טיפול בחירות טרומבוציטמיה מהותית

סקירה כללית של טיפול תרומבוציטמיה חיונית

Essential thrombocythemia (ET) הוא אחד מקבוצה של הפרעות דם הנקראות myeloproliferative neoplasms. סוגים אחרים של neoplasms myeloproliferative כוללים myelofibrosis העיקרי polycythemia vera .

מוטציות גנטיות ב thrombocythemia חיוני להוביל לספירת טסיות גבוהה מאוד (thrombocytosis). אנשים רבים הם ללא סימפטומים בזמן האבחון תהיה תוחלת החיים הרגילה.

סיבוכים כוללים היווצרות קריש (המוביל לשבץ, התקף לב, קריש לריאות, או פקקת ורידים עמוקים), התפתחות מיאלופיברוזיס , או טרנספורמציה ללוקמיה מיאלואידית חריפה (AML). סיבוך אחד יוצא דופן של תרומבוציטמיה חיונית הוא התפתחות מחלת פון וילברנד שנרכשה, הפרעת דימום.

רוב האנשים ידרוש טיפול בשלב מסוים כדי למנוע סיבוכים. עם זאת, תוחלת החיים הרגילה אינה נדירה.

אפשרויות טיפול

אם אתם מאובחנים עם תרומבוציתמיה חיונית השאלה הבאה הטבעית היא, "מה הן אפשרויות הטיפול שלי?" ישנן מספר אפשרויות כי הרופא שלך צריך לדון איתך. הטיפול שהרופא ממליץ עליו מבוסס על מספר גורמים: הסימפטומים שלך, הגיל שלך וערכי המעבדה שלך. רוב האנשים יעברו כמה שנים ללא צורך בטיפול, אשר בדרך כלל התחיל אם לפתח קריש דם.

  1. אספירין: אספירין במינון נמוך יומי משמש בדרך כלל לטיפול באנשים עם סימפטומים vasomotor. תסמיני Vasomotor כוללים כאבי ראש, סחרחורת, כאבים בחזה, שריפת הידיים והרגליים ושינויים חזותיים. אין זה נדיר עבור טיפול אספירין כדי לשמש עם טיפולים אחרים. טיפול באספירין במינון גבוה נקשר לסיכון מוגבר לדימום ולא מומלץ.
  1. Hydroxyurea: כימותרפיה הפה הידרוקסיאורה מפחיתה את הסיכון של פקקת ב thromobcytosis חיוני על ידי צמצום ספירת טסיות. Hydroxyurea הוא התחיל במינון נמוך ו הסלים עד לספירת טסיות הוא ליד נורמלי (100,000 - 400,000 תאים לכל microliter). Hydroxyurea בדרך כלל נסבל היטב ללא תופעות לוואי משמעותיות. תופעות לוואי כוללות היפרפיגמנטציה (כהה) של העור, שינויים בציפורן (בדרך כלל קווים כהים מתחת לציפורן), פריחה בעור, וכיבים אוראליים. Hydroxyurea גם מוריד את ספירת תאי הדם הלבנים (במיוחד ספירת הנויטרופילים) ואת ההמוגלובין המחייב ניטור צמוד עם ספירת דם מלאה (CBC).
  1. Anagrelide: Anagrelide היא תרופה אוראלית אשר מורידה את מספר הטסיות על ידי עיכוב הייצור של טסיות במח העצם. זה משמש בדרך כלל כאשר hydroxyurea אינו יעיל. בדומה hydroxyurea, anagrelide הוא התחיל במינון נמוך והגדילה עד האפקט הרצוי. תופעות הלוואי כוללות כאבי ראש, דפיקות לב (קצב לב מהיר), שימור נוזלים ושלשולים. תופעות לוואי אלה בדרך כלל לפתור עם המשך הטיפול.
  2. אלפא אינטרפרון: אינטרפרון אלפא ניתן להשתמש כדי לשלוט על ספירת טסיות טרומבוציטמיה, polycythemia vera, ו myelofibrosis העיקרי. זה יכול גם להקטין את גודל הטחול. אלפא אינטרפרון מנוהל תת עורית (מתחת לעור) מדי יום. אינטרפרון אלפא זמין גם בצורה ארוכת טווח הנקראת אינטרפרון pegylated שניתן לתת פעם בשבוע. טיפול אינטרפרון שמור בדרך כלל לנשים בהריון או לאנשים שאינם מגיבים לטיפול הידרוקסוריאה.
  3. Plateletpheresis: Plateletpheresis הוא הליך המסיר את טסיות הדם מהמחזור. הדם מוסר באמצעות קטטר תוך ורידי ואוסף במכונה שבה טסיות הדם מופרדות משאר חלקי הדם (תאי דם לבנים, תאי דם אדומים ופלסמה). הדם, מינוס הטסיות, מוחזר לגוף באמצעות IV או עם תמיסת מלח או פלסמה. Plateletpheresis שמור לאנשים עם ספירת טסיות גבוהה מאוד, היווצרות קריש חמורה (בריאות, מוח) או דימום. ההשפעה של plateletpheresis היא זמנית כל כך טיפול נוסף יהיה צורך להתחיל עבור שליטה לטווח ארוך של ספירת טסיות.

כל הטיפולים שנדונו לעיל אינם מרפאים תרומבוציטמיה חיונית. הם רק להפחית את ספירת טסיות ובכך להפחית את הסיכון לפתח קריש או רכשה מחלת פון וילברנד. בשלב זה, אין טיפול מרפא עבור thrombocythemia חיוני. למרבה המזל, למרות היעדר טיפול מרפא, רוב האנשים עם טרומבוציטמיה חיוניים יכולים לחיות חיים פרודוקטיביים מלאים.

מקורות:

Teferri A. פרוגנוזה וטיפול של טרומבוציתמיה חיוניים. ב: UpToDate, פוסט TW (אד), UpToDate, Waltham, MA. (פורסם ב -15 ביוני 2016)