אפשרויות טיפול עבור Polycythemia Vera

סקירה קצרה של הטיפול של Polycythemia Vera

Polycythemia vera , neoplasm myeloproliferative, נובע ממוטציה גנטית שמובילה לייצור של תאי דם אדומים רבים מדי ( אריתרוציטוזה ). תאי הדם הלבנים וספירות הטסיות עשויים גם הם להיות מורמים. עלייה זו במספר תאי הדם (ללא עלייה בחלק הנוזלי של הדם) מגבירה את הסיכון להתפתחות קרישי דם.

למידה שאובחנו עם polycythemia יכול להיות מטריד, כמובן אתה עשוי לתהות, "איך זה יכול להיות מטופל?" למרבה המזל, עם טיפול, הישרדות עולה מ 6 עד 18 חודשים עד 13 שנים או יותר.

אחד האתגרים בטיפול polycythemia vera היא כי יותר מ -12 אחוזים של אנשים יהפכו myelofibrosis סביב 7 אחוזים יפתחו לוקמיה חריפה / תסמונת myelodysplastic .

בניגוד לרוב האנשים עם טרומבוציטמיה חיוניים , אנשים עם polycythemia vera בדרך כלל יש תסמינים כמו כאב ראש, סחרחורת, גירוד באבחון. תסמינים אלה הם בדרך כלל מצער ודורשים את תחילת הטיפול.

Phlebotomy עבור PV

הטיפול העיקרי של polycythemia vera הוא phlebotomy טיפולית . ב phlebotomy טיפולית, דם מוסר מהגוף דומה לתרומת דם כדי להפחית את מספר תאי הדם האדומים במחזור. הפלפוטומיה הטיפולית נמשכת על בסיס קבוע כדי לשמור על ההמטוקריט (ריכוז תאי הדם האדומים) מתחת למספר מסוים, בדרך כלל 45% לגברים ו -42% אצל נשים. Phlebotomy מתייחס polycythemia vera בשתי דרכים: על ידי הפחתת מספר תאי הדם על ידי פיזית להסיר אותם מהגוף על ידי גרימת מחסור אשר מגביל חדש תא דם אדום הייצור.

Hydroxyurea עבור PV

אצל אנשים עם סיכון גבוה לפתח קריש דם (מעל גיל 60, היסטוריה של קריש דם), טיפול נוסף נדרש. לעתים קרובות התרופה הראשונה שנוספה לטיפול phlebotomy היא hydroxyurea אוראלית.

Hydroxyurea הוא סוכן כימותרפי בעל פה שמפחית את ייצור תאי הדם האדומים במוח העצם.

זה גם מקטין את הייצור של תאי דם לבנים וטסיות דם. בדומה לתנאים אחרים שטופלו hydroxyurea, זה התחיל במינון נמוך והגדילה עד hematocrit הוא בטווח המטרה.

זה בדרך כלל נסבל היטב עם תופעות לוואי מעטות מלבד ירידה בייצור של תאי הדם. תופעות לוואי אחרות כוללות כיבים אוראליים, היפרפיגמנטציה (שינוי צבע כהה של העור), פריחה ושינויים בציפורן (קווים כהים מתחת לציפורניים). אספירין במינון נמוך נחשב גם לטיפול קו קדמי. אספירין פוגע ביכולתם של טסיות הדם להישאר יחד ובכך להפחית את התפתחותם של קרישי דם. אספירין לא צריך להיות בשימוש אם יש לך היסטוריה של אפיזודה גדולה דימום.

אינטרפרון אלפא עבור PV

עבור אנשים שיש להם גירוד unmanageable (נקרא pruritus), נשים בהריון או בשנים נושאות ילדים, או עקשן טיפולים קודמים, אינטרפרון אלפא עשוי לשמש. אינטרפרון אלפא הוא זיהום תת עורקי שמקטין את ספירת תאי הדם האדומים. זה יכול גם להפחית את גודל הטחול ואת גירוד. תופעות הלוואי כוללות חום, חולשה, בחילה והקאות אשר מגבילות את התועלת של תרופה זו.

Busulfan עבור PV

עבור חולים אשר נכשלו hydroxyurea ו / או אינטרפרון אלפא, busulfan, תרופה כימותרפית, ניתן להשתמש.

המינון משתנה כדי לשמור על ספירת כדוריות הדם הלבנות וספירת הטסיות בטווח סביר.

Ruxolitinib עבור PV

תרופה נוספת המשמשת לחולים שנכשלו טיפולים אחרים היא ruxolitinib . תרופה זו מעכבת את האנזים Kinase (JAK) של יאנוס המשויך, אשר נפגע לעיתים קרובות ב- polycythemia vera וב- myeloproliferaive אחרים. זה משמש לעתים קרובות עבור אנשים לפתח שלאחר polycythemia vera myelofibrosis. זה יכול להיות גם מועיל אצל אנשים עם סימפטומים חמורים ו splenomegaly (מוגדלת הטחול) שגורם כאב משמעותי או בעיות אחרות.

זכור, למרות polycythemia vera הוא מצב כרוני, הוא מצב ידוע כי הוא לניהול אפשרי להוביל איכות חיים טובה עם.

שוחח עם הרופא על אפשרויות הטיפול השונות הזמינות. הוא או היא יציעו את הטוב ביותר עבורך.

_{מקורות:}

_{טיפרי א. פרוגנוזה וטיפול בפוליכטמיה ורה. ב: UpToDate, פוסט TW (אד), UpToDate, Waltham, MA. (זמין ב -22 ביוני 2016)}