מחלת תאי מגל (SCD) היא צורה מורשת של אנמיה שבה תאי הדם האדומים משתנים מן הצורה הרגילה (בדומה לדונט) לצורה ארוכה ומחודדת כמו מגל או בננה. תאי הדם האדומים האלה מתקשים לזרום דרך כלי הדם ויכולים להיתקע. הגוף מזהה את כדוריות הדם האדומות כבלתי נורמליות והורס אותן מהר יותר מהרגיל, וכתוצאה מכך אנמיה.
איך מישהו מקבל SCD?
מחלת תאי מגל היא בירושה, ולכן אדם נולד עם זה. עבור אדם לרשת את SCD, שני ההורים חייבים תכונה מגל. בצורות נדירות יותר של SCD, להורה אחד יש תכונה מגל והורה אחר יש תכונה המוגלובין C או תכונה ביתא thalassemia. כאשר שני ההורים יש תכונה מגל (או תכונה אחרת), יש להם סיכוי של 1 ב 4 שיש ילד עם SCD. סיכון זה מתרחש בכל הריון.
סוגים של מחלות מגל סלולרי
הצורה הנפוצה ביותר של מחלת תאי חרמש נקראת המוגלובין אס. שאר הסוגים העיקריים הם: המוגלובין SC, מגל בטא אפס תלסמיה, בטא מגל ועוד תלסמיה. המוגלובין ס"ס ומטלס אפס תלסמיה אפס הם הצורות החמורות ביותר של מחלת תאי חרמש, והם מכונים לפעמים אנמיה חרמשית. מחלה המוגלובין SC נחשב מתון בכלל, בטא מגל בתוספת תלסמיה היא הצורה המתונה של מחלת תאי חרמש.
איך אנשים מאובחנים עם מחלות מגל סלולרי?
בארצות הברית, כל הילודים נבדקים עבור SCD זמן קצר לאחר הלידה כחלק מתוכנית ההקרנה של התינוק . אם התוצאות חיוביות עבור SCD, רופא הילדים של הילד או המרכז המקומי מגל התא הוא הודיע על התוצאות כך החולה ניתן לראות במרפאת תא מגל.
במדינות שאינן מבצעות בדיקות סקר יילודים, אנשים מאובחנים לעיתים קרובות עם SCD כילדים כאשר הם מתחילים לחוות סימפטומים.
סימפטומים של SCD
בגלל SCD היא הפרעה של כדוריות הדם האדומות כל הגוף יכול להיות מושפע.
כאב: כאשר כדוריות הדם האדומות המלוכלכות נלכדות בכלי דם, הדם אינו יכול לזרום לאזור של העצם. זה גורם לחוסר חמצן לאזור זה וכאב.
זיהומים : מכיוון שהטחול (איבר במערכת החיסונית) אינו פועל כראוי, אנשים עם מחלת תאי חרמש נמצאים בסיכון מוגבר לזיהומים חיידקיים חמורים. זו הסיבה מדוע ילדים צעירים עם מחלת תאי חרדל לקחת פניצילין פעמיים ביום.
שבץ : אם תאי הדם האדומים המגורשים נלכדים בכלי דם במוח, חלק מהמוח אינו מקבל חמצן המוביל לשבץ. זה עשוי להופיע כטיפול בפנים, חולשה של הידיים או הרגליים, או קושי בדיבור. שבץ יכול לקרות אצל ילדים עם מחלת תאי חרמש ודומה למבוגרים עם שבץ, זהו מצב חירום רפואי.
עייפות (או עייפות): כי אנשים עם מחלת תאי חרמש הם אנמיים, הם עשויים לחוות ירידה באנרגיה או עייפות.
אבני מרה : כאשר התאים האדומים של התמוטטות (הנקראת המוליזה) במחלת תאי חרמש, הם משחררים את הבילירובין. זה לבנות של bilirubin אז יכול להוביל לפיתוח של אבני מרה.
פריאפיזם : אם תאי מגל לכודים בתוך הפין, התוצאה היא זקפה כואבת, לא רצויה המכונה פריאפיזם.
טיפול ב- SCD
פניצילין : פעמיים ביום, פניצילין הוא התחיל זמן קצר לאחר האבחון (בדרך כלל לפני חודשיים של גיל). נטילת פניצילין פעמיים ביום עד גיל 5 הוכח כדי להקטין את הסיכון של זיהומים חיידקיים חמורים.
חיסונים : החיסונים יכולים גם להפחית את הסיכון לזיהומים חיידקיים חמורים.
עירויי דם : עירויי דם יכולים לשמש לטיפול בסיבוכים ספציפיים של מחלת תאי חרמש כמו אנמיה חמורה או תסמונת חזה חריפה, סיבוך ריאה. כמו כן, מטופלים עם מחלת תאי חרמש, אשר סבלו משבץ או נמצאים בסיכון גבוה לשבץ, מקבלים עירויי דם על לוח זמנים חודשי כדי למנוע בעיות נוספות.
Hydroxyurea : Hydroxyurea הוא רק ה- FDA אישר תרופות לטיפול במחלת תאי חרמש. Hydroxyurea הוכח להפחית אנמיה וסיבוכים של מחלת תאי חרמש כמו כאב ותסמונת החזה חריפה.
השתלת מח עצם : השתלת מוח עצם היא התרופה היחידה למחלת תאי חרמש. ההצלחה הטובה ביותר עבור טיפול זה מגיע כאשר אח מתאים להתאים לתאי גזע.