סימפטומים, אבחון וטיפול אפשרויות לימפומה לימפומה
מה זה macroglobulinemia של Waldenstrom ומה אתה צריך לדעת אם אתה מאובחנים עם מחלה זו?
מקרוגלובולינמיה - הגדרה
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) הוא סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL) . WM הוא סרטן המשפיע על לימפוציטים B (או תאי B) ומאופיין על ידי עודף של חלבונים הנקראים נוגדנים IgM.
WM יכול להיות מכונה גם macroglobulinemia של Waldenstrom, macroglobulinemia העיקרי, או לימפומה lymphoplasmacytic.
ב- WM, התופעה של תאי הסרטן מתרחשת בלימפוציטים B ממש לפני שהם מתבגרים לתאי פלזמה. תאי פלזמה אחראים על ייצור חלבונים הנוגדי זיהום נוגדן. לכן, מספר גדל של תאים אלה מוביל כמות מוגברת של נוגדנים ספציפיים, IgM.
סימנים ותסמינים של WM
WM יכול להשפיע על הגוף בשתי דרכים.
צפיפות מוח העצבים. תאי הלימפומה יכולים לחסום את מוח העצם, מה שמקשה על הגוף לייצר כמות מספקת של טסיות דם, תאי דם אדומים ותאי דם לבנים . כתוצאה מכך, גירעונות אלה יגרמו לסימנים ותסמינים האופייניים לאנמיה (ספירה נמוכה של תאי דם אדומים), טרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה) ונויטרופניה (ספירת נויטרופילים נמוכה - נויטרופילים הם סוג אחד של תאי דם לבנים) . חלק מהתסמינים האלה עשויים לכלול:
- דימום חריג או חריג, כגון דימום בחניכיים, חבורות מוזרות, או דימום באף
- מרגיש עייף במיוחד, למרות שאתה מקבל מספיק לישון
- קוצר נשימה עם כל מאמץ
- זיהומים תכופים או מחלה כי אתה פשוט לא מצליח להילחם
- עור חיוור
היפראקטיביות . בנוסף להשפעתה על מח העצם, הכמות המוגברת של חלבון ה- IgM בדם יכולה לגרום למה שנקרא hyperviscosity.
בקיצור, hyperviscosity פירושו כי הדם הופך עבה או צחקני ויכולים להיות בקושי זורם בקלות דרך כלי הדם שלך. Hyperviscosity גורם עוד קבוצה ברורה של סימנים ותסמינים הכוללים:
- שינויים בראייה, כגון טשטוש או החמרה בראייה
- שינויים במצב מנטאלי, כגון בלבול
- סְחַרחוֹרֶת
- כאבי ראש
- קהות או עקצוץ ברגליים או בידיים
כמו עם סוגים אחרים של לימפומה, תאים סרטניים יכולים להיות נוכחים באזורים אחרים של הגוף, במיוחד הטחול והכבד, ולגרום כאב. בלוטות לימפה נפוחות עשוי גם להיות נוכח.
עליך לזכור כי אלה הסימנים והתסמינים עשויים להיות מתוחכם יכול להיות נוכח בהרבה תנאים פחות חמורים אחרים. אם יש לך חששות לגבי כל השינויים לבריאות שלך, זה תמיד הכי טוב להתייעץ עם הרופא או ספק שירותי הבריאות.
מה גורם WM?
כמו במקרה של סוגים רבים אחרים של סרטן, זה לא ידוע מה גורם WM. עם זאת, חוקרים זיהו כמה גורמים שנראים נפוצים יותר אצל אנשים עם המחלה. גורמי סיכון ידועים כוללים:
- גיל מעל גיל 60
- היסטוריה של מצב שנקרא gamopathy חד שבטיים של משמעות לא ידועה (MGUS)
- היסטוריה של WM במשפחה שלהם
- לאחר זיהום הפטיטיס C וירוס
בנוסף, WM מתרחשת אצל גברים בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל נשים, ובאוכלוסייה הקווקזית בתדירות גבוהה יותר מאשר באפריקה.
אבחון WM
בדומה לסוגים אחרים של סרטן ומחלות סרטן, WM מאובחן בדרך כלל באמצעות בדיקות דם וביופסיה של מח עצם ושאיפה .
ספירת דם מלאה עשויה להראות ירידה במספר תאי דם בריאים תקינים, כגון תאי דם אדומים, טסיות דם ותאי דם לבנים. בנוסף, בדיקות הדם יראו עלייה בכמות החלבון IgM.
ביופסיה של מח עצם ושאיפה תספק פרטים על סוגי התאים במח העצם, ותסייע לרופא להבדיל בין צורות אחרות של לימפומה.
כיצד מטפלים ב- WM?
WM הוא סוג נדיר מאוד של סרטן, וחוקרים עדיין יש דרך ארוכה ללכת ללמוד על אפשרויות הטיפול השונות הזמינות, וכיצד הם משווים זה לזה מבחינת האפקטיביות שלהם. כתוצאה מכך, אנשים שאובחנו לאחרונה עם WM יכולים לבחור להשתתף בניסויים קליניים כדי לעזור למדענים להבין יותר על מצב זה.
אין תרופה ידועה עבור WM כרגע, אבל יש מספר אפשרויות אשר הראו הצלחה כלשהי בשליטה על המחלה.
- Plasmapheresis: כמויות גבוהות באופן חריג של IgM בדם יכול לגרום hyperviscosity או עובי הדם. זה דם עבה עלול להקשות על חומרים מזינים וחמצן להישלח לכל התאים של הגוף. הסרת חלק מה- IgM מהדם יכולה לעזור להקטין את עובי הדם: במהלך פלסמפרזיס הדם של המטופל עובר לאט דרך מכונה המסירה את ה- IgM ולאחר מכן חוזר לגוף.
- כימותרפיה וביו-תרפיה: מטופלים עם WM מטופלים לעיתים קרובות עם כימותרפיה. ישנם מספר שילובים שונים של תרופות שניתן להשתמש בהם. חלקם כולל ציטוקן (cyclophosphamide) בתוספת Rituxan (rituximab) ו dexamethasone, או Velcade (bortezomib) בתוספת Rituxan ו dexamethasone. ישנן תרופות רבות אחרות ושילוב של תרופות בשימוש בטיפול WM גם בפועל בניסויים קליניים.
- גזע השתלת תאים: לא ידוע מה תפקיד השתלת תא גזע יפעל בטיפול WM. למרבה הצער, הגיל המתקדם של חולי WM רבים עשוי להגביל את השימוש השתלת אלוגנית, אשר יכול להיות תופעות לוואי רעילות, אבל השתלה עצמית לאחר כימותרפיה במינון גבוה עשוי להיות אפשרות סבירה ויעילה, במיוחד עבור אלה שיש להם הישנות של המחלה שלהם .
- כריתת שקדים: כמו סוגים אחרים של NHL, מטופלים עם WM עשויים להיות בעלי טחול מוגדל או ספלנומיגאלי. זה נגרם על ידי הצטברות של לימפוציטים ב הטחול. עבור חלק מהחולים, הסרת הטחול, או טחול, עשויה לספק הפוגה מ WM.
- Watch and Wait: עד ש - WM גורם לבעיות, רוב הרופאים יבחרו בגישה של " Watch and Wait " לטיפול. במקרה זה, אתה תמשיך להיות פיקוח הדוק על ידי המומחה שלך עיכוב טיפולים אגרסיביים יותר (ותופעות לוואי הקשורות) עד שאתה באמת צריך אותם.למרות שזה עשוי להיות קשה לדמיין עובר את חיי היומיום שלך עם סרטן בגוף שלך לא עושה שום דבר על זה, מחקרים הראו כי חולים המעכבים טיפול עד שהם מתחילים לקבל סיבוכים ממנו אין תוצאות טובות יותר מאשר אלה אנשים להתחיל טיפול מיד.
סיכום זה
Waldenstrom macroglobulinemia, או WM, הוא סוג נדיר מאוד של NHL כי הוא אובחן רק כ -1,500 אנשים בשנה בארה"ב. זהו סרטן המשפיע על הלימפוציטים B גורם כמות גבוהה באופן חריג של IgM נוגדן בדם.
כי זה כל כך נדיר, ומכיוון שהידע שלנו על לימפומה מתרחב כל הזמן, אין כרגע טיפול יחיד סטנדרטי עבור WM. לכן, חולים רבים שאובחנו לאחרונה עם WM מוזמנים להשתתף בניסויים קליניים כדי לעזור למדענים ללמוד עוד על סרטן הדם הבלתי רגיל, ובתקווה שתהיה להם ההזדמנות להשתמש בתרופות כעת, אשר יהפכו לסטנדרט עתיד.
מקורות
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic תא גזע השתלות עבור Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of עצם השתלת מח עצם מרץ 2012. 47: 330-336
דימופולוס, מ., קסטריטיס, א', וג'ובריאל. של מקרוגלובולינמיה של וולדנשטרום: פרספקטיבה קלינית בעידן התרופות החדשות. תולדות האונקולוגיה . .27) 2 (: 233-40.
הילמן, ר, אולט, ק. (2002) המטולוגיה בתרגול קליני מהדורה שלישית. מקגרו היל: ניו יורק.
קריסטינסון, S .; Landgren, O. מה גורם מקרוגלובולינמיה של Waldenstrom: גורמים גנטיים או הקשורים למערכת החיסונית, או שילוב? לימפומה קלינית מיאלומה ולוקמיה אוקטובר 2011. 11: 85- 87.
אוזה, א', וש 'ראג'קומאר. Waldenstrom macroglobulinemia: פרוגנוזה וניהול. סרטן הדם Journal . 2015. 5: e296.
טדסקי, א 'בנבולו, ג', ורטוני, מ ', באטיסטה, מ', זינזני, פ ', ויסקו, ג', מנגיני, ו ', פיולטלי, פ', סצ'י, ס ', ריצ'י, פ', ניקלטי , מ ', Zaja, F., Lazzarino, מ, ויטולו, U., Morra, E. Fludarabine פלוס cyclophosphamide ו rituximab ב waldenstrom macroglobulinemia. סרטן ינואר 2012. 118: 434-443.