אימונוגלובולין מחסור

מחסור IgA סלקטיבי

מחסור של אימונוגלובולין A (IgA) הוא החיסרון העיקרי הנפוץ ביותר. זה מאופיין על ידי רמות נמוכות מאוד של IgA בדם, אשר יכול לגרום כמות מוגברת של זיהומים הכרוכים ריריות ריריות, כגון האוזניים, sinuses, הריאות ודרכי העיכול. אנשים עם חוסר IgA נמצאים בסיכון מוגבר למחלות אחרות, כולל מחלות אוטואימוניות, מחלות במערכת העיכול, מחלות אלרגיות, כמו גם הרעה צורות של חיסוני.

מה זה IgA?

IgA הוא הנוגדן השופע ביותר המיוצר על ידי הגוף והוא נוכח הן בדם והן בצורה מופרעת על פני השטח של ריריות. התפקיד החשוב ביותר של IgA הוא להגן מפני זיהום של חיידקים רבים הנמצאים על ריריות הממברנות. IgA מעיל את פני השטח של חיידקים, אשר נהרסים אז על ידי מגוון של מנגנוני החיסון.

מהי מחסור ב- IgA?

חסר IgA מוגדר כהיעדר מוחלט, או ערכים נמוכים מאוד, של IgA כפי שנמדד בדם, בהגדרת רמות נוגדנים אחרות ( IgG ו IgM) להיות נורמלי. ערכי IgA נמוכים מעט אינם עולים בקנה אחד עם מחסור ב- IgA.

בעוד חוסר IgA מסווג כסוג של חוסר חיסוני, 85-90% של אנשים עם חוסר IgA אין תסמינים הקשורים למצבם. רוב האנשים מאובחנים כתוצאה מתרומת דם, שבה כ 1 מכל 300 אנשים נמצאים יש חוסר IgA.

חסר IgA נגרם על ידי הפרעות התפתחותיות של תאי דם לבנים מסוימים בגוף ( תאי B ו / או תאי T ), אשר לעתים קרובות עקב הפרעות גנטיות הפועלים במשפחות.

מהם התסמינים של מחסור ב- IgA?

חלק, אך לא כולם, אנשים עם מחסור ב- IgA נמצאים בסיכון מוגבר לזיהומים המערבים את הריריות הריריות, כגון הסינוסיטיס , האוזניים האמצעיות, הריאות ( דלקת ריאות ) ומערכת העיכול (ג'יארדיאס).

זה לא מובן מדוע רוב האנשים עם חוסר IgA אין עלייה זיהומים בכלל, ולמה יש כמה סיבוכים רבים מחסר נוגדנים זה.

חוסר IgA קשור גם למחלות גסטרואינטסטינאליות אחרות, כולל אי סבילות ללקטוז , מחלת צליאק ודלקת קוליטיס כיבית. מחלת צליאק מאובחנת בדרך כלל על ידי נוכחות נוגדנים IgA נגד חלבונים מסוימים במערכת העיכול, אשר, כמובן, לא היה נמצא אצל אדם עם מחלת צליאק וגם חוסר IgA. במקום זאת, נוגדנים IgG נגד אותם חלבונים יהיה צפוי להיות נוכח אצל אדם עם מחלת הצליאק. לכן, אדם החשוד שיש מחלת צליאק יש לבדוק את חוסר IgA בזמן בדיקות דם עבור מחלת הצליאק על מנת להבטיח כי בדיקה נורמלית של מחלת הצליאק לא תהיה תוצאה שלילית כוזבת כתוצאה מחוסר IgA.

מחקרים רבים הראו כי לפחות מחצית מכל האנשים עם חוסר IgA יש שיעור מוגבר של תנאים אלרגיים, כולל קדחת השחת , אסטמה , אקזמה , כוורות ואלרגיות למזון . אנשים עם מחסור ב- IgA למעשה מייצרים נוגדנים אלרגיים ( IgE ) כנגד נוגדן IgA ולכן הם בסיכון מוגבר לאנפילקסיס כתוצאה מקבלת עירויי דם.

לכן, אנשים עם חסר IgA צריך ללבוש צמיד התראה רפואית, כך שאם עירוי דם חירום היו נחוצים, מוצר דם ללא נוגדן IgA יכול לשמש כדי למזער את הסיכוי של אנפילקסיס.

אנשים עם ליקוי איג 'גם נמצאים בסיכון מוגבר למחלות אוטואימוניות שונות, כולל מחלות דם מסוימות (כגון ITP , TTP, אנמיה hemolytic), דלקת מפרקים שגרונית, זאבת מערכתית erythematosus , ו thyroidoto של בלוטת התריס. מחלות אלה מתרחשות כ 20-30% של אנשים עם חוסר IgA.

סוגי סרטן מסוימים, במיוחד סרטן הקיבה והמעיים, מתרחשים גם בשיעורים גבוהים יותר אצל אנשים עם מחסור ב- IgA.

לבסוף, חלק מהאנשים עם חוסר IgA עשויים להתקדם לחרפת צורות של חיסוני כשל, כגון שכיחות חיסוני שכיחה (CVID).

מהו הטיפול במחסור ב- IgA?

הטיפול העיקרי בחסר ב- IgA הוא הטיפול בזיהומים או במחלות הקשורות בהם. אנשים עם מחלת IgA וזיהומים חוזרים צריכים להיות מטופלים מוקדם יותר באגרסיביות עם אנטיביוטיקה מאשר מישהו ללא חסר IgA. חיסונים נגד זיהומים נפוצים, כמו עם גרסאות נהרג (חיסונים ויראליים חיים יש להימנע) של חיסון שפעת עונתית חיסון פנאומוקוקל , צריך להינתן לאנשים עם חוסר IgA. מעקב אחר התרחשותן של מחלות אוטואימוניות, מחלות במערכת העיכול, מחלות אלרגיות, סרטן ומחלות חיסוניות צריכות להיעשות באופן שגרתי גם בקרב אנשים עם מחסור ב- IgA.

_{מָקוֹר:}

_{Yel L. סלקטיבי IgA לקוי. אימונול קליני. 2010, 30: 10-16.}

_{כתב ויתור: המידע הכלול באתר זה הוא למטרות חינוכיות בלבד, ואין להשתמש בו כתחליף לטיפול אישי על ידי רופא מורשה. יש לפנות לרופא לאבחון וטיפול בכל הקשור לתסמינים או למצבים רפואיים.}