סיבוכים של תלסמיה

הקרנה והתערבות מוקדמת היא המפתח

שניהם תלסמיה הגדולות תלסמיה intermedia יכול לגרום יותר מאשר רק אנמיה. הסיבוכים הקשורים תלסמיה נקבעים באופן חלקי על ידי חומרת סוג מסוים של תלסמיה שלך ואת הטיפול שאתה צריך. בגלל תלסמיה היא הפרעת דם, כל איבר יכול להיות מושפע.

למידה שאתה בסיכון לסיבוכים רפואיים חמורים בשל תלסמיה שלך מרגיש מדאיג.

דעו כי שמירה על טיפול רפואי רגיל הוא המפתח ההקרנה עבור סיבוכים אלה ויזום טיפול מוקדם.

שינויים השלד

תאי דם אדומים (RBC) מתרחשים בעיקר במח העצם. במקרה של תלסמיה, ייצור RBC זה אינו יעיל. אחת הדרכים לגוף מנסה לשפר את הייצור היא על ידי הרחבת השטח הזמין במוח העצם. זה בולט ביותר מתרחשת בעצמות הגולגולת והפנים. אנשים יכולים לפתח את מה שמכונה "פנים תלסמיות" - כמו מלחיים כמו לחיים ומצח בולט. ייזום מוקדם של תרפיה עירונית כרונית יכולה למנוע את התרחשותה.

אוסטאופניה (עצמות חלשות) ואוסטאופורוזיס (עצמות דקות ושבירות) יכולות להתרחש אצל מתבגרים ומבוגרים צעירים. זה לא מובן מדוע שינויים אלה מתרחשים בשלשול. אוסטאופורוזיס יכול להיות חמור מספיק כדי לגרום שברים, בעיקר שברים בחוליות. טיפול בעירוי אינו נראה כמנוע סיבוך זה.

Splenomegaly

הטחול מסוגל לייצר תאי דם אדומים (RBC); זה בדרך כלל מאבד את הפונקציה הזו סביב החודש החמישי של ההריון. ב Thalassemia, את ייצור יעיל RBC במוח העצם יכול לעורר את הטחול כדי לחדש את הייצור. בניסיון לעשות זאת, הטחול גדל בגודל (splenomegaly).

זה ייצור RBC אינו יעיל ולא לשפר אנמיה. ייזום מוקדם של טיפול עירוי יכול למנוע זאת. אם splenomegaly גורם לעלייה נפח עירוי ו / או תדר, כריתת הרחם (הסרה כירורגית של הטחול) עשוי להיות נדרש.

אבני חן

תלמימיה היא אנמיה hemolytic, כלומר תאי הדם האדומים נהרסים מהר יותר ממה שהם יכולים להיות מיוצר. הרס תאי הדם האדומים משחרר את הבילירובין, פיגמנט, מתאי הדם האדומים. זה bilirubin מוגזם עלול לגרום להתפתחות של אבני מרה מרובות. למעשה, יותר ממחצית האנשים עם תלסמיה ביתא העיקריים יהיו אבני מרה על ידי גיל 15. אם אבני מרה לגרום כאב משמעותי או דלקת, הסרת כיס המרה (cholecystectomy) עשוי להיות נדרש.

עומס הברזל

אנשים עם תלסמיה נמצאים בסיכון לפתח עומס ברזל , המכונה גם המוכרומטוזיס. ברזל מוגזם מגיע משני מקורות: עיכובים חוזרים של תאי דם אדומים ו / או ספיגה מוגברת של ברזל ממזונות. עומס הברזל עלול לגרום לבעיות רפואיות משמעותיות בלב, בכבד ובלבלב. תרופות הנקראות chelators ברזל ניתן להשתמש כדי להסיר ברזל מהגוף.

משבר אפלסטי

אנשים עם thalassemia (כמו גם anemias hemolytic אחרים) דורשים שיעור גבוה של ייצור תאי דם אדומים חדשים.

Parvovirus B19 הוא וירוס שגורם מחלה קלאסית אצל ילדים הנקראת המחלה החמישית. Parvovirus מדביק את תאי גזע במוח העצם מניעת ייצור RBC במשך 7-10 ימים. ירידה זו בייצור RBC אצל אדם עם תלסמיה מוביל להתפתחות של אנמיה קשה ובדרך כלל את הצורך עירוי RBC.

בעיות אנדוקריניות

העומס הברזל המוגזם של תלסמיה עלול לגרום לכך שהברזל יופקד באיברים האנדוקריניים כמו הלבלב, בלוטת התריס ואיברי המין. ברזל בלבלב יכול לגרום להתפתחות סוכרת. ברזל בבלוטת התריס עלול לגרום לירידה בפעילות בלוטת התריס (רמת הורמון בלוטת התריס נמוכה) אשר עלולה לגרום לעייפות, עלייה במשקל, חוסר סובלנות קר (תחושת קור כאשר אחרים אינם) ושיער גס.

ברזל באיברי המין (היפוגונאדיזם) גורם ליבידו נמוך וחוסר אונים אצל גברים וחוסר במחזור החודשי אצל נשים.

לב וראות בעיות

בעיות לב הם לא נדיר אצל אנשים תלמי בטלסמה. הגדלת הלב מתרחשת בשלב מוקדם של החיים עקב אנמיה. עם פחות דם, הלב צריך לשאוב יותר גרימת הגדלה. טיפול עירוי יכול לעזור למנוע התרחשות זו. עומס יתר של ברזל לטווח ארוך בשריר הלב הוא סיבוך גדול. ברזל בלב יכול לגרום פעימות לב לא סדירות (הפרעות קצב) ואי ספיקת לב. טיפול מברזל קלאציה מתחיל מוקדם הוא חיוני למניעת סיבוכים אלה מסכני חיים.

למרות שלא הובנו לחלוטין, אנשים עם thalassemia נראה סיכון לפתח יתר לחץ דם ריאתי או לחץ דם גבוה בריאות. כאשר לחץ הדם מורם הריאות, זה עושה את זה יותר קשה הלב לשאוב דם לתוך הריאות, אשר יכול להוביל סיבוכים בלב. הסימפטומים יכולים להיות מתוחכמים כך בדיקות בדיקות חיוניים הם קריטיים, כך ניתן להתחיל טיפול מוקדם.

> מקורות:

> Benz EJ. ביטויים קליניים ואבחון של תלסמיה. ב: UpToDate, פוסט TW (אד), UpToDate, Waltham, MA.

> תקנים של הנחיות לטיפול ב- Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx