה צריך לקחת כדי להיות בשליטה על הבריאות שלך. אל תהסס לשתף את המחשבות, השאלות והרגשות שלך.