תסמונת לימפומה ותאי לימפה אנגימואימונובלסטיים

אנגימובנובלסטית T- לימפומה תא (AITL) הוא סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL ) . הוא נובע מתאי T , שהוא סוג של תא דם לבן אשר אחראי להגנה על הגוף מפני זיהומים. זה יכול להיות מקוצר ATCL ו היה בעבר נקרא angymimmunoblastic לימפדנופתיה.

מה זה אנגיומימונובלסטי ממוצע?

המונח 'אנגיו' מתייחס לכלי הדם.

לימפומה זו יש תכונות יוצאי דופן מסוימים, כולל עלייה במספר כלי דם לא נורמליים קטנים בחלקי הגוף המושפעים. 'Immunoblast' הוא מונח המשמש לתא חיסון לא בוגר (או תא לימפה). הם התאים שבדרך כלל מתבגרים ללימפוציטים, אך מספר מסוים מהם בדרך כלל חי במוח העצם, מוכן להתרבות כאשר נדרשים לימפוציטים נוספים. אם במקום זה הם להתרבות בצורה לא בוגרת שלהם לא בוגרת, הם סרטניים. הסרטן T- תאים במחלת AITL הם immunoblasts.

מי זה משפיע?

אנגימואינובלסטים T- תאי לימפומה רק מהווה כ 1% מכלל לימפומה שאינם הודג'קין. זה משפיע על אנשים מבוגרים, עם הגיל הממוצע באבחון של כ 60 שנים. זה קצת יותר שכיח אצל גברים מאשר אצל נשים.

תסמינים

ב AITL, יש את הסימפטומים הרגילים של לימפומה הכוללים הגדלה של בלוטות הלימפה (בדרך כלל הרגשתי בצוואר, בתי השחי, ומפשעה), כמו גם חום, ירידה במשקל, או הזעות לילה.

בנוסף, לינגומה T-angioimmoblastic T-cell יש מספר תסמינים יוצאי דופן. אלה כוללים פריחות בעור, כאבים במפרקים, וחלק מהפרעות בדם. סימפטומים אלה קשורים למה שנקרא תגובה חיסונית בגוף, שנקבע על ידי כמה חלבונים חריגים המיוצרים על ידי תאים סרטניים. לעתים קרובות זיהומים נראים כי המחלה מחלישה את המערכת החיסונית.

לימפומה זו יש גם קורס אגרסיבי יותר מאשר רוב לימפומות אחרות של הודג'קין. מעורבות של הכבד, הטחול ומח העצם שכיחה יותר. סימפטומים B נראים גם בתדירות גבוהה יותר. תכונות אלה, למרבה הצער, עשוי להצביע על תוצאה גרועה יותר לאחר הטיפול.

אבחון ובדיקות

כמו לימפומות אחרות, האבחנה של AITL מבוססת על ביופסיה של בלוטות הלימפה . לאחר אבחון, מספר בדיקות צריך להיעשות כדי לזהות עד כמה לימפומה התפשט. אלה כוללים סריקות CT או סריקת PET , בדיקת מוח עצם ובדיקות דם נוספות.

כאשר יש פריחות בעור, ביופסיה עשוי גם לקחת מן העור כדי למצוא כמה תכונות אופייניות המסייעים לזהות את המחלה.

יַחַס

הטיפול הראשון בלימפומה זו מופנה לעיתים קרובות לתסמינים החיסונית-פריחה, כאבים במפרקים וליקויים בדם. סטרואידים וכמה סוכנים אחרים נמצאו להיות שימושי בהפחתת הסימפטומים האלה.

לאחר האבחנה ואת החקירות הזמני הושלמה, כימותרפיה הוא התחיל. CHOP הוא משטר הכימותרפיה הנפוץ ביותר בשימוש. עם זאת, הישנות המחלה היא שכיחה ועלולה להתרחש בתוך חודשים של בקרת המחלה הראשונית. טיפול נוסף בלימפומה זו קשה.

כמה גישות כבר ניסו, כולל מוח העצם או השתלות תאי גזע. תוצאות המחלה נותרו גרועות יותר מאשר סוגים נפוצים יותר של לימפומה ברמה גבוהה.

מקורות:

סרטן: עקרונות ומעשה של אונקולוגיה מהדורה 7. עורכים: VT DeVita, S Hellman ו- SA Rosenberg. פורסם על ידי Lippincott וויליאמס ווילקינס, 2005.

תרפיה ב T / NK Naslasas פריפריה. מחבר JP Greer. פורסם בכתב העת המטולוגיה בשנת 2006.

למבוגרים Non-Hodgkin לימפומה טיפול - עבור אנשי מקצוע בריאות (PDQ ®) המכון הלאומי לסרטן. עודכן בינואר 15, 2016.