SPS גורם נוקשות שרירים עוויתות
תסמונת אדם קשה (המכונה גם תסמונת Moersch-Woltmann) או SPS היא הפרעה נדירה במערכת העצבים שבה נוקשות השרירים באה והולכת. מחקרים מראים כי תסמונת אדם קשה היא גם הפרעה אוטואימונית, ואנשים עם תסמונת לעיתים קרובות יש הפרעות אוטואימוניות כגון סוכרת סוג 1 או בלוטת התריס .
תסמונת אדם קשוחה משפיעה על זכרים ונקבות כאחד ועשויה להתחיל בכל גיל, אם כי אבחנה בילדות היא נדירה.
לא ידוע בדיוק כמה אנשים סובלים ממנה.
סימפטומים של תסמונת אדם קשה
הסימפטומים של תסמונת אדם קשה עשויים לכלול:
- קשיחות שרירים בגזע ובגפיים המגיעים והולכים - זה גורם לנוקשות או כאב, תנוחה זקופה מוגזמת והליכה קשוחה
- עוויתות שרירים חמורות בזרועות וברגליים כאשר האדם הוא נבהל, נגע, נסער, או חרדה
- הגב התחתון מעוקל (לורדוזיס) ו מפרקים מעוותים בגוף, לאורך זמן
- ירידה במהלך עוויתות שריר פתאומי (עלול לגרום לבעיות נוספות הקשורות)
אבחון תסמונת אדם קשה
הסימפטומים מציעים את האבחנה. עם זאת, בגלל זה היא הפרעה נדירה, זה עלול להיות misdiagnosed כמו מחלת פרקינסון , טרשת נפוצה , פיברומיאלגיה , או הפרעה פסיכולוגית.
לעיתים ניתן לאשר את האבחנה על ידי נוכחות נוגדנים אנטי-GAD או סוגים אחרים של נוגדנים כאשר התסמונת קשורה לסוגים מסוימים של סרטן.
עם זאת, 35 אחוזים מהחולים עם תסמונת אדם נוקשה אין נוגדנים ולא מקרי סרטן הקשורים.
בדיקות אחרות עשויות להיעשות, כגון המוגלובין A1C כדי לבדוק סוכרת או הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH) כדי לבדוק את בלוטת התריס. בדיקות שריר (electromyography או EMG) יכול להתבצע גם.
טיפול בתסמונת אדם קשה
למרות שאין תרופה לתסמונת אדם נוקשה, יש טיפולים זמינים. תרופות כגון azathioprine (Azasan), diazepam (ואליום), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril), או baclofen (Lioresal) ניתן להשתמש. תסמינים אלו עם סרטן הקשורים יכולים לשפר לאחר הגידול מוסר טיפול סטרואידים ניתנת. חילופי פלזמה (פלסמפרזיס) מסייעים בהפחתת הסימפטומים אצל אנשים מסוימים, אך טיפול זה שמור בדרך כלל לאלה הסובלים מנשירת נשימה מסכנת חיים. עבור אחרים, אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg) הוא מועיל. פיזיותרפיה עשויה לעזור להקל על הסימפטומים הקשורים מתח שריר ממושך, אבל זה יכול גם לעורר התכווצויות שרירים. קורטיקוסטרואידים עשויים לעזור גם כן, אם כי יש לתת אותם בזהירות לאנשים הסובלים מסוכרת.
מקורות:
"NINDS אדם קשיח תסמונת מידע הדף." הפרעות. 14 Feb 2007. המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
רוג'רס-נחם, ננסי. "תסמונת אדם קשה". eMedicine. 20 מרס 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
נוגדנים עצמיים לחלבון סינפטי של 128 ק"ג בשלוש נשים עם תסמונת הקשורה לסרטן השד וסרטן השד. AU Folli F; סולימנה M; Cofiell R; Austoni M; טאליני G; Fassetta G; בייטס D; Cartlidge N; Bottazzo GF; פיקולו G; et al. SO N N Engl J Med 1993 פברואר 25; 328 (8): 546-51
הטרוגניות של נוגדנים עצמיים בתסמונת נוקשה. AU Grimaldi LM; מרטינו G; ברגי S; Quatrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 יולי 34 (1): 57-64.
תסמונת נוקשה הקשורה לסטרואידים ותלות: מחקר קליני ואלקטרופיזיולוגי של שני מקרים. AU פיקולו G; קוזי V; זנדריני C; Moglia ASO איטליה J Neurol Sci 1988 דצמבר: 9 (6): 559-66.