כאשר הסרטן משפיע על העצמות, זה בדרך כלל בשל סרטן שאינו עצם שהתחיל במקום אחר בגוף והתפשט, או גרורות, לעצמות. לעומת זאת, ההתמקדות כאן היא בסוגי הסרטן שמתחילים בעצמות, הידועים גם בשם סרטן העצם העיקרי.
סרטן העצם העיקרי הוא למעשה קטגוריה רחבה, המורכבת מסוגים שונים של ממאירות, שחלקן נדירות מאוד; עם זאת, אלה, osteosarcoma, chondrosarcoma, סרקומה Ewing הם מן הנפוץ ביותר.
גורם ידוע
למרות שהסיבות לסרטן העצמות אינן ידועות במדויק, השינויים בדנ"א של התאים הסרטניים ידועים כחשובים. ברוב המקרים, שינויים אלה מתרחשים במקרה ולא מועברים מהורים לילדים.
מדענים בחנו את דפוסי הפיתוח כדי לנסות ולהבין את גורמי הסיכון הכרוכים בכך. אוסטאוסרקומה היא הסוג השלישי הנפוץ ביותר של ממאירות המשפיע על העצם של מתבגרים, שקדמו רק לוקמיה ולימפומה. Chondrosarcoma הוא גם סרטן העצם הנפוץ העיקרי, אבל זה נפוץ יותר במבוגרים מאשר בילדים ובני נוער, עם הגיל הממוצע באבחון של 51 שנים. סרקומה Ewing מאובחנת לרוב בני נוער, ואת הגיל הממוצע של האבחון הוא 15 שנים.
אוסטאוסרקומה פרופיל סיכונים
אוסטאוסרקומה הוא סרטן העצם הנפוץ ביותר הכולל. ישנם מספר תנאים ספציפיים ידועים כדי להגדיל את הסיכויים לפתח אותו. אנשים שיש להם גידול נדיר של העין הידועה בשם רטינובלסטומה תורשתי יש סיכון מוגבר לפתח אוסטאוסרקומה.
בנוסף, אלו שטופלו בעבר בסרטן באמצעות רדיותרפיה וכימותרפיה יש סיכון מוגבר לפתח אוסטאוסרקומה בשלב מאוחר יותר בחיים.
אגב, רוב הרופאים מסכימים כי עצמות שבורות ופצועים ופציעות ספורט לא לגרום אוסטאוסרקומה. עם זאת, פציעות כאלה יכולות להביא אוסטיאוסרקומה שכבר קיימת או לגידול עצם נוסף לטיפול רפואי, ולכן יש בהחלט קשר בין השניים - זה פשוט כי פגיעה מכנית לא נראה לגרום אוסטיאוסרקומה.
גיל, מין וגורמי סיכון הקשורים לאתניות
Osteosarcoma משפיע בעיקר על שתי קבוצות גיל השיא - השיא הראשון הוא בשנות העשרה והשני הוא בקרב המבוגרים.
- אצל מטופלים מבוגרים, אוסטאוסרקומה נובעת בדרך כלל מעצם לא תקינה, כמו אלה שנפגעו ממחלת עצמות ארוכת טווח (למשל, מחלת פאג'ט ).
- בקרב אנשים צעירים, אוסטאוסרקומה היא נדירה ביותר לפני גיל חמש, ואת שכיחות שיא מתרחשת בפועל במהלך פרץ ההתבגרות. בממוצע, "גיל רגיל" לאוסטאוסרקומה באוכלוסייה הצעירה הוא 16 שנים עבור בנות ו 18 שנים של בנים.
אוסטאוסרקומה נדירה יחסית בהשוואה לסוגים אחרים של סרטן; ההערכה היא כי רק כ 400 אנשים מתחת לגיל 20 מאובחנים עם osteosarcoma מדי שנה בארצות הברית. בנים מושפעים בתדירות גבוהה יותר במרבית המחקרים, וההיארעות בקרב בני נוער ממוצא אפריקאי גבוהה במקצת מאשר אצל לבנים.
גורמי סיכון החלים על אנשים צעירים יותר
- נוכחות של תסמינים סרטניים נדירים מסוימים
- גיל בין 10 ל 30 שנה
- גובה גבוה
- מין זכר
- גזע אפרו-אמריקאי
- נוכחות של מחלות עצם מסוימות
גורמי סיכון החלים על אנשים מבוגרים יותר
מחלות עצם מסוימות כגון מחלת Paget , במיוחד עם הזמן, קשורות בסיכון מוגבר של אוסטאוסרקומה.
עם זאת, הסיכון המוחלט הוא נמוך, כאשר רק אחוז אחד מאלה עם מחלת Paget פיתחו אי פעם אוסטאוסרקומה.
חשיפה לקרינה היא גורם סיכון מתועד היטב, ומכיוון שהרווח בין הקרנה לסרטן לבין הופעת אוסטאוסרקומה הוא בדרך כלל ארוך יותר (לדוגמה, 10 שנים או יותר), זה לרוב רלוונטי ביותר לקבוצות גיל מבוגרות.
תחושות גנטיות
סימפטומים גנטיים מוקדמים עבור אוסטאוסרקומה כוללים:
- תסמונת בלום
- אנמיה שחורה
- תסמונת Li-Fraumeni
- מחלת פאג'ט
- רטינובלסטומה
- Rothmund-Thomson תסמונת (המכונה גם poikiloderma congenitale)
- תסמונת ורנר
- אובדן תפקודם של גנים מדכאי גידולים סרטניים p53 ו- retinoblastoma הוא בעל תפקיד חשוב בפיתוח אוסטאוסרקומה.
למרות שהמוטציות של גנטי p53 ו- retinoblastoma הן גרמלין (ביצית וזרע) נדירות, גנים אלה משתנים ברוב דגימות הגידול באוסטאוסרקומה, כך שיש קשר להתפתחות אוסטאוסרקומה. מוטציות גרמניות בגן p53 יכולות להוביל לסיכון גבוה לפתח מחלות ממאירות, כולל אוסטאוסרקומה, שתוארה כתסמונת לי-פראומני .
למרות השינויים בגנים מדכאי הגידול אונקוגנים נחוצים כדי לייצר osteosarcomas, לא ברור אילו אירועים אלה מתרחשת הראשון ומדוע או איך זה קורה.
Osteosarcomas אצל אלו עם מחלת Paget
יש תת קבוצה נדירה של אוסטאוסרקומות שיש להן פרוגנוזה גרועה מאוד. הגידולים נוטים להתרחש אצל אנשים מעל גיל 60. הגידולים גדולים בזמן הופעתם והם נוטים להיות הרסניים מאוד, ולכן קשה לקבל כריתה כירורגית מלאה (הסרה), וגרורות הריאות נמצאים לעיתים קרובות בהתחלה.
פרופיל הסיכון הוא של קבוצת גיל מבוגרת יותר. הם מתפתחים בכאחוז אחד של אנשים עם מחלת פאג'ט, בדרך כלל כאשר עצמות רבות מושפעות. גידולים נוטים להתרחש עצם הירך, עצם הירך ליד הירכיים, ואת עצם הזרוע ליד מפרק הכתף; הם קשים לטיפול בכירורגי, בעיקר בגלל הגיל של המטופל ואת גודל הגידול.
קטיעה לפעמים צורך, במיוחד כאשר העצם נשבר עקב הסרטן, שהוא שכיח התרחשות.
פרוסטיל ו - Periosteal Osteosarcomas
אלה הם תת משנה כי הם נקראים כך בגלל המיקום שלהם בתוך העצם; הם בדרך כלל osteosarcomas פחות אגרסיבי המתעוררים על פני העצם בשיתוף עם שכבת הרקמה המקיפה את העצם, או periosteum. לעתים נדירות הם חודרים לחלקים הפנימיים של העצם ורק לעתים רחוקות הופכים לאוסטאוסרקומות ממאירות.
פרופיל הסיכון לפרוסטיל אוסטאוסרקומה שונה מזה של אוסטאוסרקומה קלאסית: שכיח יותר אצל נשים מאשר אצל גברים, שכיח ביותר בקבוצת הגיל 20-20, ובדרך כלל מתעורר בחלק האחורי של עצם הירך, ליד מפרק הברך , למרות כל עצם השלד יכול להיות מושפע.
סיכון גבוה יותר אוסטאוסרקומה פרוגנוזה
גורמי הסיכון נקשרו לפרוגנוזות טובות יותר או גרועות יותר, אך למרבה הצער, גורמים אלה לא עזרו בדרך כלל בזיהוי מטופלים שעשויים להפיק תועלת משטרי טיפול אינטנסיביים יותר או פחות אינטנסיביים, תוך שמירה על תוצאות מצוינות. גורמים ידועים להשפיע על התוצאות כוללות את הדברים הבאים.
אתר גידול ראשוני
של גידולים הנוצרים בזרועות וברגליים, אלה הרחוקים יותר מליבת הגוף, או הגוף העליון, יש פרוגנוזה טובה יותר.
גידולים ראשוניים הנוצרים בגולגולת ועמוד השדרה קשורים לסיכון הגדול ביותר להתקדמות ולמוות, בעיקר משום שקשה יותר להסרה מלאה של הסרטן במקומות אלו. ראש וצוואר osteosarcomas באזור הלסת והפה יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר באתרים ראשוניים אחרים בראש ובצוואר, אולי משום שהם מגיעים לתשומת לב קודם לכן.
אוסטאוסרקומות של בלוטת השדרה מהוות שבעה עד תשעה אחוזים מכל אוסטאוסרקומות; שיעורי הישרדות לחולים הם 20 עד 47 אחוזים.
לחולים עם אוסטאוסרקומה מולטיפוקלית (המוגדרת כמספר רב של נגעים בעצמות ללא גידול ראשוני ברור) יש תחזיות גרועות ביותר.
מחלת לוקליזציה מול מטסטטית
לחולים עם מחלה מקומית (ללא התפשטות לאזורים מרוחקים) יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר חולים עם מחלה גרורתית. כ -20% מהחולים יהיו גרורות הניתנות לזיהוי בסריקות באבחון, כשהריאה היא האתר הנפוץ ביותר. הפרוגנוזה של מטופלים עם מחלה גרורתית נקבעת במידה רבה על ידי אתרי גרורות, מספר גרורות וכריתות ניתוחיות של המחלה הגרורתית.
עבור אלו עם מחלה גרורתית, נראה כי הפרוגנוזה טובה יותר עם גרורות ריאות פחותות וכאשר המחלה התפשטה לריאה אחת בלבד, ולא לריאות.
גידול נמק לאחר כימותרפיה
נמק הגידול כאן מתייחס רקמות סרטניות כי יש "מת" כתוצאה של טיפול.
לאחר כימותרפיה וניתוח, הפתולוג מעריך נמק הגידול בסרטן הוסר. חולים עם לפחות 90% נמק בגידול הראשוני לאחר כימותרפיה יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר חולים עם נמק פחות.
עם זאת, החוקרים מציינים כי פחות נמק לא צריך להתפרש כי כימותרפיה כבר לא יעיל; שיעורי ריפוי עבור חולים עם מעט או ללא נמק לאחר כימותרפיה אינדוקציה הם הרבה יותר גבוה מאשר שיעורי ריפוי לחולים שאינם מקבלים כימותרפיה.
פרופיל סיכון Chondrosarcoma
זהו גידול ממאיר של תאים המייצרים סחוס, והוא מייצג כ -20 אחוזים מכלל גידולי העצם העיקריים . Chondrosarcoma יכול לקום על עצמו או שנית, במה שמכונה "ניוון ממאיר" של גידולים שפיר (כגון osteochondroma או enchondroma שפירים). גורמי הסיכון כוללים:
- גיל: בדרך כלל מתרחשת אצל אנשים מעל גיל 40; עם זאת, היא מתרחשת גם בקבוצת הגיל הצעירה יותר, וכאשר היא עושה זאת, היא נוטה להיות של סרטן ממאירות ברמה גבוהה המסוגלת גרורות.
- מין: מתרחשת בתדירות כמעט שווה בשני המינים.
- מיקום: יכול להתרחש בכל עצם, אבל יש נטייה להתפתחות עצם הירך והירך. Chondrosarcoma עלולה להתעורר עצמות שטוחות אחרות, כגון scapula, צלעות, וגולגולת.
- גנטיקה: תסמונת exostoses מרובים (המכונה לעתים קרובות תסמונת osteochondromas מרובים) הוא מצב בירושה שגורמת למכשולים רבים על עצמות של אדם, עשוי בעיקר סחוס. Exostoses יכול להיות כואב להוביל עיוותים עצם ו / או שברים. ההפרעה היא גנטית (הנגרמת על ידי מוטציה בכל אחד משלושת הגנים EXT1, EXT2 או EXT3), וחולים עם מצב זה נמצאים בסיכון מוגבר ל- chondrosarcoma.
- גידולים שפירים אחרים: אנצ'ונדרומה היא גידול סחוס שפיר שגדל לתוך העצם. אנשים אשר מקבלים רבים של גידולים אלה יש מצב הנקרא enchondromatosis מרובים. יש להם גם סיכון מוגבר לפתח chondrosarcoma.
פרופיל הסיכון של סרקומה
זֶה הוא הרבה יותר נפוץ בקרב לבנים (או לא היספני או היספני) ופחות נפוץ בקרב אמריקנים אסיאתיים ונדיר ביותר בקרב אפריקאים אמריקנים. גידולי Ewing יכולים להתרחש בכל גיל, אבל הם הנפוצים ביותר בקרב בני נוער והם נפוצים פחות בקרב צעירים וצעירים. הם נדירים אצל מבוגרים.
כמעט כל תאי הגידול של Ewing כוללים שינויים המערבים את גן ה- EWS, שנמצא בכרומוזום 22. הפעלת גן ה- EWS מובילה לגידול יתר של התאים ולפיתוח הסרטן, אך הדרך המדויקת שבה זה קורה עדיין לא ברור.
> מקורות:
> האגודה האמריקאית לסרטן. בדיקות לאוסטאוסרקומה. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> מכון הקאנטרי הלאומי. אוסטאוסרקומה ו Histiocytoma ממאירה של טיפול עצם (PDQ ®) - בריאות מקצועי גרסה. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.