תסמונת אוונס סימפטומים, אבחון וטיפול

תסמונת אוונס היא שילוב של שתי מחלות המטולוגיות או יותר החיסונית שבה המערכת החיסונית שלך תוקפת את תאי הדם הלבנים, תאי הדם האדומים ו / או הטסיות. אלה כוללים thrombocytopenia החיסונית (ITP) , anemia hemolytic אוטואימוניות (AIHA) , ו / או neutropenia אוטואימונית (AIN). אבחנות אלו עשויות להתרחש בו זמנית, אך הן יכולות להתרחש גם אצל אותו מטופל בשתי תקופות שונות.

לדוגמה, אם אתם מאובחנים עם ITP ולאחר מכן כעבור שנתיים מאובחנים עם AIHA, אתה תהיה תסמונת אוונס.

תסמינים

ברוב המקרים, אתה כבר מאובחנים עם אחד הפרעות אישיות: ITP, AIHA, או AIN. התסמונת אוונס מציג כמו כל אחד הפרעות אישיות. הסימפטומים יכללו:

ספירת טסיות נמוכה (thrombocytopenia) שכיחה ביותר:

• חבורות מוגברות
• דימום מוגבר: שלפוחיות דם בפה, דימום באף, דימום חניכיים, דם בשתן או בצואה
• נקודות אדומות זעירות על העור הנקראות פטיש

אֲנֶמִיָה:

• עייפות או עייפות
• קוצר נשימה
• קצב לב מוגבר (טכיקרדיה)
• הצהבה של העור (צהבת) או עיניים (icterus scleral)
• שתן כהה (תה או קוקה קולה בצבע)

ספירת נויטרופילים נמוכה (נויטרופניה):

• קַדַחַת
• זיהומים של העור או הפה
• לעתים קרובות אין סימפטומים

למה תסמונת אוונס כי הדם שלי ספירת להיות נמוך?

תסמונת אוונס היא מחלה אוטואימונית.

מסיבה לא ידועה כלשהי, המערכת החיסונית שלך מזהה באופן שגוי את תאי הדם האדומים שלך, טסיות הדם ו / או נויטרופילים כ"זרים "והורסת אותם. זה לא לגמרי מובן מדוע אנשים מסוימים יש רק תא דם אחד מושפע, כמו ITP, AIHA, או AIN, לעומת יותר מתסמונת אוונס.

אִבחוּן

כמו רוב האנשים עם תסמונת אוונס כבר לשאת אחד האבחנות, את המצגת של אחד אחר שווה אוונס תסמונת. לדוגמה, אם אתה כבר מאובחנים עם ITP לפתח אנמיה, הרופא שלך צריך לקבוע את הגורם לאנמיה שלך. אם אנמיה שלך נמצא כי בשל AIHA, אתה תהיה מאובחנת עם תסמונת אוונס.

בגלל הפרעות אלה משפיעות על ספירות הדם שלך, ספירת דם מלאה (CBC), הוא הצעד הראשון בעבודה עד. הרופא שלך מחפש עדות לאנמיה (hemoglobin) נמוכה, טרומבוציטופניה (ספירת טסיות נמוכה) או נויטרופניה (ספירת נויטרופילים נמוכה, סוג של תא דם לבן). הדם שלך ייבדק תחת מיקרוסקופ כדי לנסות לזהות את הסיבה. ITP ו- AIN הם אבחנות של אי הכללה כלומר אין מבחן אבחון ספציפי אחד. על הרופא שלך לפסול תחילה סיבות אחרות. AIHA אושר על ידי בדיקות מרובות, במיוחד במבחן שנקרא DAT (מבחן antiglobulin ישיר). ה- DAT מחפש ראיות לכך שהמערכת החיסונית תוקפת את תאי הדם האדומים.

טיפולים

יש רשימה ארוכה של טיפולים אפשריים. הטיפולים מופנים לתאי הדם הספציפיים המושפעים ואם יש לך תסמינים כלשהם (דימום פעיל, קוצר נשימה, קצב לב מוגבר, זיהום):

• סטרואידים: תרופות כמו פרדניזון שימשו במשך שנים בהפרעות אוטואימוניות שונות. הם הטיפול הראשון קו AIHA משמשים גם ITP. למרבה הצער, אם יש לך תסמונת אוונס, ייתכן שתידרש סטרואידים לתקופות זמן ארוכות אשר עלול לגרום לבעיות אחרות כמו לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם) וסוכרת דם מוגברת (סוכרת). מסיבה זו, הרופא עשוי לחפש טיפולים אלטרנטיביים.
• אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG): IVIG הוא הטיפול הראשון בקו ITP. בעיקרון, את IVIG distracts את המערכת החיסונית באופן זמני, כך טסיות לא נהרסים במהירות. IVIG אינו יעיל כמו AIHA או AIN.

• כריתת הטחול : הטחול הוא המיקום העיקרי של הרס תאי הדם האדומים, הטסיות והנויטרופילים בתסמונת אוונס. בחלק מהחולים, ניתוק כירורגי של הטחול עשוי לשפר את ספירת הדם, אך זה עשוי להיות זמני בלבד.
• Rituximab: Rituximab בתרופה הנקראת נוגדן חד שבטי. זה מקטין את B- לימפוציטים (תא דם לבן שעושה נוגדנים), אשר יכול לשפר את ספירות הדם שלך.
• G-CSF (filgrastim): G-CSF היא תרופה המשמשת כדי לעורר את מוח העצם כדי ליצור יותר נויטרופילים. זה משמש לעתים להגדיל את ספירת נויטרופיל ב AIN, במיוחד אם יש לך זיהום.
• תרופות אימונוסופרסיביות: תרופות אלו מעכבות את המערכת החיסונית. אלה יכללו תרופות כמו מוטל micophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).

מה הסבירות שארפא?

למרות שחולים עשויים להגיב לטיפולים בודדים עם שיפור בספירות הדם, תגובה זו אם לעיתים קרובות דורשת טיפול נוסף.

> מקורות:

> Schrier SL. חם אוטימימונלית anemia Hemolytic: טיפול UpToDatePost TW (אד), UpToDate, Waltham, MA.